Що таке бульозний епідермоліз, симптоми та лікування

Зміст

• Основні симптоми
• Причина бульозного епідерміолізу
• Які є типи
• Як проводиться лікування
• Коли потрібна операція
• Що робити, щоб запобігти появі бульбашок
• Як зробити заправку
• Які ускладнення

Бульозний епідермоліз - це генетичне захворювання шкіри, яке викликає утворення пухирів на шкірі та слизових оболонках після будь-якого тертя або незначної травми, яка може бути спричинена подразненням етикетки одягу на шкірі або, просто, видаленням пластир, наприклад. Цей стан трапляється через генетичні зміни, передані від батьків їхнім дітям, які призводять до змін у шарах та речовинах, що знаходяться в шкірі, таких як кератин.

Ознаки та симптоми цього захворювання пов’язані з появою хворобливих пухирів на шкірі та на будь-якій ділянці тіла, і навіть можуть з’являтися на роті, долонях і підошвах ніг. Ці симптоми різняться залежно від типу та тяжкості бульозного епідермолізу, але зазвичай вони погіршуються з часом.

Лікування бульозного епідермолізу в основному складається з допоміжного лікування, такого як підтримка повноцінного харчування та перев’язка шкірних бульбашок. Крім того, проводяться дослідження з метою трансплантації кісткового мозку для людей із цим захворюванням.

Основні симптоми

Основними симптомами бульозного епідермолізу є:

• Пухирі на шкірі при мінімальному терті;
• Пухирі з’являються всередині рота і навіть в очах;
• Загоєння шкіри з грубим виглядом і білими плямами;
• Порушення нігтів;
• Витончення волосся;
• Зниження поту або надлишку поту.

Залежно від тяжкості бульозної епідермолізу, можуть також виникати рубці пальців рук і ніг, що призводять до деформацій. Незважаючи на те, що є дуже характерними симптомами епідермолізу, інші захворювання можуть призвести до появи пухирів на шкірі, такі як простий герпес, епідермолітичний іхтіоз, бульозний імпетиго та пігментне нетримання. Знайте, що таке бульозний імпетиго і яке лікування.

Причина бульозного епідерміолізу

Бульозний епідермоліз спричинений генетичними мутаціями, що передаються від батьків дітям, і може бути домінантним, коли один із батьків має ген захворювання, або рецесивний, при якому батько та мати переносять ген хвороби, але відсутні прояви ознак або симптомів захворювання.

Діти, які мають близьких родичів із цим захворюванням або з геном бульозного епідермолізу, частіше народжуються з таким типом захворювань, тому, якщо батьки знають, що вони мають ген захворювання за допомогою генетичного тестування, призначено генетичне консультування. Подивіться, що таке генетичне консультування та як воно робиться.

Які є типи

Бульозний епідермоліз можна розділити на три типи залежно від шару шкіри, який утворює пухирі, наприклад:

• Простий бульозний епідермоліз: утворення бульбашок відбувається у верхньому шарі шкіри, який називається епідермісом, і він часто з’являється на руках і ногах. У цього типу можна побачити нігті грубими і товстими, а пухирі не заживають швидко;

• Бульозний дистрофічний епідермоліз: пухирі цього типу виникають внаслідок дефектів у виробництві колагену типу V | I і виникають в найбільш поверхневому шарі шкіри, відомому як дерма;
• Юнкційний бульозний епідермоліз: характеризується утворенням пухирів внаслідок відшарування області між найбільш поверхневим і проміжним шаром шкіри, і в цьому випадку хвороба виникає через мутації генів, пов’язаних з дермою та епідермісом, таких як Ламінін 332.

Синдром Кіндлера також є різновидом бульозного епідермолізу, але він дуже рідкісний і охоплює всі шари шкіри, що призводить до надзвичайної крихкості. Незалежно від виду цього захворювання, важливо зазначити, що бульозний епідермоліз не є заразним, тобто він не переходить від однієї людини до іншої через контакт з ураженнями шкіри.

Як проводиться лікування

Спеціального лікування бульозного епідермолізу не існує, і дуже важливо регулярно консультуватися з дерматологом, щоб оцінити стан шкіри та уникнути таких ускладнень, як інфекції, наприклад.

