Як лікувати фенілкетонурію і як уникнути ускладнень

Зміст

• 1. Харчове лікування
• Як безпечно давати грудне молоко
• 2. Вживання харчових добавок
• Можливі ускладнення фенілкетонурії
• Як уникнути

Доглядом та лікуванням фенілкетонурії у дитини повинен керуватися педіатр, але головна обережність - уникати продуктів, багатих фенілаланіном, які в основному є продуктами, багатими білками, такими як м’ясо, риба, молоко, сир та яйця. Отже, батьки немовлят із фенілкетонурією повинні уважно ставитися до дієти своєї дитини як вдома, так і в школі.

Крім того, педіатр також повинен добре орієнтуватися на ексклюзивне грудне вигодовування, оскільки грудне молоко містить фенілаланін, хоча це значно менше, ніж у більшості аптечних сумішей. В ідеалі, кількість фенілаланіну для дитини до 6-місячного віку повинна утримуватися від 20 до 70 мг фенілаланіну на кг ваги.

Важливо, щоб лікування фенілкетонурії дотримувалося відповідно до рекомендацій педіатра та дієтолога, щоб запобігти виникненню ускладнень, які в основному пов’язані з розвитком нервової системи.

1. Харчове лікування

Харчове лікування - це основний спосіб уникнути ускладнень захворювання, оскільки саме з їжі можна контролювати рівень фенілаланіну в крові, уникаючи тим самим ускладнень захворювання. Важливо, щоб дієта керувалася дієтологом відповідно до результатів тестів дитини, які необхідно регулярно проводити для оцінки рівня фенілаланіну в крові.

Фенілаланін можна знайти в багатьох продуктах, як тваринних, так і рослинних. Таким чином, для контролю захворювання та уникнення ускладнень важливо уникати деяких продуктів, таких як:

• Тваринна їжа: м’ясо, молоко та м’ясні продукти, яйця, риба, морепродукти та м’ясні продукти, такі як ковбаса, ковбаса, бекон, шинка.
• Продукти рослинного походження: пшениця, соя та похідні, нут, квасоля, горох, сочевиця, горіхи, арахіс, волоські горіхи, мигдаль, фундук, фісташки, кедрові горіхи;
• Аспартамові підсолоджувачі;
• Продукти, що містять заборонені продукти як інгредієнттакі як торти, печиво, морозиво та хліб.

Фрукти та овочі можна вживати за допомогою фенілкетонуріків, а також цукрів та жирів. Також на ринку можна знайти кілька спеціальних продуктів, виготовлених для цієї аудиторії, таких як рис, макарони та сухарі, а також існує кілька рецептів, які можна використовувати для виробництва продуктів з низьким вмістом фенілаланіну.

Ознайомтесь із переліком продуктів, багатих фенілаланіном.

Як безпечно давати грудне молоко

Хоча рекомендація полягає в тому, щоб виключити грудне молоко з раціону дитини, використовуючи лише аптечне молоко без фенілаланіну, все ще можна годувати дитину грудним фенілкетонуріком, однак для цього необхідно:

• Щотижня робіть аналіз крові на дитину, щоб перевірити рівень фенілаланіну в крові;
• Обчисліть кількість грудного молока, яке слід давати дитині, відповідно до значень фенілаланіну в крові дитини та відповідно до вказівок педіатра;
• Обчисліть кількість аптечного молока без фенілаланіну для завершення годування дитини;
• Відкачувати потрібну кількість грудного молока, яке мама може давати дитині;
• Використовуйте пляшечку або техніку релактації, щоб годувати дитину.

Важливо виключити амінокислоту фенілаланін з їжі, щоб у дитини не було проблем у фізичному та психічному розвитку, таких як розумова відсталість. Подивіться, якою повинна бути їжа при фенілкетонурії.

2. Вживання харчових добавок

Оскільки раціон людини з фенілкетонурією дуже обмежений, можливо, у нього немає тієї кількості вітамінів і мінералів, яка необхідна для нормального функціонування організму та правильного розвитку дитини. Таким чином, дієтолог може рекомендувати використовувати добавки та харчові суміші для забезпечення правильного росту дитини та зміцнення її здоров’я.

Харчова добавка вказується дієтологом відповідно до віку, ваги людини та здатності травлення дитини та повинна зберігатися протягом усього життя.

Можливі ускладнення фенілкетонурії

Ускладнення фенілкетонурії виникають, коли діагноз не ставиться на початку або коли лікування не виконується згідно з рекомендаціями педіатра, при накопиченні фенілаланіну в крові, який може потрапити в певні ділянки мозку і призвести до розвитку постійних змін, таких як як:

• Затримка психомоторного розвитку;
• Невеликий розвиток мозку;
• Мікроцефалія;
• Гіперактивність;
• Розлади поведінки;
• Зниження IQ;
• Важка психічна вада;
• Судоми;
• Тремтіння.

З часом, якщо дитина не отримує належного лікування, можуть виникнути труднощі при сидінні та ходьбі, порушення поведінки та затримка мовного та інтелектуального розвитку, крім депресії, епілепсії та атаксії, що є втратою контролю над довільними рухами.

Як уникнути

Щоб уникнути ускладнень, важливо, щоб діагноз захворювання ставився в перші дні після народження дитини за допомогою тесту на п’ятковий укол. Якщо результат позитивний, важливо, щоб лікування проводилось відповідно до вказівок педіатра.

Крім того, у цих випадках важливо регулярно проводити обстеження, щоб перевірити загальний стан здоров'я дитини і, таким чином, вказати на зміни в раціоні та харчових добавках.

Подальші іспити зазвичай проводяться щотижня, поки дитині не виповниться 1 рік. Діти у віці від 2 до 6 років повторюють іспит кожні 15 днів, а з 7 років іспит робиться раз на місяць.