Початок лікування муковісцидозу: 9 речей, які потрібно знати

Зміст

• 1. Ви побачите більше одного лікаря
• 2. Ви не хочете возитися з інфекціями
• 3. Слиз повинна вийти
• 4. Добре знати вашу генну мутацію
• 5. Не їжте без ферментів
• 6. Небулайзери можуть стати неприємними
• 7. На калорійність потрібно важко схуднути
• 8. Ви побачите багато свого лікаря
• 9. Муковісцидоз не піддається лікуванню
• Винос

Сьогодні люди з муковісцидозом живуть довше і краще, завдяки успіхам лікування. Дотримуючись плану, який рекомендує ваш лікар, ви можете тримати ваші симптоми і залишатися активнішими.

Коли ви формулюєте свій план лікування і починаєте терапію, вам слід знати дев'ять речей.

1. Ви побачите більше одного лікаря

Муковісцидоз - це складне захворювання, яке охоплює численні органи та системи організму. Через це потрібен командний підхід до терапії. Окрім лікаря, у лікуванні вашої допомоги можуть бути залучені дихальний терапевт, дієтолог, фізіотерапевт, медсестра та психолог.

2. Ви не хочете возитися з інфекціями

Клейка слиз у ваших легенях є ідеальним середовищем для розмноження бактерій. Легеневі інфекції можуть погіршити існуючі проблеми з легенем і, можливо, посадити вас у лікарню. Пероральні або інгаляційні антибіотики, ймовірно, будуть частиною щоденного режиму лікування, щоб уникнути інфекцій.

3. Слиз повинна вийти

Важко дихати так багато липкої слизу, що підтягує легені. Такі препарати, як гіпертонічний фізіологічний розчин та дорназа альфа (Пульмозим) - це розріджувачі слизу. Як випливає з назви, вони роблять вашу слиз тоншою і менш липкою, тому ви можете легше її відкашлювати.

Ваш лікар може також порекомендувати провести терапію очищення дихальних шляхів (АКТ) для позбавлення від легенів слизу. Це можна зробити одним із кількох способів:

• обдираючи - вдихаючи, затримуючи дихання і випускаючи його, - а потім кашляє
• плескання в грудях або перкусія
• в куртці VEST для струшування слизу
• за допомогою трепетного пристрою, щоб слиз вібрувала в легенях

4. Добре знати вашу генну мутацію

Люди з муковісцидозом мають мутації до гена трансмембранного регулятора провідності кістозного фіброзу (CFTR).

Цей ген надає інструкції щодо білка, щоб зробити здорову тонку слиз, яка легко протікає по дихальних шляхах. Мутації гена CFTR призводять до вироблення дефектного білка, що призводить до аномально липкої слизу.

Нова група препаратів, що називається модуляторами CFTR, фіксує білок, який виробляють деякі - але не всі - мутації генів CFTR. До таких препаратів належать:

• ivacaftor (Калідеко)
• lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
• tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)

Геновий тест може визначити, яку мутацію ви маєте і чи є ви хорошим кандидатом на одне з цих препаратів. Прийом одного з цих препаратів може допомогти вам зберегти або навіть покращити функцію легенів.

5. Не їжте без ферментів

Підшлункова залоза зазвичай виділяє ферменти, необхідні для перетравлення їжі та поглинання з неї поживних речовин. У людей з муковісцидозом густа слиз запобігає підшлунковій залозі вивільнення цих ферментів. Більшість людей із захворюванням потребують прийому ферментів безпосередньо перед їжею, щоб допомогти їхньому організму засвоювати поживні речовини.

6. Небулайзери можуть стати неприємними

Ви будете використовувати небулайзер для дихання медикаментів, які допомагають тримати дихальні шляхи відкритими. Якщо ви не правильно очистите цей пристрій, мікроби можуть накопичитися всередині нього. Якщо ці мікроби потраплять у ваші легені, ви можете заразитися інфекцією.

Кожен раз, коли ви використовуєте небулайзер, очистіть його та дезінфікуйте.

Ти можеш:

• відварити його
• покладіть його в мікрохвильову піч або посудомийну машину
• замочують його в 70-відсотковому ізопропіловому спирті або 3-відсотковому перекисі водню

Ваш лікар може дати точні вказівки щодо його очищення.

7. На калорійність потрібно важко схуднути

Коли у вас кістозний фіброз, ви точно не хочете скорочувати калорії. Насправді, вам потрібно мати додаткові калорії щодня лише для підтримки ваги. Оскільки у вас не вистачає ферментів підшлункової залози, ваш організм не може отримати всю необхідну енергію з їжі, яку ви їсте.

Плюс до того, ваш організм спалює зайві калорії від того, що завжди кашляє і не має потреби утримувати інфекції. В результаті жінкам потрібно щодня від 2500 до 3000 калорій, а чоловікам від 3000 до 3700 калорій.

Отримайте зайві калорії з високоенергетичних, жирних продуктів, таких як арахісове масло, яйця та харчові коктейлі. Доповніть свої три основні страви різноманітними закусками протягом дня.

8. Ви побачите багато свого лікаря

Лікування такої хвороби, як муковісцидоз, вимагає великої подальшої допомоги. Очікуйте відвідування свого лікаря кожні кілька тижнів після встановлення діагнозу. Оскільки ваш стан поступово стає більш керованим, ви, можливо, зможете розтягнути свої відвідування один раз на три місяці та, зрештою, раз на рік.

Під час цих візитів очікуйте, що ваш лікар:

• виконати фізичний іспит
• переглянути свої ліки
• вимірюйте свій зріст і вагу
• консультують вас щодо харчування, фізичних вправ та боротьби з інфекцією
• запитайте про своє емоційне самопочуття та обговоріть, чи може вам знадобитися консультація

9. Муковісцидоз не піддається лікуванню

Незважаючи на великий прогрес у медичних дослідженнях, дослідники досі не знайшли ліки від муковісцидозу. Однак нові методи лікування можуть:

• уповільнити своє захворювання
• допоможуть вам почуватися краще
• захистити легені

Дотримуючись терапії, яку призначає ваш лікар, ви отримаєте найкращі доступні медичні переваги, які допоможуть вам довше, здоровіше життя.

Винос

Приступаючи до лікування будь-якого захворювання, ви можете відчути себе дещо переборливим. Вчасно ви ввійдете в розпорядження прийому ліків і проведення технік, щоб очистити слиз з легенів.

Використовуйте свого лікаря та інших членів вашої групи лікування як ресурси. Щоразу, коли у вас є питання або ви думаєте, що вам може знадобитися змінити один із способів лікування, поговоріть з ними. Ніколи не вносити змін до режиму без нормальної дії лікаря.