Дефіцит фактора VII

Зміст

• Яку роль відіграє фактор VII у нормальному згортанні крові?
• 1. Звуження судин
• 2. Формування тромбоцитарної пробки
• 3. Утворення фібринової пробки
• 4. Загоєння ран та руйнування фібринової пробки
• Що спричиняє дефіцит фактора VII?
• Які симптоми дефіциту фактора VII?
• Як діагностується дефіцит фактора VII?
• Як лікується дефіцит фактора VII?
• Контроль кровотечі
• Лікування основних станів
• Попереджувальне лікування перед операцією
• Який довгостроковий прогноз?

Огляд

Дефіцит фактора VII - це порушення згортання крові, яке викликає надмірну або тривалу кровотечу після травми або операції. При дефіциті фактора VII ваш організм або не виробляє достатньо фактора VII, або щось заважає вашому фактору VII, часто іншому захворюванню.

Фактор VII - це білок, що виробляється в печінці, який відіграє важливу роль у сприянні згортанню крові. Це один із приблизно 20 факторів згортання крові, що беруть участь у складному процесі згортання крові. Щоб зрозуміти дефіцит фактора VII, це допомагає зрозуміти, яку роль відіграє фактор VII у нормальній згортанні крові.

Яку роль відіграє фактор VII у нормальному згортанні крові?

Нормальний процес згортання крові відбувається в чотири стадії:

1. Звуження судин

Коли кровоносну судину розрізають, пошкоджена судина негайно звужується, щоб уповільнити крововтрату. Потім пошкоджена судина виділяє в кров білок, який називається тканинним фактором. Вивільнення тканинного фактора діє як виклик SOS, сигналізуючи про тромбоцити крові та інші фактори згортання, щоб повідомити про місце пошкодження.

2. Формування тромбоцитарної пробки

Тромбоцити в крові першими потрапляють до місця пошкодження. Вони прикріплюються до пошкодженої тканини і один до одного, утворюючи тимчасову м’яку пробку в рані. Цей процес відомий як первинний гемостаз.

3. Утворення фібринової пробки

Як тільки тимчасова пробка встановлена, фактори згортання крові проходять складну ланцюгову реакцію з вивільненням фібрину, жорсткого, жилавого білка. Фібрин обертається м’яким згустком і навколо нього, поки не стає жорстким, нерозчинним згустком фібрину. Цей новий згусток ущільнює розбиту судину і створює захисне покриття для росту нових тканин.

4. Загоєння ран та руйнування фібринової пробки

Через кілька днів згусток фібрину починає зменшуватися, зближуючи краї рани, щоб допомогти новій тканині прорости над раною. По мірі відновлення тканини згусток фібрину розчиняється і всмоктується.

Якщо фактор VII не працює належним чином або його занадто мало, сильніший фібриновий згусток не може утворитися належним чином.

Що спричиняє дефіцит фактора VII?

Дефіцит фактора VII може бути або успадкованим, або набутим. Успадкована версія зустрічається досить рідко. Зафіксовано менше 200 задокументованих випадків. Обидва ваші батьки повинні носити ген, щоб на вас це вплинуло.

Набутий дефіцит фактора VII, навпаки, виникає після народження. Це може статися внаслідок прийому ліків або захворювань, які впливають на ваш фактор VII. До препаратів, які можуть погіршити або зменшити функцію фактора VII, належать:

• антибіотики
• засоби для розрідження крові, такі як варфарин
• деякі ліки від раку, такі як терапія інтерлейкіном-2
• терапія антитимоцитарним глобуліном, що застосовується для лікування апластичної анемії

Хвороби та захворювання, які можуть впливати на фактор VII, включають:

• захворювання печінки
• мієлома
• сепсис
• апластична анемія
• дефіцит вітаміну К

Які симптоми дефіциту фактора VII?

Симптоми варіюються від легких до важких, залежно від рівня корисного фактора VII. Легкі симптоми можуть включати:

• синці та кровотечі з м’яких тканин
• довший час кровотечі з ран або видалення зубів
• кровотеча в суглобах
• носова кровотеча
• кровоточивість ясен
• рясні місячні

У більш важких випадках симптоми можуть включати:

• руйнування хряща в суглобах від епізодів кровотечі
• кровотеча в кишечнику, шлунку, м’язах або голові
• надмірна кровотеча після пологів

Як діагностується дефіцит фактора VII?

Діагностика базується на вашій історії хвороби, будь-якій сімейній історії кровотеч та лабораторних тестах.

Лабораторні тести на дефіцит фактора VII включають:

• факторні аналізи для виявлення відсутніх або неефективних факторів
• аналіз фактора VII, щоб визначити, скільки фактора VII у вас є, і наскільки він працює
• протромбіновий час (ПТ) для вимірювання функціонування факторів I, II, V, VII та X
• частковий протромбіновий час (РТТ) для вимірювання функціонування факторів VIII, IX, XI, XII та факторів фон Віллебранда
• тести на інгібітори, щоб визначити, чи ваша імунна система атакує ваші фактори згортання крові

Як лікується дефіцит фактора VII?

Лікування дефіциту фактора VII фокусується на:

• контроль кровотечі
• вирішення основних умов
• попереджувальне лікування перед операцією або стоматологічними процедурами

Контроль кровотечі

Під час епізодів кровотечі вам можуть давати вливання факторів згортання крові, щоб підвищити вашу згортаючу здатність. Звичайні засоби, що зазвичай використовуються, включають:

• людський протромбіновий комплекс
• кріопреципітат
• свіжозаморожена плазма
• рекомбінантний людський фактор VIIa (NovoSeven)

Лікування основних станів

Як тільки кровотеча контролюється, необхідно розглянути умови, які погіршують виробництво або функціонування фактора VII, такі як ліки чи захворювання.

Попереджувальне лікування перед операцією

Якщо ви плануєте операцію, лікар може призначити препарати, щоб мінімізувати ризик надмірної кровотечі. Дезопресин назальний спрей часто призначають, щоб звільнити всі наявні запаси фактора VII перед незначними операціями. Для більш серйозних операцій лікар може призначити інфузії фактора згортання.

Який довгостроковий прогноз?

Якщо у вас набута форма дефіциту фактора VII, це, мабуть, спричинено ліками або основним захворюванням. Ваш довгостроковий прогноз залежить від вирішення основних проблем. Якщо у вас важча спадкова форма дефіциту фактора VII, вам доведеться тісно співпрацювати зі своїм лікарем та місцевим центром гемофілії для управління ризиками кровотечі.