Що слід знати про гранулематоз при поліангіїті (GPA)

Зміст

• Що це за умова?
• Які симптоми?
• Що викликає цей стан?
• Наскільки це часто?
• Як діагностується?
• Аналізи крові та сечі
• Тести візуалізації
• Біопсія
• Як лікується?
• Чи можливі ускладнення?
• Який прогноз?

Що це за умова?

Гранулематоз при поліангіїті (ГПД) - рідкісне захворювання, яке запалює і пошкоджує дрібні кровоносні судини у багатьох органах, включаючи нирки, легені та пазухи. Запалення обмежує приплив крові і перешкоджає потраплянню достатньої кількості кисню до ваших органів і тканин. Це впливає на те, наскільки вони добре працюють.

Запалені грудочки тканини, звані гранульомами, утворюються навколо кровоносних судин. Гранульоми можуть пошкодити органи.

ГПД - це один із декількох типів васкуліту, розлад, який викликає запалення в судинах.

GPA раніше був відомий як гранулематоз Вегенера.

Які симптоми?

GPA іноді не викликає симптомів на початку захворювання. Ніс, пазухи та легені зазвичай є першими ураженими ділянками.

Симптоми, які ви розвиваєте, залежать від залучених органів:

• Ніс. Симптоми можуть включати кровотечі з носа і скоринки.
• Синуси. Можуть розвинутися інфекції пазух або закладений або нежить.
• Легені. Може включати кашель, криваву мокроту, задишку або хрипи.
• Вуха Можуть зазнати вушні інфекції, біль та зниження слуху.
• Очі. Симптоми можуть включати почервоніння, біль або зміни зору.
• Шкіра. Можуть розвинутися ранки, синці або висипання.
• Нирки. У вас може бути кров у сечі.
• Суглоби. Може спостерігатися набряк і біль у суглобах.
• Нерви. Може включати оніміння, поколювання або стріляючі болі в руках, ногах, руках або стопах.

Більш загальні симптоми, що стосуються всього тіла, включають:

• лихоманка
• втома
• загальне самопочуття, що називається нездужанням
• нічні пітні
• болі і болі
• втрата ваги

Що викликає цей стан?

ГПД - аутоімунне захворювання. Це означає, що імунна система організму помилково атакує власні здорові тканини. У разі ГПД імунна система атакує судини.

Лікарі не знають, що викликає аутоімунний напад. Гени, схоже, не беруть участь і GPA рідко працює у сім'ях.

Інфекції можуть бути залучені до запуску захворювання. Коли віруси чи бактерії потрапляють у ваш організм, ваша імунна система реагує, посилаючи клітини, що викликають запалення. Імунна відповідь може пошкодити здорові тканини.

У разі ГПД пошкоджуються судини. Однак жоден тип бактерій, вірусів чи грибів остаточно не пов'язаний із захворюванням.

Ви можете заразитися цією хворобою в будь-якому віці, але вона найчастіше зустрічається у людей віком від 40 до 65 років.

Наскільки це часто?

ГПД - дуже рідкісне захворювання. За даними Національної медичної бібліотеки США, лише 3 із 100 000 людей у ​​США отримають її.

Як діагностується?

Ваш лікар спочатку запитає про ваші симптоми та історію хвороби. Тоді у вас буде іспит.

Існує кілька типів тестів, які ваш лікар може використовувати, щоб допомогти їм поставити діагноз.

Аналізи крові та сечі

Ваш лікар може використовувати будь-який із наведених нижче аналізів крові та сечі:

• Тест на антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANCA). Цей аналіз крові шукає білки, звані антитілами, які мають більшість людей з ГПД.Однак він не може точно підтвердити наявність у вас GPA. Близько 20 відсотків людей з GPA мають негативний результат тесту ANCA.
• С-реактивний білок та швидкість осідання еритроцитів (швидкість sed). Ці аналізи крові можна використовувати для виявлення запалення у вашому організмі.
• Повний аналіз крові (ХГС). CBC є загальним тестом, який вимірює кількість клітин крові. Низький показник еритроцитів є ознакою анемії, яка часто зустрічається у людей із ГПД, нирки яких уражені.
• Сеча або креатинін у крові. Ці тести вимірюють рівень креатиніну відхідного продукту у вашій сечі чи крові. Високий рівень креатиніну є ознакою того, що ваші нирки недостатньо працюють, щоб фільтрувати відходи з крові.

