Що таке мастоцитоз, види, симптоми та лікування

Зміст

• Види мастоцитозу
• Ознаки та симптоми мастоцитозу
• Як проходить лікування

Мастоцитоз - рідкісне захворювання, яке характеризується збільшенням та накопиченням тучних клітин у шкірі та інших тканинах тіла, що призводить до появи плям та дрібних червонувато-коричневих плям, які сильно сверблять, особливо коли є зміни в температура і, наприклад, при контакті шкіри з одягом.

Тучні клітини - це клітини, що виробляються в кістковому мозку, які знаходяться в різних тканинах тіла і які також можуть бути пов’язані з імунною реакцією, особливо при алергічній реакції. Однак, на відміну від алергії, ознаки та симптоми мастоцитозу є хронічними та не пов’язані з ініціюючими факторами.

Важливо, щоб мастоцитоз ідентифікували та лікували відповідно до вказівок лікаря, оскільки в деяких випадках він також може бути пов’язаний з іншими серйозними захворюваннями крові, такими як гострий лейкоз, лімфома, хронічна нейтропенія та мієлопроліферативні зміни.

Види мастоцитозу

Мастоцитоз трапляється, коли тучні клітини розмножуються і накопичуються в організмі, і, залежно від місця накопичення цих клітин, мастоцитоз можна класифікувати на:

• Шкірний мастоцитоз, при якому тучні клітини накопичуються в шкірі, що призводить до появи шкірних ознак та симптомів, що частіше спостерігається у дітей;
• Системний мастоцитоз, при якому тучні клітини накопичуються в інших тканинах тіла, головним чином в кістковому мозку, втручаючись у виробництво клітин крові. Крім того, при цьому типі мастоцитозу тучні клітини можуть накопичуватися в печінці, селезінці, лімфатичних вузлах і шлунку, і можуть втручатися, в деяких випадках, у функціонування органу.

З того моменту, коли на місці є більша кількість тучних клітин, з’являються ознаки та симптоми, що вказують на захворювання, і важливо проконсультуватися з лікарем, щоб зробити аналізи для завершення діагностики та початку відповідного лікування.

Ознаки та симптоми мастоцитозу

Ознаки та симптоми мастоцитозу можуть відрізнятися залежно від типу та пов’язані з концентрацією циркулюючого гістаміну. Це тому, що тучні клітини складаються з гранул, які виділяють гістамін. Таким чином, чим вища концентрація тучних клітин, тим більша концентрація гістаміну, що призводить до ознак та симптомів мастоцитозу, основними з яких є:

• Пігментована кропив'янка - це невеликі червонувато-коричневі плями на шкірі, які можуть свербіти;
• Виразкова хвороба;
• Головний біль;
• Серцебиття;
• Блювота;
• Хронічна діарея;
• Болі в животі;
• Відчуття запаморочення при вставанні;
• Соски і оніміння пальців.

У деяких випадках симптоми мастоцитозу можуть погіршуватися, коли спостерігаються зміни температури, після вживання дуже гарячої або гострої їжі або напоїв, після фізичних вправ, після контакту з одягом або в результаті використання деяких ліків.

Діагноз мастоцитоз ставлять за допомогою аналізів крові, які мають на меті визначити рівні гістаміну та простагландину D2 у крові, які необхідно збирати відразу після кризи або у сечі протягом 24 годин.

Крім того, у разі шкірного мастоцитозу також може бути проведено гістологічне дослідження, при якому невелику пробу ураження збирають і направляють у лабораторію для аналізу та перевірки наявності в тканині підвищеної кількості тучних клітин .

Як проходить лікування

Лікування мастоцитозу повинно проводитись імуноалергологом або терапевтом відповідно до рівня гістаміну, що циркулює в крові, історії здоров’я людини та ознак та симптомів.

У більшості випадків лікар може порекомендувати використовувати ліки для полегшення симптомів, особливо антигістамінні та креми та мазі з кортикостероїдами. Однак, коли симптоми важчі, особливо коли мова йде про системний мастоцитоз, лікування може бути більш складним, і в деяких випадках може знадобитися хірургічне втручання.