Все, що ви повинні знати про Porphyria Cutanea Tarda

Зміст

• Симптоми
• Фотографії порфірії cutanea tarda
• Причини
• Фактори ризику
• Випадковість
• Діагностика
• Лікування
• Outlook

Огляд

Porphyria cutanea tarda (РСТ) - це вид порфірії або захворювання крові, що вражає шкіру. РСТ - один із найпоширеніших видів порфірії. Іноді це розмовно називають хворобою вампірів. Це тому, що люди з цим захворюванням часто відчувають симптоми після впливу сонячного світла.

Симптоми

Більшість симптомів порфірії cutanea tarda з’являються на шкірі. Загальні симптоми включають:

• пухирі на шкірі, яка піддається впливу сонця, включаючи руки, обличчя та руки
• світлочутливість, це означає, що ваша шкіра чутлива до сонця
• тонка або тендітна шкіра
• посилений ріст волосся, як правило, на обличчі
• утворення скоринок і рубців на шкірі
• почервоніння, набряк або свербіж шкіри
• виразки, що розвиваються після незначних травм шкіри
• гіперпігментація, що означає, що ділянки шкіри стають темнішими
• сеча темніша за норму або червонувато-коричнева
• ураження печінки

Після утворення пухирів на шкірі шкіра може лущитися. Також часто трапляються рубці, коли пухирі заживають.

Гіперпігментаційні плями зазвичай з’являються на обличчі, руках і шиї.

Фотографії порфірії cutanea tarda

Причини

Porphyria cutanea tarda може бути спричинена різними речами. Причини, як правило, класифікуються як генетичні, так і набуті.

Найпоширеніші генетичні причини включають:

• сімейна історія Porphyria cutanea tarda
• успадкований дефіцит печінкового ферменту уропорфіриногендекарбоксилази
• сімейний анамнез захворювання печінки або раку печінки
• більше заліза в печінці, ніж зазвичай

Найбільш поширені набуті причини включають:

• вживання алкоголю
• з використанням естрогенної терапії
• використання оральних контрацептивів
• вплив певних факторів навколишнього середовища або хімічних речовин, таких як агент Orange
• приймаючи занадто багато заліза
• куріння
• мають гепатит С
• мають ВІЛ

У деяких випадках встановити причину порфірії cutanea tarda неможливо.

Фактори ризику

Якщо ви палите або вживаєте алкоголь, ви ризикуєте заразитися порфірією cutanea tarda. Ви також частіше хворієте на цей стан, якщо у вас гепатит С або ВІЛ.

Вплив певних хімічних речовин, таких як Agent Orange, також може збільшити ваш ризик. Можливо, ви зазнали впливу цієї хімічної речовини, якщо ви ветеран, який служив у районі, де працював агент Оранж.

Випадковість

Porphyria cutanea tarda може вражати як чоловіків, так і жінок. Зазвичай він з’являється після 30 років, тому серед дітей та підлітків це не часто.

Porphyria cutanea tarda впливає на людей у ​​всьому світі і не обмежується певним регіоном чи країною. За оцінками, 1 із 10 000 до 25 000 людей має такий стан.

Діагностика

Ваш лікар може зробити фізичний огляд, перевірити наявність симптомів та записати вашу історію хвороби. Крім того, вони можуть використовувати такі тести для діагностики porphyria cutanea tarda:

• аналізи крові
• дослідження сечі
• тести на стілець
• біопсія шкіри

Лікар перевірить рівень порфірину та ферментів печінки. Генетичне тестування може бути рекомендовано людям із сімейною історією цього захворювання.

Лікування

Лікування порфірії cutanea tarda зосереджується на контролі та купіруванні симптомів. Зміни способу життя, такі як обмеження вживання алкоголю та некуріння, також можуть допомогти.

Загальні варіанти лікування включають:

• флеботомія, яка полягає у видаленні крові для зменшення заліза
• хлорохін (Арален)
• гідроксихлорохін (плакеніл)
• знеболюючі препарати
• хелатори заліза
• лікування захворювань, що викликають порфірію cutanea tarda, таких як ВГС або ВІЛ

Флеботомія - одне з найпоширеніших методів лікування порфірії cutanea tarda. Також часто використовуються протималярійні таблетки.

Загальні зміни способу життя для лікування порфірії cutanea tarda включають:

• уникання алкоголю
• не палити
• уникаючи сонячного світла
• за допомогою сонцезахисного крему
• уникаючи травм шкіри
• не приймаючи естрогени

Можливо, вам доведеться носити сонцезахисний крем, довгі рукави та шапку, щоб уникнути сонця.

Porphyria cutanea tarda може збільшити ризик раку печінки або цирозу, що є рубцевим процесом на печінці. Ось чому важливо не вживати алкоголь, якщо у вас такий стан.

Outlook

Porphyria cutanea tarda зазвичай вражає дорослих людей старше 30 років. Це захворювання крові, яке здебільшого вражає шкіру. Ваша шкіра може бути більш чутливою до сонця, тому вам може знадобитися вжити додаткових заходів обережності, щоб уникнути сонця. Пухирі часто зустрічаються при цьому захворюванні.

Ваш лікар може порекомендувати різні способи лікування порфірії cutanea tarda. Флеботомія та протималярійні таблетки - найпоширеніші варіанти лікування.

Якщо ви шукаєте підтримки, перегляньте цей кураторський список найкращих щоденників цього року.