Тести візуалізації

Ці тести роблять знімки всередині вашого тіла, щоб шукати пошкодження органів:

• Рентген. Рентген грудної клітки використовує невелику кількість опромінення для фотографії ураженої ділянки, наприклад легенів та судин.
• Комп'ютерна томографія. Цей тест використовує комп’ютери та обертові рентгенівські апарати, щоб зробити більш детальні знімки ураженої ділянки.
• Знімок МРТ. МРТ використовує магніти та радіохвилі для отримання детальних зображень поперечного перерізу ділянки, про яку йдеться, без кісток, що перешкоджають огляду тканин та органів.

Біопсія

Єдиний спосіб підтвердити наявність ГПД - це біопсія. Під час цієї хірургічної процедури ваш лікар видаляє невеликий зразок тканини з ураженого органу, наприклад, легені чи нирки, і відправляє його в лабораторію. Лаборатор розглядає зразок під мікроскопом, щоб побачити, чи схожий він на ГПД.

Біопсія - інвазивна процедура. Ваш лікар може порекомендувати біопсію, якщо результати аналізів крові, сечі або візуалізації ненормальні, і вони підозрюють ГПД.

Як лікується?

ГПД може назавжди пошкодити органи, але це піддається лікуванню. Можливо, вам доведеться тривалий час приймати ліки, щоб запобігти поверненню захворювання.

Препарати, які може призначити лікар, включають:

• протизапальні препарати, такі як кортикостероїди (преднізон)
• імунодепресивні препарати, такі як циклофосфамід, азатіоприн (Азасан, Імуран) та метотрексат
• хіміотерапевтичний препарат ритуксимаб (ритуксан)

Ваш лікар може комбінувати такі препарати, як циклофосфамід та преднізолон, щоб ефективніше зменшити запалення. Понад 90 відсотків людей покращуються цим лікуванням.

Якщо ваш ГПД не є важким, ваш лікар може рекомендувати лікувати його преднізолоном та метотрексатом. Ці ліки мають менше побічних ефектів, ніж циклофосфамід та преднізолон.

Препарати, що застосовуються для лікування ГПЗ, можуть викликати побічні ефекти. Деякі побічні ефекти є серйозними. Наприклад, вони можуть знизити здатність вашого організму боротися з інфекцією або послабити ваші кістки. Ваш лікар повинен контролювати вас щодо таких побічних ефектів.

Якщо захворювання вражає ваші легені, лікар може призначити комбінований антибіотик, такий як сульфаметоксазол-тримпетоприм (Bactrim, Septra), щоб запобігти зараженню.

Чи можливі ускладнення?

GPA може бути дуже серйозним, якщо його не лікувати, і він може швидко погіршитися. Можливі ускладнення включають:

• ниркова недостатність
• легенева недостатність
• втрата слуху
• хвороба серця
• анемія
• шрами на шкірі
• пошкодження носа
• тромбоз глибоких вен (ДВТ), згусток крові в глибокій вені ноги

Вам потрібно буде продовжувати приймати ліки, щоб запобігти рецидиву. ГПД повертається приблизно у половини людей протягом двох років після припинення лікування.

Який прогноз?

Прогноз для людей з ГПД залежить від того, наскільки важка ваша хвороба та які органи задіяні. Ліки може ефективно лікувати цей стан. Однак рецидиви поширені. Вам потрібно буде постійно звертатися до лікаря для подальших тестів, щоб переконатися, що GPA не повертається та запобігає виникненню ускладнень.