Шкірна порфірія

Зміст

• Симптоми шкірної порфірії
• Лікування шкірної порфірії

Пізня порфірія шкіри - це найпоширеніший тип порфірії, який спричиняє появу невеликих вогнищ ураження на сонці, таких як тильна сторона кисті, обличчя або шкіра голови, через відсутність ферменту, що виробляється печінкою, що призводить до накопичення заліза в шкірі.кров і шкіра. Шкірна порфірія не має ліків, але її можна контролювати за допомогою лікарських засобів, призначених дерматологом.

Як правило, шкірна порфірія з’являється пізніше у зрілому віці, особливо у пацієнтів, які часто вживають алкоголь або мають проблеми з печінкою, наприклад, гепатит С.

Пізня порфірія шкіри, як правило, не є генетичною, однак, у деяких випадках вона може передаватися від батьків до дітей, і рекомендується генетичне консультування перед завагітнінням, якщо в родині є кілька випадків.

Симптоми шкірної порфірії

Першим симптомом шкірної порфірії є поява невеликих пухирів на шкірі, що перебуває на сонці, для загоєння потрібен час, однак до інших симптомів належать:

• Перебільшений ріст волосся на обличчі;
• Стверділа шкіра в деяких місцях, таких як руки або обличчя;
• Потемніла сеча.

Після зникнення пухирів можуть з’явитися рубці або світлі плями, які заживають довго.

Діагноз шкірної порфірії повинен проводити дерматолог за допомогою аналізів крові, сечі та калу, щоб підтвердити наявність порфірину в клітинах, оскільки це речовина, що виробляється печінкою під час захворювання.

Лікування шкірної порфірії

Лікування шкірної порфірії повинно проводитись дерматологом у співпраці з гепатологом, оскільки необхідно контролювати рівень порфірину, що виробляється в печінці. Таким чином, залежно від симптомів пацієнта, лікування можна проводити засобами від шкірної порфірії, такими як хлорохін або гідроксихлорохін, регулярним забором крові для зниження рівня заліза в клітинах або їх комбінацією.

Крім того, під час лікування пацієнтові рекомендується уникати вживання алкоголю та перебування на сонці, навіть із сонцезахисним кремом, а найкращий спосіб захистити шкіру від сонця - це носити штани, сорочки з довгими рукавами, шапку та рукавички, наприклад.