Синдром Мей-Тернера

Зміст

• Які симптоми синдрому Мей-Турнера?
• Які причини та фактори ризику синдрому Мей-Турнера?
• Як це діагностується?
• Як лікується синдром Мей-Турнера?
• Лікування синдрому Мей-Турнера
• Лікування ТГВ
• Які ускладнення пов’язані із синдромом Мей-Турнера?
• Яким є відновлення після операції?
• Життя з синдромом Мей-Турнера

Що таке синдром Мей-Турнера?

Синдром Мей-Турнера - це стан, який призводить до звуження лівої клубової вени в малому тазу через тиск з боку правої клубової артерії.

Він також відомий як:

• синдром компресії клубової вени
• синдром компресії клубово-порожнини
• Синдром Коккета

Ліва клубова вена - це головна вена на вашій лівій нозі. Це працює, щоб нести кров назад до вашого серця. Права клубова артерія - це головна артерія правої ноги. Це доставляє кров до вашої правої ноги.

Права клубова артерія іноді може спиратися на ліву клубову вену, викликаючи тиск і синдром Мей-Турнера. Цей тиск на ліву клубову вену може спричинити аномальний потік крові, що може мати серйозні наслідки.

Які симптоми синдрому Мей-Турнера?

Більшість людей із синдромом Мей-Турнера не відчувають жодних симптомів, якщо це не викликає тромбоз глибоких вен (ТГВ).

Однак, оскільки синдром Мей-Турнера може ускладнити циркуляцію крові до серця, деякі люди можуть відчувати симптоми без ТГВ.

Ці симптоми виникають переважно в лівій нозі і можуть включати:

• біль у ногах
• набряк ніг
• відчуття тяжкості в нозі
• біль у ногах при ходьбі (венозна кульгавість)
• зміна кольору шкіри
• виразки на ногах
• збільшені вени на нозі

ТГВ - це тромб, який може уповільнити або перекрити кровотік у вені.

Симптоми ТГВ включають:

• біль у ногах
• ніжність або пульсація в нозі
• шкіра, яка виглядає знебарвленою, червоною або теплою на дотик
• набряк в нозі
• відчуття тяжкості в нозі
• збільшені вени на нозі

У жінок розвивається синдром закладеності таза. Основним симптомом синдрому застійних явищ в малому тазу є тазовий біль.

Які причини та фактори ризику синдрому Мей-Турнера?

Синдром Мей-Турнера викликаний тим, що права клубова артерія знаходиться зверху і тисне на ліву клубову вену в малому тазу. Медичні працівники не впевнені, чому це трапляється.

Важко зрозуміти, скільки людей страждає синдромом Мей-Турнера, оскільки він, як правило, не має симптомів. Однак, згідно з дослідженням 2015 року, підраховано, що ті, у кого розвивається ТГВ, можуть віднести його до синдрому Мей-Турнера.

Згідно з дослідженням 2018 року, синдром Мей-Турнера спостерігається у жінок порівняно з чоловіками. Крім того, згідно з повідомленням та оглядом справи за 2013 рік, більшість випадків синдрому Мей-Турнера трапляються у осіб у віці від 20 до 40 років.

До факторів ризику, які можуть збільшити ризик ТГВ у людей із синдромом Мей-Турнера, належать:

• тривала бездіяльність
• вагітність
• хірургія
• зневоднення
• інфекція
• рак
• використання протизаплідних таблеток

Як це діагностується?

Відсутність симптомів синдрому Мей-Турнера може ускладнити діагностику медичним працівникам. Ваш медичний працівник почне із запиту вашої історії хвороби та проведення фізичного огляду.

Ваш лікар буде використовувати візуалізаційні тести, щоб побачити звуження лівої клубової вени. Можна використовувати неінвазивний або інвазивний підхід.

Деякі приклади тестів візуалізації, які може проводити ваш медичний працівник, включають:

Неінвазивні тести:

• УЗД
• комп'ютерна томографія
• знімок МРТ
• венограма

Інвазивні тести:

• венограма на основі катетера
• внутрішньосудинне ультразвукове дослідження, яке за допомогою катетера виконує ультразвукове дослідження зсередини кровоносної судини

Як лікується синдром Мей-Турнера?

