Все, що ви повинні знати про пойкилоцитоз

Зміст

• Симптоми пойкилоцитозу
• Що викликає пойкилоцитоз?
• Діагностування пойкилоцитозу
• Які існують різні типи пойкилоцитозу?
• Сфероцити
• Стоматоцити (клітини рота)
• Кодоцити (клітини-мішені)
• Лептоцити
• Серповидні клітини (дрепаноцити)
• Еліптоцити (овалоцити)
• Дакріоцити (клітини сльози)
• Акантоцити (шпорові клітини)
• Ехіноцити (клітини задирок)
• Шизоцити (шистоцити)
• Як лікується пойкилоцитоз?
• Який прогноз?

Що таке пойкилоцитоз?

Пойкілоцитоз - це медичний термін, що означає наявність у крові еритроцитів аномальної форми. Клітини крові аномальної форми називаються пойкилоцитами.

Зазвичай еритроцити людини (їх також називають еритроцитами) мають форму диска із сплющеним центром з обох сторін. Пойкилоцити можуть:

• бути більш плоским, ніж зазвичай
• бути подовженою, у формі півмісяця або краплеподібної форми
• мають точкові виступи
• мають інші ненормальні риси

Еритроцити доставляють кисень та поживні речовини до тканин та органів вашого тіла. Якщо ваші еритроцити мають неправильну форму, вони можуть не переносити достатньо кисню.

Пойкілоцитоз, як правило, спричинений іншим захворюванням, таким як анемія, захворювання печінки, алкоголізм або спадковий розлад крові. З цієї причини наявність пойкилоцитів і форма аномальних клітин є корисними для діагностики інших захворювань. Якщо у вас пойкілоцитоз, у вас, ймовірно, основний стан, який вимагає лікування.

Симптоми пойкилоцитозу

Основним симптомом пойкілоцитозу є наявність значної кількості (більше 10 відсотків) еритроцитів аномальної форми.

Загалом, симптоми пойкилоцитозу залежать від основного захворювання. Пойкілоцитоз також можна вважати симптомом багатьох інших розладів.

Загальні симптоми інших порушень, пов’язаних з кров’ю, таких як анемія, включають:

• втома
• Бліда шкіра
• слабкість
• задишка

Ці особливі симптоми є результатом недостатнього надходження кисню до тканин та органів організму.

Що викликає пойкилоцитоз?

Пойкілоцитоз, як правило, є наслідком іншого стану. Умови пойкилоцитозу можуть передаватися у спадок або набувати. Спадкові умови спричинені генетичною мутацією. Набуті умови розвиваються в подальшому житті.

Спадкові причини пойкилоцитозу включають:

• серповидно-клітинна анемія, генетичне захворювання, що характеризується еритроцитами з аномальною формою півмісяця
• таласемія, генетичне захворювання крові, при якому організм виробляє ненормальний гемоглобін
• дефіцит піруваткінази
• Синдром Маклеода, рідкісне генетичне захворювання, яке вражає нерви, серце, кров та мозок. Зазвичай симптоми з’являються повільно і починаються в середині дорослого віку
• спадковий еліптоцитоз
• спадковий сфероцитоз

Придбані причини пойкилоцитозу включають:

• залізодефіцитна анемія, найпоширеніша форма анемії, яка виникає, коли в організмі недостатньо заліза
• мегалобластна анемія, анемія, як правило, спричинена дефіцитом фолієвої кислоти або вітаміну B-12
• аутоімунні гемолітичні анемії, група розладів, що виникають, коли імунна система помилково руйнує еритроцити
• захворювання печінки та нирок
• алкоголізм або пов’язані з алкоголем захворювання печінки
• свинцеве отруєння
• лікування хіміотерапією
• важкі інфекції
• рак
• мієлофіброз

Діагностування пойкилоцитозу

Всі новонароджені діти в США проходять скринінг на наявність певних генетичних захворювань крові, таких як серповидноклітинна анемія. Пойкілоцитоз може бути діагностований під час тесту, який називається мазком крові. Цей тест може бути зроблений під час звичайного фізичного огляду або якщо у вас спостерігаються незрозумілі симптоми.

Під час мазка крові лікар поширює тонкий шар крові на предметному склі мікроскопа і забарвлює кров, щоб допомогти диференціювати клітини. Потім лікар розглядає кров під мікроскопом, де видно розміри та форми еритроцитів.

Не кожен РБК набуває ненормальної форми. У людей з пойкілоцитозом клітини нормальної форми змішуються з клітинами аномальної форми. Іноді в крові присутній кілька різних типів пойкилоцитів. Ваш лікар спробує з’ясувати, яка форма найбільш поширена.

Крім того, ваш лікар, швидше за все, проведе більше тестів, щоб з’ясувати, що спричиняє ваші еритроцити з аномальною формою. Ваш лікар може задати вам запитання щодо вашої історії хвороби. Обов’язково повідомте їм про свої симптоми або якщо ви приймаєте якісь ліки.

Приклади інших діагностичних тестів включають:

• загальний аналіз крові (CBC)
• рівень заліза в сироватці крові
• тест на феритин
• тест на вітамін В-12
• тест на фолієву кислоту
• тести функції печінки
• біопсія кісткового мозку
• тест на піруваткіназу

Які існують різні типи пойкилоцитозу?

Існує кілька різних видів пойкилоцитозу. Тип залежить від характеристик еритроцитів аномальної форми. Хоча в будь-який момент часу в крові може бути присутнім більше одного типу пойкілоцитів, як правило, один тип перевершує інші.

