9 запитань про макроглобулінемію Вальденстрема

Зміст

• 1. Чи виліковна макроглобулінемія Вальденстрема?
• 2. Чи може макроглобулінемія Вальденстрема перейти в стадію ремісії?
• 3. Наскільки рідко зустрічається макроглобулінемія Вальденстрема?
• 4. Як прогресує макроглобулінемія Вальденстрема?
• 5. Чи спостерігається макроглобулінемія Вальденстрема у сім’ях?
• 6. Що викликає макроглобулінемію Вальденстрема?
• 7. Як довго ви можете жити з макроглобулінемією Вальденстрема?
• 8. Чи може метастазувати макроглобулінемія Вальденстрема?
• 9. Як лікується макроглобулінемія Вальденстрема?
• Винос

Макроглобулінемія Вальденстрема (ВМ) - рідкісна форма неходжкинської лімфоми, що характеризується надмірним виробленням аномальних лейкоцитів.

Це повільно зростаючий тип раку клітин крові, який щороку вражає 3 з кожних 1 мільйона людей у ​​Сполучених Штатах.

WM також іноді називають:

• Хвороба Вальденстрема
• лімфоплазмацитарна лімфома
• первинна макроглобулінемія

Якщо вам поставили діагноз ЗМ, у вас може виникнути багато питань щодо захворювання. Як можна більше дізнатися про рак та вивчити варіанти лікування можуть допомогти вам впоратися із захворюванням.

Ось відповіді на дев’ять питань, які можуть допомогти вам краще зрозуміти ЗМ.

1. Чи виліковна макроглобулінемія Вальденстрема?

В даний час WM не має відомого лікування. Однак доступні різноманітні методи лікування, які допоможуть вам керувати симптомами.

Прогноз для людей з діагнозом ЗМ покращився з роками. Вчені також досліджують вакцини, щоб допомогти посилити здатність імунної системи відкидати цей тип раку та розробляти нові варіанти лікування.

2. Чи може макроглобулінемія Вальденстрема перейти в стадію ремісії?

Існує невелика ймовірність того, що ЗМ може перейти в стадію ремісії, але це не типово. Лікарі спостерігали повну ремісію захворювання лише у кількох людей. Поточні методи лікування не запобігають рецидиву.

Хоча даних про показники ремісії недостатньо, одне невелике дослідження з 2016 року показало, що з ЗМ вступив у повну ремісію після лікування за “схемою R-CHOP”.

Режим R-CHOP включав використання:

• ритуксимаб
• циклофосфамід
• вінкристин
• доксорубіцин
• преднізон

Ще 31 учасник досяг часткової ремісії.

Поговоріть зі своїм лікарем, щоб переконатися, що це лікування чи інша схема лікування вам підходить.

3. Наскільки рідко зустрічається макроглобулінемія Вальденстрема?

За даними Американського онкологічного товариства, лікарі щорічно діагностують в США від 1000 до 1500 людей із ВМ. Національна організація з рідкісних розладів вважає це дуже рідкісним захворюванням.

ЗМ, як правило, вражає вдвічі більше чоловіків, ніж жінок. Захворювання рідше зустрічається серед чорношкірих людей, ніж серед білих людей.

4. Як прогресує макроглобулінемія Вальденстрема?

ЗМ має тенденцію до прогресування дуже поступово. Це створює надлишок певних типів білих кров’яних клітин, які називаються В-лімфоцитами.

Ці клітини створюють надлишок антитіла, званого імуноглобуліном М (IgM), що викликає стан згущення крові, який називається гіпервязкістю. Це ускладнює нормальну роботу ваших органів і тканин.

Надлишок В-лімфоцитів може залишити в кістковому мозку мало місця для здорових клітин крові. У вас може розвинутися анемія, якщо кількість еритроцитів впаде занадто низько.

Відсутність нормальних лейкоцитів може ускладнити ваше тіло в боротьбі з іншими типами інфекцій. Тромбоцити також можуть впасти, що може призвести до кровотечі та синців.

Деякі люди не мають симптомів протягом декількох років після діагностики.

Ранні симптоми включають втому та низький рівень енергії в результаті анемії. У вас також можуть бути поколювання в пальцях рук і ніг і кровотеча в носі та яснах.

ЗМ може врешті вразити органи, що призведе до набряку печінки, селезінки та лімфатичних вузлів. Гіпервязкість від хвороби також може призвести до помутніння зору або проблем із припливом крові до сітківки.

