Що таке краніосиностоз?

Зміст

• Огляд
• Типи
• Сагітальний краніосиностоз
• Корональний краніосиностоз
• Метопічний краніосиностоз
• Ламбдоїдний краніосиностоз
• Симптоми краніосиностозу
• Причини краніосиностозу
• Лікування
• Ендоскопічна хірургія
• Відкрита хірургія
• Ускладнення
• Прогноз

Огляд

Краніосиностоз - це вроджений дефект, при якому один або кілька швів (швів) в черепі дитини закриваються до того, як мозок дитини повністю сформувався. Зазвичай ці шви залишаються відкритими, поки немовлятам не виповниться 2 роки, а потім закриються в тверду кістку. Утримання кісток гнучким дає можливість мозковій кімнаті дитини рости.

Коли суглоби закриваються занадто рано, мозок тисне на череп, поки він продовжує рости. Це надає голові дитини неправильний вигляд. Краніосиностоз також може викликати підвищений тиск у мозку, що може призвести до втрати зору та проблем у навчанні.

Типи

Існує кілька різних типів краніосиностозу. Види базуються на впливі швів або швів та на причину проблеми. Близько 80 до 90 відсотків випадків краніосиностозу пов'язані лише з одним швом.

Існує два основних типи краніосиностозу. Несиндромний краніосиностоз - найпоширеніший тип. Лікарі вважають, що це спричинено поєднанням генів та факторів навколишнього середовища. Синдромний краніосиностоз викликається спадковими синдромами, такими як синдром Аперта, синдром Крузона та синдром Пфайфера.

Краніосиностоз також може бути класифікований ураженим швом:

Сагітальний краніосиностоз

Це найпоширеніший тип. Він вражає сагітальний шов, який знаходиться у верхній частині черепа. Зростаючи голова дитини, вона стає довгою і вузькою.

Корональний краніосиностоз

Цей тип включає корональні шви, які проходять від кожного вуха до верхівки черепа дитини. Це призводить до того, що лоб здається плоским з одного боку, а з другого - опуклим. Якщо уражені шви з обох боків голови (бікорональний краніосиностоз), голова дитини буде коротшою і ширшою, ніж зазвичай.

Метопічний краніосиностоз

Цей тип впливає на метопічний шов, який проходить від верху голови вниз від середини чола до мосту носа. Діти з таким типом матимуть трикутну головку, пасмо, що йде вниз по лобі, і очі, які занадто близько один від одного.

Ламбдоїдний краніосиностоз

Ця рідкісна форма передбачає лямбдоїдний шов на потилиці. Голова дитини може виглядати плоскою, а одна сторона може здаватися нахиленою. Якщо уражені обидва лямбдоїдних шва (біламбдоїдний краніосиностоз), череп буде ширшим, ніж зазвичай.

Симптоми краніосиностозу

Симптоми краніосиностозу зазвичай очевидні при народженні або через кілька місяців після. Симптоми включають:

• череп нерівномірної форми
• ненормальний або відсутній фонтанель (м'яка пляма) у верхній частині голови дитини
• піднятий жорсткий край уздовж шва, який занадто рано закрився
• ненормальний ріст голови дитини

Залежно від типу краніосиностозу у вашої дитини інші симптоми можуть включати:

• головні болі
• широкі або вузькі очні розетки
• труднощі в навчанні
• втрата зору

Медики діагностують краніосиностоз за допомогою фізикального обстеження. Вони іноді можуть використовувати комп'ютерну томографію (КТ). Цей тест візуалізації може показати, чи злився який-небудь з швів у черепі дитини. Генетичні тести та інші фізичні особливості зазвичай допомагають лікареві виявити синдроми, що викликають цей стан.

Причини краніосиностозу

Приблизно 1 з кожні 2500 дітей народжується з цим станом. У більшості, стан трапляється випадково. Але у меншої кількості уражених дітей череп зростається занадто рано через генетичні синдроми. До таких синдромів належать:

• Синдром Аперта
• Карпентер-синдром
• Синдром Крузона
• Синдром Пфайфера
• Синдром Сатре-Чотцена

Лікування

Невелика кількість дітей з легким краніосиностозом не потребуватиме хірургічного лікування. Швидше, вони можуть носити спеціальний шолом для фіксації форми черепа, коли їхній мозок росте.

Більшість дітей із таким станом потребуватимуть операції, щоб виправити форму голови та зняти тиск на мозок. Те, як зроблено операцію, залежить від того, які шви страждають і який стан викликав краніосиностоз.

Хірурги можуть виправити уражені шви за допомогою наступних процедур.

Ендоскопічна хірургія

Ендоскопія найкраще працює у немовлят молодших 3 місяців, але може розглядатися для немовлят віком до 6 місяців, якщо бере участь лише один шов.

Під час цієї процедури хірург робить 1 або 2 невеликих розрізу в голові дитини. Потім вони вставляють тонку освітлену трубку з камерою на кінці, щоб допомогти їм зняти невелику смужку кістки над зрощеним швом.

Ендоскопічна хірургія викликає меншу втрату крові та швидше одужання, ніж при відкритій операції. Після ендоскопічної операції дитині може знадобитися носити спеціальний шолом до 12 місяців, щоб змінити череп.

Відкрита хірургія

Відкриту операцію можна робити немовлятам до 11-місячного віку.

У цій процедурі хірург робить один великий розріз на шкірі голови дитини. Вони видаляють кістки в ураженій ділянці черепа, переробляють їх і відкладають назад. Перероблені кістки утримують на місці пластинами та гвинтами, які з часом розсмоктуються. Деякі малюки потребують більше однієї операції для корекції форми голови.

Дітям, які перенесли цю операцію, після цього не потрібно буде носити шолом. Однак відкрита хірургія передбачає більшу втрату крові та більший час відновлення, ніж ендоскопічна хірургія.

Ускладнення

Хірургія може запобігти ускладнення від краніосиностозу. Якщо стан не лікувати, голова дитини може постійно деформуватися.

У міру зростання мозку дитини тиск всередині черепа може накопичуватися і спричиняти такі проблеми, як сліпота та уповільнення розумового розвитку.

Прогноз

Хірургія може відкрити зрощений шов і допомогти мозку дитини знову нормально рости. Більшість дітей, які перенесли операцію, матимуть голову нормальної форми і не матимуть ніяких когнітивних затримок чи інших ускладнень.