Лікування цієї хвороби складається із допоміжних заходів, таких як перев’язування ран та контроль болю, а в деяких випадках госпіталізація необхідна для того, щоб зробити стерильні пов’язки, вільні від мікроорганізмів, щоб ліки вводили безпосередньо у вену, як антибіотики в випадку зараження, а також для дренування пухирів на шкірі. Однак розробляються деякі дослідження для трансплантації стовбурових клітин при лікуванні дистрофічного бульозного епідермолізу.

На відміну від пухирів, спричинених опіками, пухирі, спричинені бульозним епідермолізом, необхідно проколювати певною голкою за допомогою стерильних компресів, щоб запобігти його поширенню та заподіянню подальшої шкоди шкірі. Після зливання важливо нанести продукт, такий як спрей антибактеріальний, для запобігання інфекціям.

Коли потрібна операція

Операція бульозного дерматиту, як правило, показана в тому випадку, коли рубці, залишені пухирями, перешкоджають руху тіла або викликають деформації, які знижують якість життя. У деяких випадках хірургічне втручання також може бути використано для виготовлення шкірних екстрактів, особливо на ранах, які гояться довго.

Що робити, щоб запобігти появі бульбашок

Оскільки лікування не існує, лікування проводиться лише для полегшення симптомів та зменшення шансів появи нових пухирів. Першим кроком є ​​певний догляд вдома, наприклад:

• Носіть бавовняний одяг, уникаючи синтетичних тканин;
• Зняти ярлики з усього одягу;
• Носіть нижню білизну, перевернуту догори дном, щоб уникнути контакту гумки з шкірою;
• Носіть взуття, яке є досить легким і широким, щоб зручно носити безшовні шкарпетки;
• Будьте дуже обережні, користуючись рушниками після купання, м’яко натискаючи на шкіру м’яким рушником;
• Перед зняттям пов’язок рясно застосовуйте вазелін і не змушуйте його знімати;
• Якщо одяг врешті-решт прилипає до шкіри, залиште область, змочену водою, поки одяг не звільниться від шкіри;
• Покрийте рани неклеючою пов’язкою та пухкою згорнутою марлею;
• Спіть із шкарпетками та рукавичками, щоб уникнути травм, які можуть виникнути під час сну.

Крім того, якщо шкірний свербіж, лікар може призначити використання кортикостероїдів, таких як преднізон або гідрокортизон, для зняття запалення шкіри та зменшення симптомів, уникаючи подряпин шкіри, утворюючи нові ураження. Також необхідно бути обережним під час купання, не допускаючи занадто гарячого нагрівання води.

Застосування ботокс на ногах, здається, ефективно запобігає появі пухирів у цій області, а гастростомія показана, коли неможливо правильно харчуватися без появи пухирів у роті чи стравоході.

Як зробити заправку

Пов’язка є частиною звичного режиму для тих, хто має бульозний епідермоліз, і ці пов'язки слід робити обережно, щоб це сприяло загоєнню, зменшувало тертя та запобігало кровотечам зі шкіри, для цього важливо використовувати засоби, що не прилипають до шкіри. , тобто які не мають клею, який закріплюється занадто щільно.

Для накладання ран на велику кількість секрету важливо застосовувати пов’язки з пінополіуретану, оскільки вони вбирають ці рідини та забезпечують захист від мікроорганізмів.

У випадках, коли рани вже висохли, рекомендується застосовувати гідрогелеві пов'язки, оскільки вони допомагають усунути відмерлі тканини шкіри і полегшити біль, свербіж і дискомфорт в області. Пов’язки повинні бути закріплені трубчастими або еластичними сітками, не рекомендується застосовувати клеї на шкірі.

Які ускладнення

Бульозний епідермоліз може спричинити деякі ускладнення, такі як інфекції, оскільки утворення бульбашок робить шкіру більш сприйнятливою до зараження бактеріями та грибками, наприклад. У деяких більш серйозних ситуаціях ці бактерії, які потрапляють в шкіру людини з бульозним епідермолізом, можуть потрапляти в кров і поширюватися на решту тіла, викликаючи сепсис.

Люди з бульозною епідермолізом також можуть страждати від харчових дефіцитів, які виникають через пухирі в роті або анемію, спричинену кровотечею з уражень. Можуть з’явитися деякі стоматологічні проблеми, такі як карієс, оскільки слизова оболонка рота дуже крихка у людей з цією хворобою. Також деякі типи бульозного епідермолізу збільшують ризик розвитку у людини раку шкіри.