Мікротія

Зміст

• Чотири сорти мікротії
• Фотографії мікротії
• Що викликає мікротію?
• Як діагностується мікротія?
• Варіанти лікування
• Операція на трансплантаті хряща ребра
• Хірургія трансплантата Medpor
• Протезування зовнішнього вуха
• Хірургічні імплантовані слухові апарати
• Вплив на повсякденне життя
• Який прогноз?

Що таке мікротія?

Мікротія - це вроджена аномалія, при якій зовнішня частина вуха дитини недорозвинена і, як правило, неправильно розвинена. Дефект може вразити одне (одностороннє) або обидва (двосторонні) вуха. Приблизно в 90 відсотках випадків це відбувається в односторонньому порядку.

У США мікротія становить приблизно від 1 до 5 на 10000 живонароджених на рік. За оцінками, двобічна мікротія зустрічається лише у 1 з 25 000 пологів на рік.

Чотири сорти мікротії

Мікротія зустрічається на чотирьох різних рівнях або ступенях тяжкості:

• І клас У вашої дитини може бути зовнішнє вухо, яке здається маленьким, але в основному нормальним, але слуховий прохід може бути звужений або відсутній.
• ІІ клас. Нижня третина вуха вашої дитини, включаючи мочку вуха, може здаватися нормально розвиненою, але верхні дві третини маленькі та неправильно сформовані. Слуховий прохід може бути вузьким або відсутнім.
• III клас. Це найпоширеніший тип мікротії, який спостерігається у немовлят та дітей. У вашої дитини можуть бути недорозвинені невеликі частини зовнішнього вуха, включаючи початки мочки і невелику кількість хряща вгорі. При мікротії III ступеня, як правило, немає слухового проходу.
• IV клас. Найважча форма мікротії також відома як анотія. У вашої дитини анотія, якщо немає вуха або слухового проходу в односторонньому або двосторонньому порядку.

Фотографії мікротії

Що викликає мікротію?

Мікротія зазвичай розвивається протягом першого триместру вагітності, на перших тижнях розвитку. Її причина в основному невідома, але іноді пов’язується з вживанням наркотиків або алкоголю під час вагітності, генетичними станами або змінами, причинами навколишнього середовища та дієтою з низьким вмістом вуглеводів та фолієвої кислоти.

Одним з ідентифікованих факторів ризику мікротії є використання препарату проти вугрів Accutane (ізотретиноїн) під час вагітності. Цей препарат асоціюється з численними вродженими патологіями, включаючи мікротію.

Іншим можливим фактором, який може загрожувати дитині мікротією, є діабет, якщо мати хворіла на цукровий діабет до вагітності. Матерів, хворих на цукровий діабет, схильні до народження дитини з мікротією, ніж інші вагітні жінки.

Здається, мікротія здебільшого не є генетично успадкованим станом. У більшості випадків у дітей з мікротією немає інших членів сім’ї, які страждають цим захворюванням. Здається, це трапляється навмання і навіть спостерігалося у наборів двійнят, що одна дитина є, а інша - ні.

Хоча більшість випадків виникнення мікротії не є спадковою, у невеликому відсотку успадкованої мікротії стан може пропускати покоління. Крім того, матері з однією дитиною, народженою з мікротією, мають дещо підвищений (5 відсотків) ризик народити ще одну дитину з таким захворюванням.

Як діагностується мікротія?

Педіатр вашої дитини повинен мати можливість діагностувати мікротію шляхом спостереження. Щоб визначити ступінь тяжкості, лікар вашої дитини призначить обстеження у вуха, носа та горла (ЛОР) та тести слуху у дитячого аудіолога.

Також можна діагностувати ступінь мікротії вашої дитини за допомогою КАТ-сканування, хоча це в основному робиться лише тоді, коли дитина старша.

Аудіолог оцінить рівень втрати слуху у вашої дитини, а ЛОР-орган підтвердить наявність чи відсутність слухового проходу. ЛОР вашої дитини також зможе проконсультувати вас щодо варіантів слухової допомоги чи реконструктивної хірургії.

Оскільки мікротія може виникати поряд з іншими генетичними станами або вродженими вадами, педіатр вашої дитини також захоче виключити інші діагнози. Лікар може порекомендувати УЗД нирок вашої дитини, щоб оцінити їх розвиток.

Вас також можуть направити до генетичного спеціаліста, якщо лікар вашої дитини підозрює, що можуть бути присутніми інші генетичні відхилення.

Іноді мікротія з'являється поряд з іншими черепно-лицевими синдромами або як частина їх. Якщо педіатр підозрює це, ваша дитина може бути направлена ​​до спеціалістів з черепно-лицевої роботи або терапевтів для подальшої оцінки, лікування та терапії.

