Гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM): що слід знати

Зміст

• Які симптоми?
• Що викликає ADEM?
• Як це діагностується?
• Як це лікується?
• Чим ADEM відрізняється від MS?
• Як вони схожі
• Як вони різні
• Що я можу очікувати?
• Чи можна запобігти ADEM?

Огляд

ADEM - це скорочення від гострого дисемінованого енцефаломієліту.

Цей неврологічний стан включає сильний приступ запалення в центральній нервовій системі. Це може включати мозок, спинний мозок, а іноді і зорові нерви.

Набряк може пошкодити мієлін, захисну речовину, яка покриває нервові волокна по всій центральній нервовій системі.

АДЕМ зустрічається в усьому світі та в усіх етнічних групах. Це трапляється частіше в зимові та весняні місяці.

Приблизно 1 з 125 000 до 250 000 людей розвиває ADEM щороку.

Які симптоми?

Понад 50 відсотків людей з ADEM переживають хворобу протягом попередніх двох тижнів. Ця хвороба, як правило, є бактеріальною або вірусною інфекцією верхніх дихальних шляхів, але це може бути будь-яка інфекція.

Симптоми зазвичай виникають раптово і можуть включати:

• лихоманка
• головний біль
• ригідність м'язів шиї
• слабкість, оніміння і поколювання рук або ніг
• проблеми з балансом
• сонливість
• розмитість або подвійне зір через запалення зорового нерва (неврит зорового нерва)
• труднощі з ковтанням і розмовою
• проблеми з сечовим міхуром або кишечником
• спантеличеність

Це не типово, але ADEM може призвести до судом або коми.

Здебільшого симптоми тривають кілька днів і покращуються при лікуванні. У найважчих випадках симптоми можуть тривати кілька місяців.

Що викликає ADEM?

Точна причина ADEM невідома.

ADEM трапляється рідко, і кожен може отримати його. Це частіше вражає дітей, ніж дорослих. Діти віком до 10 років становлять понад 80 відсотків випадків ADEM.

Зазвичай це відбувається через тиждень-два після зараження. Бактеріальні, вірусні та інші інфекції були пов’язані з ADEM.

Іноді ADEM розвивається після вакцинації, як правило, проти кору, паротиту та краснухи. Отримана реакція імунної системи викликає запалення в центральній нервовій системі. У цих випадках для появи симптомів може знадобитися до трьох місяців після вакцинації.

Іноді до нападу ADEM немає вакцинації чи доказів зараження.

Як це діагностується?

Якщо у вас є неврологічні симптоми, що відповідають ADEM, ваш лікар захоче дізнатися, чи хворіли ви протягом останніх кількох тижнів. Вони також хочуть отримати повну історію хвороби.

Не існує жодного тесту, який може діагностувати ADEM. Симптоми імітують симптоми інших станів, які слід виключити. Діагноз буде заснований на ваших конкретних симптомах, фізичному огляді та діагностичних тестах.

Два тести, які можуть допомогти в діагностиці:

МРТ: Сканування цього неінвазивного тесту можуть показати зміни білої речовини в головному та спинному мозку. Ураження або пошкодження білої речовини можуть бути наслідком ADEM, але це також може свідчити про інфекцію мозку, пухлину або розсіяний склероз (РС).

Поперекова пункція (хребет): Аналіз спинномозкової рідини дозволяє визначити, чи є симптоми наслідком інфекції. Наявність аномальних білків, званих олігоклональними смугами, означає, що РС є більш вірогідним діагнозом.

Як це лікується?

Метою лікування є зменшення запалення в центральній нервовій системі.

ADEM зазвичай лікують стероїдними препаратами, такими як метилпреднізолон (Solu-Medrol). Цей препарат вводять внутрішньовенно протягом п’яти-семи днів. Можливо, вам також доведеться протягом короткого часу приймати оральні стероїди, такі як преднізон (Делтазон). Залежно від рекомендацій лікаря, це може бути від декількох днів до декількох тижнів.

Перебуваючи на стероїдах, вам потрібно буде ретельно стежити. Побічні ефекти можуть включати металевий присмак, набряк обличчя та гіперемію. Також можливі збільшення ваги і труднощі зі сном.

Якщо стероїди не працюють, іншим варіантом є внутрішньовенне введення імунного глобуліну (IVIG). Його також дають внутрішньовенно приблизно п’ять днів. Потенційні побічні ефекти включають інфекцію, алергічну реакцію та задишку.

У важких випадках існує лікування під назвою плазмаферез, яке зазвичай вимагає перебування в лікарні. Ця процедура фільтрує вашу кров для видалення шкідливих антитіл. Можливо, доведеться повторити кілька разів.

Якщо ви не відреагуєте на жодне з цих методів лікування, можна розглянути можливість хіміотерапії.

Після лікування ваш лікар може захотіти провести подальшу МРТ, щоб переконатися, що запалення контролюється.

Чим ADEM відрізняється від MS?

ADEM та MS надзвичайно схожі, але лише в короткостроковій перспективі.

Як вони схожі

Обидва умови включають аномальну реакцію імунної системи, яка впливає на мієлін.

І те, і інше може спричинити:

• слабкість, оніміння і поколювання рук або ніг
• проблеми з балансом
• розмитість або подвійне бачення
• проблеми з сечовим міхуром або кишечником

Спочатку їх важко відрізнити на МРТ. Обидва вони викликають запалення та демієлінізацію в центральній нервовій системі.

І те, і інше можна лікувати стероїдами.

Як вони різні

Незважаючи на подібність, це дві дуже різні умови.

Одним ключем до діагнозу є те, що ADEM може спричинити лихоманку та сплутаність свідомості, що не є поширеним явищем у РС.

ADEM частіше вражає чоловіків, тоді як РС частіше зустрічається у жінок. ADEM також частіше виникає в дитячому віці. Зазвичай РС діагностується в ранньому дорослому віці.

Найбільш помітна різниця полягає в тому, що ADEM майже завжди є поодиноким випадком. У більшості людей з РС повторюються напади запалення центральної нервової системи. Докази цього можна побачити на подальших МРТ-скануваннях.

Це означає, що лікування ADEM також, швидше за все, одноразове. З іншого боку, РС - це хронічний стан, який вимагає постійного лікування захворювань. Існує безліч лікувальних методів, спрямованих на уповільнення прогресування.

Що я можу очікувати?

У рідкісних випадках ADEM може призвести до летального результату. Більше 85 відсотків людей з ADEM повністю одужують протягом декількох тижнів. Більшість інших відновлюються протягом декількох місяців. Лікування стероїдами може скоротити тривалість нападу.

У невеликої кількості людей залишаються легкі когнітивні або поведінкові зміни, такі як сплутаність свідомості та сонливість. Дорослим може важче одужати, ніж дітям.

Вісімдесят відсотків часу ADEM - це разова подія. Якщо воно все-таки повернеться, ваш лікар може захотіти провести додаткове тестування, щоб підтвердити або виключити РС.

Чи можна запобігти ADEM?

Оскільки точна причина незрозуміла, відомий метод профілактики не існує.

Завжди повідомляйте лікаря про неврологічні симптоми. Важливо поставити правильний діагноз. Раннє лікування запалення в центральній нервовій системі може допомогти запобігти більш важким або тривалим симптомам.