Рак з часом може спричинити подібні до інсульту симптоми через погане кровообіг мозку, а також проблеми з серцем та нирками.

5. Чи спостерігається макроглобулінемія Вальденстрема у сім’ях?

Вчені все ще вивчають ЗМ, але вони вважають, що успадковані гени можуть збільшити шанси деяких людей на розвиток цієї хвороби.

Близько 20 відсотків людей з цим типом раку тісно пов'язані з кимось із ЗМ або іншим захворюванням, що спричиняє аномальні В-клітини.

Більшість людей, яким діагностовано ЗМ, не мають сімейної історії розладу. Зазвичай це відбувається в результаті мутацій клітин, які не успадковуються, протягом усього життя людини.

6. Що викликає макроглобулінемію Вальденстрема?

Вчені ще не визначили, що саме викликає ЗМ. Докази свідчать, що поєднання генетичних, екологічних та вірусних факторів протягом життя когось може призвести до розвитку хвороби.

Мутація гена MYD88 спостерігається приблизно у 90 відсотків людей з макроглобулінемією Вальденстрема, згідно з даними Міжнародного фонду макроглобулінемії Вальденстрема (IWMF).

Деякі дослідження виявили зв'язок між хронічним гепатитом С та ВМ у деяких (але не у всіх) людей із цією хворобою.

Вплив речовин у шкірі, гумі, розчинниках, барвниках та фарбах також може бути фактором у деяких випадках ЗМ. Дослідження причин, що викликають ЗМ, тривають.

7. Як довго ви можете жити з макроглобулінемією Вальденстрема?

Недавні дослідження показують, що половина людей із ЗМ, як очікується, буде жити від 14 до 16 років після встановлення діагнозу, повідомляє IWMF.

Ваш індивідуальний прогноз може відрізнятися залежно від:

• твій вік
• загальний стан здоров’я
• як швидко прогресує хвороба

На відміну від інших видів раку, ВМ не діагностується поетапно. Натомість для оцінки вашого прогнозу лікарі використовують Міжнародну прогностичну бальну систему при макроглобулінемії Вальденстрема (ISSWM).

Ця система враховує різноманітні фактори, зокрема ваш:

• вік
• рівень гемоглобіну в крові
• кількість тромбоцитів
• рівень бета-2 мікроглобуліну
• моноклональний рівень IgM

На основі ваших балів за цими факторами ризику ваш лікар може віднести вас до групи з низьким, середнім або високим ризиком, що може допомогти вам краще зрозуміти ваші прогнози.

За даними Американського онкологічного товариства, 5-річний рівень виживання для людей із групи низького ризику становить 87 відсотків, групи середнього ризику - 68 відсотків, а групи високого ризику - 36 відсотків.

Ця статистика базується на даних 600 людей, яким діагностовано ЗМ та лікувались до січня 2002 року.

Новіші методи лікування можуть забезпечити більш оптимістичний прогноз.

8. Чи може метастазувати макроглобулінемія Вальденстрема?

Так. ШМ впливає на лімфатичну тканину, яка знаходиться в багатьох частинах тіла. На той час, коли людині діагностують цю хворобу, її вже можна виявити в крові та кістковому мозку.

Потім він може поширитися на лімфатичні вузли, печінку та селезінку. У рідкісних випадках WM може також метастазувати в шлунок, щитовидку, шкіру, легені та кишечник.

9. Як лікується макроглобулінемія Вальденстрема?

Лікування ВМ залежить від людини до людини і, як правило, починається, поки у вас не з’являються симптоми захворювання. Деякі люди можуть не потребувати лікування лише через кілька років після встановлення діагнозу.

Ваш лікар може порекомендувати почати лікування, коли є певні стани, що виникають внаслідок раку, включаючи:

• синдром гіпервізкозності
• анемія
• пошкодження нервів
• проблеми з органами
• амілоїдоз
• кріоглобуліни

Доступні різноманітні методи лікування, які допоможуть вам керувати симптомами. Загальні методи лікування ВМ включають:

• плазмаферез
• хіміотерапія
• цілеспрямована терапія
• імунотерапія

У рідкісних випадках лікар може рекомендувати менш поширені методи лікування, такі як:

• видалення селезінки
• трансплантація стовбурових клітин
• радіотерапія

Винос

Діагноз такого рідкісного раку, як ВМ, може бути надзвичайним досвідом.

Однак отримання інформації, яка допоможе вам краще зрозуміти ваш стан та варіанти лікування, може допомогти вам почуватися впевненіше у своєму світогляді.