Не всі, хто страждає синдромом Мей-Турнера, будуть знати, що вони його мають. Однак стан може вимагати лікування, якщо воно починає давати симптоми.

Важливо знати, що можливий синдром Мей-Турнера, не маючи ТГВ.

Зменшення кровотоку, пов’язане із звуженням лівої клубової вени, може спричинити такі симптоми, як:

• біль
• набряк
• виразки на ногах

Лікування синдрому Мей-Турнера

Лікування синдрому Мей-Турнера зосереджується на поліпшенні кровотоку в лівій клубовій вені. Цей метод лікування не тільки допомагає полегшити симптоми, але також може знизити ризик розвитку ТГВ.

Є кілька способів досягти цього:

• Ангіопластика та стентування: У вену вводять невеликий катетер з балоном на кінчику. Балон надувається, щоб відкрити вену. Для підтримки вени відкритою розміщується невелика сітчаста трубка, яка називається стент. Балон спущений і видалений, але стент залишається на місці.
• Шунтування: Кров перенаправляється навколо стиснутої частини вени за допомогою байпасного трансплантата.
• Репозиція правої клубової артерії: Права клубова артерія переміщена позаду лівої клубової вени, тому вона не чинить на неї тиску. У деяких випадках тканина може бути розміщена між лівою клубовою веною і правою артерією для зняття тиску.

Лікування ТГВ

Якщо у вас є ТГВ через синдром Мей-Турнера, ваш медичний працівник може також застосувати такі методи лікування:

• Розріджувачі крові: Розріджувачі крові можуть допомогти запобігти утворенню тромбів.
• Ліки, що знищують згусток: Якщо засобів, що розріджують кров, недостатньо, ліки, що знищують згусток, можна доставити через катетер, щоб допомогти розщепити згусток. Для розчинення згустку може знадобитися від кількох годин до декількох днів.
• Фільтр порожнистої вени: Фільтр порожнистої вени допомагає запобігти переміщенню тромбів у ваші легені. Катетер вводять у вену на шиї або в паху, а потім у нижню порожнисту вену. Фільтр захоплює згустки, щоб вони не потрапляли до легенів. Це не може зупинити утворення нових згустків.

Які ускладнення пов’язані із синдромом Мей-Турнера?

ТГВ є основним ускладненням, яке викликає синдром Мей-Турнера, але він також може мати свої ускладнення. Коли згусток крові в нозі звільняється, він може подорожувати по крові. Якщо воно потрапить у ваші легені, це може спричинити закупорку, відому як легенева емболія.

Це може загрожувати життю, що вимагає невідкладної медичної допомоги.

Отримайте негайну допомогу, якщо ви відчуваєте:

• задишка
• біль у грудях
• відкашлювання суміші крові та слизу

Яким є відновлення після операції?

Деякі операції, пов’язані із синдромом Мей-Турнера, робляться амбулаторно, тобто ви можете повернутися додому того ж дня після того, як їх перенесли. Ви зможете повернутися до звичної діяльності протягом декількох днів до тижня.

Для більш залучених операцій шунтування після цього у вас з’явиться певна хворобливість. Для повного одужання може знадобитися кілька тижнів або пару місяців.

Ваш медичний працівник проінструктує вас про те, як часто вам потрібно спостерігати. Якщо у вас є стент, вам може знадобитися ультразвукова перевірка приблизно через тиждень після операції, а також періодичний контроль після цього.

Життя з синдромом Мей-Турнера

Багато людей із синдромом Мей-Турнера йдуть по життю, навіть не підозрюючи, що вони його мають. Якщо це викликає ТГВ, існує кілька ефективних варіантів лікування. Важливо переконатися, що ви знаєте ознаки легеневої емболії, щоб негайно отримати допомогу.

Якщо у вас є хронічні симптоми синдрому Мей-Турнера, поговоріть зі своїм лікарем про свої проблеми. Вони можуть тісно співпрацювати з вами, щоб діагностувати ваш стан та порадити вам найкращі способи лікування та лікування.