Некротизуючий васкуліт

Зміст

• Що таке некротизуючий васкуліт?
• Що викликає некротизуючий васкуліт?
• Як некротизуючий васкуліт впливає на дітей?
• Які симптоми некротизуючого васкуліту?
• Як діагностується некротизуючий васкуліт?
• Як лікується некротизуючий васкуліт?
• Чи можна запобігти некротизуючий васкуліт?
• Який прогноз для тих, хто має некротизуючий васкуліт?

Що таке некротизуючий васкуліт?

Некротизуючий васкуліт, або системний некротизуючий васкуліт (СНВ), - це запалення стінок судин. Зазвичай вражає малі та середні кровоносні судини.

Це запалення може перешкодити нормальному кровотоку. Це призводить до пошкодження шкіри та м’язів, включаючи некроз. Некроз - це загибель тканин і органів. Запалення також може призвести до того, що кровоносні судини згущуються і рубцюються, і, можливо, з часом вмирають.

Уражені кровоносні судини можуть бути розташовані в будь-якій частині вашого тіла. Ефект некротизуючого васкуліту залежить від того, де розташовані уражені кровоносні судини та скільки шкоди вони завдають.

Що викликає некротизуючий васкуліт?

Це рідкісне захворювання, і лікарі не знають, що це викликає. Однак вважається, що аутоімунітет відіграє певну роль у цьому розладі. Автоімунітет виникає, коли ваш організм утворює антитіла і атакує ваші власні тканини та органи.

Ви більше схильні до розвитку цього захворювання, якщо у вас є аутоімунний стан, наприклад, ревматоїдний артрит (РА) або системний червоний вовчак (ВКВ).

Інші умови, пов’язані з СНВ, включають:

• гепатит Б
• полиартерит нодоза
• Хвороба Кавасакі, або синдром слизово-лімфовузлів
• склеродермія
• гранулематоз із поліангіїтом

Багато з цих супутніх станів можуть вражати артерії, а також судини.

Як некротизуючий васкуліт впливає на дітей?

SNV дуже рідко зустрічається у дітей, але він трапляється. Згідно з дослідженням 2016 року, діти з діагнозом хвороба Кавасакі мають підвищений ризик виникнення СНВ. Хвороба Кавасакі є провідною причиною серцевих захворювань у дітей в частинах розвиненого світу, включаючи США та Японію.

Які симптоми некротизуючого васкуліту?

Оскільки цей стан впливає на ваші судини, симптоми можуть виникати в різних частинах тіла. Немає єдиного набору симптомів, який напевно може вказувати на наявність некротизуючого васкуліту.

Ви можете помітити початкові симптоми самостійно без медичного тесту. До них належать:

• озноб
• втома
• лихоманка
• втрата ваги

Інші ранні симптоми виявляються лише за допомогою аналізу крові. Сюди входить лейкоцитоз, який передбачає наявність великої кількості лейкоцитів і анемію.

У міру прогресування захворювання симптоми можуть погіршуватися і ставати більш різноманітними. Ваші конкретні симптоми залежать від того, які ділянки вашого тіла уражені. Ви можете мати:

• біль
• знебарвлення шкіри
• ураження, які зазвичай спостерігаються на ногах
• виразки на шкірі або геніталіях або в роті

У деяких випадках стан може бути обмежений вашою шкірою. В інших випадках у вас може виникнути ураження нирок або кровотеча в легенях. Якщо ваш мозок уражений, у вас можуть виникнути труднощі з ковтанням, розмовою або рухом.

Як діагностується некротизуючий васкуліт?

У більшості випадків ваш лікар спочатку візьме пробу вашої крові. Цей зразок буде перевірений на антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANCA). Якщо ці антитіла виявлені у вашому зразку крові, можливо, у вас є СНВ.

Ваш лікар може підозрювати, що у вас такий стан, якщо ваш аналіз ANCA повернеться позитивним, а ваші симптоми впливають принаймні на два органи або інші частини тіла.

Ваш лікар може зробити додаткові аналізи, щоб підтвердити діагноз. Ці тести можуть включати біопсію ураженої ділянки або рентген. Також може бути проведений аналіз крові на гепатит та аналіз сечі. У деяких випадках рентген грудної клітки допоможе їм визначити, чи є основні проблеми з кровотоком у вашому організмі.

Як лікується некротизуючий васкуліт?

Після того, як діагноз буде підтверджено, першою метою лікаря буде зменшити запалення, яке може спричинити пошкодження кровоносних судин. Після того, як васкуліт перебуває в стані ремісії (тобто він знаходиться під контролем), ваш лікар призначить підтримуючу терапію, намагаючись підтримувати цей стан.

Спочатку некротизуючий васкуліт лікують типом стероїду, який називають кортикостероїдом. Цей вид ліків допомагає зменшити запалення. Кортикостероїди спочатку призначають у великих дозах.

Якщо захворювання стає менш важким, ваш лікар може поступово зменшити дозування ліків.Преднізолон (Pred Mild) і метилпреднізолон (Medrol) - два приклади цих кортикостероїдів.

Можливо, вам також доведеться почати приймати циклофосфамід, якщо ваші симптоми не покращуються або є дуже сильними. Це хіміотерапевтичний препарат, який використовується для лікування онкологічних захворювань. Циклофосфамід є ефективним при лікуванні певних форм васкуліту.

Ви продовжуватимете приймати ці ліки навіть після того, як симптоми пройдуть. Ви повинні приймати їх щонайменше рік після того, як ви перестанете мати симптоми.

Ваш лікар може також призначити біологічну терапію, якщо звичайне лікування не є ефективним. Цей вид терапії орієнтований на конкретні частини імунної системи. Прикладом ліків є ритуксимаб (ритуксан).

Після того, як ви вступили в ремісію, ваш лікар призначить ліки для підтримуючої терапії, зменшуючи прийом стероїдних препаратів. Можливі ліки, що застосовуються для підтримуючої терапії, включають азатіоприн (Імуран, Азасан) та метотрексат. Це обидва імунодепресивні препарати.

Інші ділянки вашого тіла потребують ретельного спостереження під час лікування СНВ:

• нервова система
• серце
• легені
• нирки

Якщо розвиваються будь-які стани, що впливають на ці ділянки, ваш лікар може призначити відповідне лікування і для них.

Чи можна запобігти некротизуючий васкуліт?

Оскільки це аутоімунне порушення з невідомою причиною, невідомий спосіб запобігти появі СНВ.

Який прогноз для тих, хто має некротизуючий васкуліт?

Цей рідкісний стан піддається лікуванню. Однак пошкодження будь-якої ділянки, на яку впливає SNV, неможливо повернути.

Прогноз для пацієнтів з цим діагнозом різний і залежить від ступеня тяжкості пошкодження тканин до початку їх лікування.

Можливі ускладнення включають інфекції через наявність пригніченої імунної системи під час лікування та вторинні інфекції некротизованої тканини.

Дослідження 2015 року також показує, що ті, у кого СНВ, мають більш високий ризик розвитку злоякісного зростання та раку.