Пемфігус Фоліацеус

Зміст

• Які симптоми?
• Які причини?
• Які варіанти лікування?
• Які ускладнення?
• Коли звертатися до лікаря
• Outlook

Огляд

Pemphigus foliaceus - це аутоімунне захворювання, яке призводить до утворення на шкірі сверблячих пухирів. Це частина сімейства рідкісних захворювань шкіри, званих пемфігусом, які утворюють пухирі або виразки на шкірі, у роті або на статевих органах.

Існує два основних типи пемфігусу:

• вульгарний пемфігус
• пемфігус листяний

Вульгарний пемфігус - найпоширеніший і найважчий тип. Вульгарний пемфігус вражає не тільки шкіру, але і слизові оболонки. Це спричиняє утворення болючих пухирів у роті, шкірі та статевих органах.

Pemphigus foliaceus викликає утворення невеликих пухирів на верхній частині тулуба та обличчі. Це м’якше, ніж вульгарний пемфігус.

Червоний пемфігус - це різновид листяного пемфігуса, який викликає утворення пухирів лише на обличчі. Це вражає людей, що страждають на вовчак.

Які симптоми?

Pemphigus foliaceus призводить до утворення пухирів, наповнених рідиною, на шкірі, часто на грудях, спині та плечах. Спочатку пухирі невеликі, але вони поступово розростаються і збільшуються в кількості. Згодом вони можуть покрити весь ваш тулуб, обличчя та шкіру голови.

Пухирі легко розриваються. З них може сочитися рідина. Якщо потерти шкіру, весь верхній шар може пізніше відокремитися від нижнього і відшаруватися в простирадлі.

Після того, як пухирі розкриються, вони можуть утворити виразки. Висипання накипу і кірки закінчилися.

Хоча листя пемфігуса зазвичай не болюча, ви можете відчути біль або печіння в області пухирів. Пухирі також можуть свербіти.

Які причини?

Pemphigus foliaceus - це аутоімунне захворювання. Як правило, імунна система вивільняє білки, звані антитілами, для боротьби з іноземними загарбниками, такими як бактерії та віруси. У людей з аутоімунним захворюванням антитіла помилково переслідують власні тканини організму.

Коли у вас є листя пемфігуса, антитіла зв’язуються з білком у зовнішньому шарі шкіри, який називається епідерміс. У цьому шарі шкіри знаходяться клітини, які називаються кератиноцитами. Ці клітини виробляють білок - кератин - який забезпечує структуру та підтримку вашої шкіри. Коли антитіла атакують кератиноцити, вони відокремлюються.Рідина заповнює залишені ними простори. Ця рідина створює пухирі.

Лікарі не знають, що спричиняє листковий набряк. Кілька факторів можуть збільшити вашу ймовірність захворіти цим захворюванням, зокрема:

• маючи членів сім'ї з пемфігусовим листям
• перебування на сонці
• отримання укусу комахи (у країнах Південної Америки)

Декілька препаратів також були пов’язані з листяним пемфігусом, серед яких:

• пеніциламін (Cuprimine), який використовується для лікування хвороби Вільсона
• інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, такі як каптоприл (Капотен) та еналаприл (Вазотек), що використовуються для лікування високого кров'яного тиску
• блокатори рецепторів ангіотензину-II, такі як кандесартан (Atacand), що застосовуються для лікування високого кров'яного тиску
• антибіотики, такі як рифампіцин (Rifadin), що використовується для лікування бактеріальних інфекцій
• нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ)

Pemphigus foliaceus може початися в будь-якому віці, але найчастіше вражає людей у ​​віці від 50 до 60 років. Люди, які є єврейською спадщиною, мають підвищений ризик розвитку vulgaris pemphigus.

Які варіанти лікування?

Мета лікування - позбутися від пухирів і вилікувати пухирі, які у вас вже є. Лікар може призначити кортикостероїдні креми або таблетки. Цей препарат зменшує запалення у вашому тілі. Високі дози кортикостероїдів можуть викликати такі побічні ефекти, як підвищення рівня цукру в крові, збільшення ваги та втрата кісткової маси.

Інші препарати, що використовуються для лікування листку пемфігуса, включають:

• Імунодепресанти. Такі препарати, як азатіоприн (Імуран) та мікофенолат мофетил (CellCept), заважають імунній системі атакувати власні тканини вашого організму. Основним побічним ефектом цих препаратів є підвищений ризик зараження.
• Антибіотики, противірусні препарати та протигрибкові ліки. Вони можуть запобігти зараженню пухирів, якщо вони розкриються.

Якщо пухирі покривають велику частину вашої шкіри, можливо, вам доведеться залишитися в лікарні для лікування. Лікарі та медсестри чистять і перев'язують болячки, щоб запобігти зараженню. Ви можете отримати рідину, щоб замінити те, що ви втратили від болячок.

Які ускладнення?

Пухирі, які розкриваються, можуть заразитися бактеріями. Якщо бактерії потрапляють у кров, вони можуть викликати небезпечну для життя інфекцію, яка називається сепсисом.

Коли звертатися до лікаря

Зверніться до свого лікаря, якщо на шкірі є пухирі, особливо якщо вони розкриваються.

Ваш лікар запитає про ваші симптоми та огляне вашу шкіру. Вони можуть вийняти шматочок тканини з пухиря і відправити його в лабораторію для тестування. Це називається біопсією шкіри.

У вас також може бути аналіз крові на пошук антитіл, які виробляє ваша імунна система, коли у вас є листковий набряк.

Якщо у вас вже діагностовано пемфігус, вам слід зв’язатися зі своїм лікарем, якщо у вас розвинені:

• нові пухирі або виразки
• швидке поширення кількості виразок
• лихоманка
• почервоніння або набряк
• озноб
• слабкість або болі в м’язах або суглобах

Outlook

Деякі люди одужують без лікування. Інші можуть жити з хворобою багато років. Можливо, вам доведеться приймати ліки роками, щоб запобігти поверненню пухирів.

Якщо ліки спричинили листковий набряк, припинення прийому препарату часто може прояснити захворювання.