Сфероцити

Сфероцити - це дрібні, щільні округлі клітини, у яких відсутній сплющений, світліший центр правильних еритроцитів. Сфероцити можна побачити за таких станів:

• спадковий сфероцитоз
• аутоімунна гемолітична анемія
• реакції гемолітичного переливання
• Порушення фрагментації еритроцитів

Стоматоцити (клітини рота)

Центральна частина стоматоцитарної клітини еліптична, або щілиноподібна, замість круглої. Стоматоцити часто описуються як ротоподібні, і їх можна спостерігати у людей з:

• алкоголізм
• захворювання печінки
• спадковий стоматоцитоз, рідкісне генетичне захворювання, коли з клітинної мембрани просочуються іони натрію та калію

Кодоцити (клітини-мішені)

Кодоцити іноді називають клітинами-мішенями, оскільки вони часто нагадують бичаче око. Кодоцити можуть з’являтися при таких станах:

• таласемія
• холестатична хвороба печінки
• розлади гемоглобіну С
• люди, яким нещодавно видалили селезінку (спленектомія)

Хоча це не так часто, кодоктії також можуть спостерігатися у людей із серповидноклітинною анемією, залізодефіцитною анемією або отруєнням свинцем.

Лептоцити

Лептоцити, які часто називають вафельними клітинами, - це тонкі плоскі клітини з гемоглобіном на краю клітини. Лептоцити спостерігаються у людей з розладами таласемії та з обструктивними захворюваннями печінки.

Серповидні клітини (дрепаноцити)

Серпоподібні клітини, або дрепаноцити, - це видовжені еритроцити у формі півмісяця. Ці клітини є характерною рисою серповидноклітинної анемії, а також гемоглобінової S-таласемії.

Еліптоцити (овалоцити)

Еліптоцити, які також називають овалоцитами, мають трохи овальну форму до сигарної форми з тупими кінцями. Зазвичай наявність великої кількості еліптоцитів сигналізує про спадковий стан, відомий як спадковий еліптоцитоз. Помірна кількість еліптоцитів може спостерігатися у людей з:

• таласемія
• мієлофіброз
• цироз
• залізодефіцитна анемія
• мегалобластна анемія

Дакріоцити (клітини сльози)

Каплевидні еритроцити, або дакриоцити, - це еритроцити з одним круглим кінцем і одним загостреним кінцем. Цей тип пойкілоцитів можна спостерігати у людей з:

• бета-таласемія
• мієлофіброз
• лейкемія
• мегалобластна анемія
• гемолітична анемія

Акантоцити (шпорові клітини)

Акантоцити мають аномальні колючі виступи (так звані спікули) на краю клітинної мембрани. Акантоцити виявляються в таких станах, як:

• абеталіпопротеїнемія, рідкісне генетичне захворювання, яке призводить до нездатності засвоювати певні харчові жири
• важка алкогольна хвороба печінки
• після спленектомії
• аутоімунна гемолітична анемія
• захворювання нирок
• таласемія
• Синдром Маклеода

Ехіноцити (клітини задирок)

Як і акантоцити, ехіноцити також мають виступи (спікули) на краю клітинної мембрани. Але ці виступи зазвичай розташовані рівномірно і зустрічаються частіше, ніж у акантоцитах. Ехіноцити ще називають клітинами задирок.

Ехіноцити можна спостерігати у людей із такими захворюваннями:

• дефіцит піруваткінази, спадковий метаболічний розлад, що впливає на виживання еритроцитів
• захворювання нирок
• рак
• безпосередньо після переливання застарілої крові (під час зберігання крові можуть утворюватися ехіноцити)

Шизоцити (шистоцити)

Шизоцити - це фрагментовані еритроцити. Вони часто спостерігаються у людей з гемолітичною анемією або можуть з’являтися у відповідь на наступні стани:

• сепсис
• важка інфекція
• опіки
• пошкодження тканин

Як лікується пойкилоцитоз?

Лікування пойкілоцитозу залежить від того, що викликає стан. Наприклад, пойкілоцитоз, спричинений низьким рівнем вітаміну B-12, фолатів або заліза, швидше за все, лікуватиметься прийомом добавок та збільшенням кількості цих вітамінів у вашому раціоні. Або лікарі можуть лікувати основне захворювання (наприклад, целіакію), яке, можливо, спричинило дефіцит.

Людям із спадковими формами анемії, такими як серповидноклітинна анемія або таласемія, може знадобитися переливання крові або трансплантація кісткового мозку для лікування свого стану. Людям із захворюваннями печінки може знадобитися трансплантація, тоді як людям із серйозними інфекціями можуть знадобитися антибіотики.

Який прогноз?

Довгострокові перспективи пойкілоцитозу залежать від причини та швидкості лікування. Анемія, спричинена дефіцитом заліза, піддається лікуванню та часто виліковується, але вона може бути небезпечною, якщо її не лікувати. Це особливо актуально, якщо ви вагітні. Анемія під час вагітності може спричинити ускладнення вагітності, включаючи серйозні вроджені вади (наприклад, дефекти нервової трубки).

Анемія, спричинена генетичним розладом, таким як серповидноклітинна анемія, потребуватиме пожиттєвого лікування, але останні медичні досягнення покращили прогноз для тих, хто страждає певними генетичними захворюваннями крові.