Варіанти лікування

Деякі сім'ї вирішують не втручатися хірургічно. Якщо ваша дитина немовля, реконструктивна операція на слуховому проході ще не може бути зроблена. Якщо вам незручно з хірургічними варіантами, ви можете почекати, поки ваша дитина стане старшою. Операції з приводу мікротії, як правило, простіші для дітей старшого віку, оскільки там більше хряща для трансплантації.

Деякі діти, народжені з мікротією, можуть використовувати нехірургічні слухові апарати. Залежно від ступеня мікротії вашої дитини, вона може бути кандидатом на цей тип пристрою, особливо якщо вона занадто молода для операції або якщо ви її відкладаєте. Також можуть бути використані слухові апарати, якщо є слуховий прохід.

Операція на трансплантаті хряща ребра

Якщо ви виберете трансплантат ребра для своєї дитини, вони пройдуть від двох до чотирьох процедур протягом декількох місяців до року. Рібковий хрящ видаляється з грудей вашої дитини і використовується для створення форми вуха. Потім його імплантують під шкіру на місці, де було б розташоване вухо.

Після того, як новий хрящ буде повністю включений на місці, можуть бути проведені додаткові операції та трансплантація шкіри для кращого розташування вуха. Операція на трансплантаті ребра рекомендується дітям віком від 8 до 10 років.

Реберний хрящ міцний і довговічний. Тканини з власного тіла вашої дитини також рідше відхиляються як імплантаційний матеріал.

Недоліки операції включають біль і можливі рубці на місці трансплантата. Хрящ ребра, який використовується для імплантації, також буде відчувати себе твердішим і жорсткішим, ніж вушний хрящ.

Хірургія трансплантата Medpor

Цей тип реконструкції передбачає імплантацію синтетичного матеріалу, а не хряща ребра. Зазвичай його можна виконати за одну процедуру та використовувати тканину шкіри голови для покриття матеріалу імплантату.

Діти віком до 3 років можуть спокійно пройти цю процедуру. Результати є більш послідовними, ніж операції на трансплантаті ребра. Однак існує більший ризик інфікування та втрати імплантату внаслідок травми або травми, оскільки він не вбудований в навколишні тканини.

Також поки невідомо, скільки триває імплантація Medpor, тому деякі дитячі хірурги не пропонуватимуть та не виконуватимуть цю процедуру.

Протезування зовнішнього вуха

Протезування може виглядати цілком реально і носити його як з клеєм, так і через хірургічно імплантовану анкерну систему. Процедура встановлення якоря імплантату незначна, а час відновлення мінімальний.

Протезування є хорошим варіантом для дітей, які не змогли пройти реконструкцію або для яких реконструкція не була успішною. Однак деякі люди відчувають труднощі з ідеєю знімного протеза.

Інші можуть мати чутливість шкіри до медичних клеїв. Хірургічно імплантовані якірні системи також можуть підвищити ризик вашої дитини щодо зараження шкіри. Крім того, протезування час від часу потребує заміни.

Хірургічні імплантовані слухові апарати

Ваша дитина може отримати користь від кохлеарного імплантату, якщо їх слух уражений мікротією. Точка кріплення імплантується в кістку позаду і над вухом.

Після завершення загоєння ваша дитина отримає процесор, який можна прикріпити на сайті. Цей процесор допомагає вашій дитині чути звукові вібрації, стимулюючи нерви у внутрішньому вусі.

Вібраційні пристрої також можуть бути корисними для покращення слуху вашої дитини. Вони надягаються на шкіру голови та магнітно підключаються до хірургічно встановлених імплантатів. Імплантати з'єднуються з середнім вухом і надсилають вібрації безпосередньо у внутрішнє вухо.

Хірургічно імплантовані слухові апарати часто вимагають мінімального загоєння в місці імплантації. Однак можуть бути присутніми деякі побічні ефекти. До них належать:

• шум у вухах (дзвін у вухах)
• пошкодження або травми нервів
• втрата слуху
• запаморочення
• витік рідини, яка оточує мозок

Ваша дитина також може мати дещо підвищений ризик розвитку шкірних інфекцій навколо місця імплантації.

Вплив на повсякденне життя

У деяких дітей, народжених з мікротією, може спостерігатися часткова або повна втрата слуху в ураженому вусі, що може вплинути на якість життя. У дітей з частковою втратою слуху також можуть розвиватися мовленнєві вади, коли вони вчаться говорити.

Взаємодія може бути важкою через втрату слуху, але є варіанти терапії, які можуть допомогти. Глухота вимагає додаткового набору пристосувань та пристосувань до способу життя, але це дуже можливо, і діти, як правило, добре адаптуються.

Який прогноз?

Діти, народжені з мікротією, можуть вести повноцінне життя, особливо при відповідному лікуванні та будь-яких необхідних модифікаціях способу життя.

Поговоріть зі своєю медичною командою щодо найкращого способу дій для вас чи вашої дитини.