Декстрокардія

Декстрокардія - це стан, при якому серце спрямоване в праву сторону грудної клітки. Зазвичай серце спрямоване вліво. Стан присутній при народженні (вроджений).

На перших тижнях вагітності серце дитини розвивається. Іноді він повертається так, що вказує на правий бік грудей, а не на лівий бік. Причини цього незрозумілі.

Існує кілька видів декстрокардії. Багато видів включають інші вади серця та живота.

При найпростішому типі декстрокардії серце є дзеркальним відображенням нормального серця, і інших проблем немає. Цей стан рідкісний. Коли це відбувається, органи черевної порожнини та легені часто також розташовуються у дзеркальному відображенні. Наприклад, печінка буде з лівого боку замість правого.

Деякі люди з дзеркально вираженою декстрокардією мають проблеми з дрібними волосками (війками), які фільтрують повітря, що потрапляє в їх ніс та повітроводи. Цей стан називається синдромом Картагенера.

У найбільш поширених типах декстрокардії також присутні інші вади серця. Найпоширеніші з них включають:

• Подвійний вихід правого шлуночка (аорта з'єднується з правим шлуночком, а не з лівим шлуночком)
• Дефект подушки ендокарда (стінки, що розділяють всі 4 камери серця, погано сформовані або відсутні)
• Легеневий стеноз (звуження легеневого клапана) або атрезія (легеневий клапан формується неправильно)
• Один шлуночок (замість двох шлуночків є один шлуночок)
• Транспозиція великих судин (аорта та легенева артерія змінені)
• Дефект міжшлуночкової перегородки (отвір у стінці, що розділяє правий і лівий шлуночки серця)

Органи черевної порожнини та грудної клітки у немовлят з декстрокардією можуть бути ненормальними і не працювати належним чином. Дуже серйозний синдром, який з’являється при декстрокардії, називається гетеротаксиєю. У цьому стані багато органів знаходяться не на своїх звичних місцях і можуть працювати неправильно. Наприклад, селезінка може повністю відсутня. Селезінка є важливою частиною імунної системи, тому немовлятам, народженим без цього органу, загрожує серйозна бактеріальна інфекція та смерть. В іншій формі гетеротаксиї існує кілька невеликих селезінок, але вони можуть працювати неправильно.

Гетеротаксія може також включати:

• Аномальна система жовчного міхура
• Проблеми з легенями
• Проблеми зі структурою або положенням кишечника
• Важкі вади серця
• Аномалії судин

Можливі фактори ризику декстрокардії включають сімейний анамнез захворювання.

Симптомів декстрокардії немає, якщо серце в нормі.

Стани, які можуть включати декстрокардію, можуть викликати такі симптоми:

• Синювата шкіра
• Утруднене дихання
• Незростання і набір ваги
• Втома
• Жовтяниця (жовтий колір шкіри та очей)
• Бліда шкіра (блідість)
• Повторні інфекції синусів або легенів

Медичний працівник проведе фізичний огляд та запитає про симптоми.

Тести для діагностики декстрокардії включають:

• Рентген грудної клітки
• КТ серця
• Електрокардіограма
• МРТ серця
• Ехокардіограма

Повна дзеркальна декстрокардія без відхилень серця не потребує лікування. Однак важливо повідомити медичного працівника дитини, що серце знаходиться на правій стороні грудної клітки. Ця інформація може бути важливою під час деяких іспитів та тестів.

Тип необхідного лікування залежить від серця або фізичних проблем, які може мати немовля на додаток до декстрокардії.

Якщо вади серця є при декстрокардії, дитині, швидше за все, знадобиться хірургічне втручання. Немовлятам, які дуже хворі, можливо, доведеться приймати ліки, перш ніж вони зможуть робити операцію. Ці ліки допомагають дитині збільшуватися, тому операцію легше виконувати.

Ліки включають:

• Водні таблетки (діуретики)
• Препарати, які допомагають серцевому м’язу сильніше накачувати (інотропні засоби)
• Препарати, що знижують кров'яний тиск і полегшують навантаження на серце (інгібітори АПФ)

Також дитині може знадобитися хірургічне втручання для усунення проблем з органами живота.

Дітям із синдромом Картагенера буде потрібно повторне лікування антибіотиками при синусових інфекціях.

Дітям з відсутністю або патологією селезінки потрібні тривалі антибіотики.

Усім дітям з вадами серця може знадобитися приймати антибіотики перед операціями чи лікуванням зубів.

Діти з простою декстрокардією мають нормальну тривалість життя і не повинні мати проблем, пов’язаних з розташуванням серця.

Коли декстрокардія з’являється з іншими дефектами серця та в інших місцях тіла, наскільки добре працює дитина, залежить від тяжкості інших проблем.

Немовлята та діти без селезінки можуть мати часті інфекції. Це принаймні частково можна запобігти щоденним прийому антибіотиків.

Ускладнення залежать від того, чи є декстрокардія частиною більш сильного синдрому, і чи існують інші проблеми в організмі. Ускладнення включають:

• Заблокований кишечник (через стан, який називається мальротація кишечника)
• Серцева недостатність
• Інфекція (гетеротаксия без селезінки)
• Безпліддя у чоловіків (синдром Картагенера)
• Повторні пневмонії
• Повторні інфекції синусів (синдром Картагенера)
• Смерть

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо ваша дитина:

• Здається, часті інфекції
• Здається, не набирає вагу
• Легко шини

Зверніться до невідкладної допомоги, якщо у вашої дитини є:

• Синюватий колір шкіри
• Проблеми з диханням
• Жовта шкіра (жовтяниця)

Деякі синдроми, що включають декстрокардію, можуть протікати в сім'ях. Якщо у вас є сімейна історія гетеротаксії, поговоріть зі своїм лікарем, перш ніж завагітніти.

Невідомі способи запобігання декстрокардії.Однак уникнення вживання незаконних наркотиків (особливо кокаїну) до і під час вагітності може знизити ризик цієї проблеми.

Поговоріть зі своїм постачальником, якщо у вас діабет. Цей стан може сприяти ризику народження дитини з певними формами декстрокардії.

Ціанотична вада серця - декстрокардія; Вроджена вада серця - декстрокардія; Вроджений дефект - декстрокардія

• Декстрокардія

Парк М.К., Саламат М. Локалізація камери та серцеве порушення. В: Парк МК, Саламат М, ред. Дитяча кардіологія Парка для практиків. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.