Системний склероз (склеродермія)

Зміст

• Фотографії системного склерозу (склеродермії)
• Симптоми системного склерозу
• Причини системного склерозу
• Фактори ризику системного склерозу
• Діагностика системного склерозу
• Лікування системного склерозу
• Потенційні ускладнення системного склерозу
• Що таке перспективи для людей із системним склерозом?

Системний склероз (СС)

Системний склероз (СС) є аутоімунним розладом. Це означає, що це стан, при якому імунна система атакує організм. Здорова тканина руйнується, оскільки імунна система помилково вважає, що це чужорідна речовина або інфекція. Існує багато видів аутоімунних розладів, які можуть впливати на різні системи організму.

СС характеризується зміною текстури та зовнішнього вигляду шкіри. Це пов’язано зі збільшенням виробництва колагену. Колаген є компонентом сполучної тканини.

Але розлад не обмежується змінами шкіри. Це може вплинути на:

• кровоносні судини
• м’язи
• серце
• Травна система
• легені
• нирки

Особливості системного склерозу можуть проявлятися при інших аутоімунних розладах. Коли це відбувається, це називається змішаним сполучним розладом.

Захворювання зазвичай спостерігається у людей від 30 до 50 років, але діагностувати його можна в будь-якому віці. Жінки частіше, ніж чоловіки, діагностують цей стан. Симптоми та тяжкість захворювання різняться від людини до людини залежно від системи та органів, що беруть участь.

Системний склероз також називають склеродермією, прогресуючим системним склерозом або синдромом CREST. “КРЕСТ” означає:

• кальциноз
• Феномен Рейно
• порушення руху стравоходу
• склеродактилія
• телеангіектазії

Синдром CREST є обмеженою формою розладу.

Фотографії системного склерозу (склеродермії)

Симптоми системного склерозу

СС може впливати на шкіру лише на ранніх стадіях захворювання. Ви можете помітити, як шкіра потовщується, а блискучі ділянки розвиваються навколо рота, носа, пальців та інших кісткових ділянок.

У міру прогресування стану у вас можуть почати обмежуватися рухи по уражених ділянках. Інші симптоми включають:

• втрата волосся
• відкладення кальцію або білі грудочки під шкірою
• дрібні, розширені судини під поверхнею шкіри
• болі в суглобах
• задишка
• сухий кашель
• діарея
• запор
• труднощі з ковтанням
• стравохідний рефлюкс
• здуття живота після їжі

Ви можете почати відчувати спазми судин пальців рук і ніг. Тоді ваші кінцівки можуть набути білого та синього кольору, коли ви перебуваєте на морозі або відчуваєте надзвичайний емоційний стрес. Це називається феноменом Рейно.

Причини системного склерозу

СС виникає, коли ваше тіло починає надмірно виробляти колаген і він накопичується у ваших тканинах. Колаген - основний структурний білок, який складається з усіх ваших тканин.

Лікарі не впевнені, що змушує організм виробляти занадто багато колагену. Точна причина СС невідома.

Фактори ризику системного склерозу

Фактори ризику, які можуть збільшити ваші шанси на розвиток захворювання, включають:

• будучи корінним американцем
• будучи афроамериканцем
• будучи жінкою
• використання деяких хіміотерапевтичних препаратів, таких як Блеоміцин
• під впливом пилу кремнезему та органічних розчинників

Існує невідомий спосіб запобігти СС, окрім як зменшити фактори ризику, які ви можете контролювати.

Діагностика системного склерозу

Під час фізичного обстеження лікар може визначити зміни шкіри, які є симптомами СС.

Високий кров'яний тиск може бути викликаний зміною нирок внаслідок склерозу. Ваш лікар може призначити аналізи крові, такі як тестування на антитіла, ревматоїдний фактор та швидкість осідання.

Інші діагностичні тести можуть включати:

• рентген грудної клітки
• аналіз сечі
• КТ легенів
• біопсія шкіри

Лікування системного склерозу

Лікування не може вилікувати стан, але може допомогти зменшити симптоми і уповільнити прогресування захворювання. Лікування, як правило, базується на симптомах людини та необхідності запобігати ускладненням.

Лікування генералізованих симптомів може включати:

• кортикостероїди
• імунодепресанти, такі як метотрексат або цитоксан
• нестероїдні протизапальні препарати

Залежно від ваших симптомів лікування може також включати:

• ліки від артеріального тиску
• ліки для полегшення дихання
• фізіотерапія
• світлотерапія, така як ультрафіолетова фототерапія А1
• нітрогліцеринова мазь для лікування локалізованих ділянок підтяжки шкіри

Ви можете змінити спосіб життя, щоб залишатися здоровим при склеродермії, наприклад, уникати куріння сигарет, залишатися фізично активними та уникати продуктів, що викликають печію.

Потенційні ускладнення системного склерозу

У деяких людей із СС спостерігається прогресування симптомів. Ускладнення можуть включати:

• серцева недостатність
• рак
• ниркова недостатність
• гіпертонія

Що таке перспективи для людей із системним склерозом?

За останні 30 років лікування СС різко покращилось. Незважаючи на те, що досі не існує ліків від СС, існує безліч різних методів лікування, які можуть допомогти вам керувати симптомами. Поговоріть зі своїм лікарем, якщо будь-який із ваших симптомів перешкоджає вашому повсякденному життю. Вони можуть співпрацювати з вами, щоб коригувати план лікування.

Ви також повинні попросити свого лікаря допомогти вам знайти місцеві групи підтримки для СС. Розмовляючи з іншими людьми, які мають подібний досвід, як і ви, можна полегшити впоратися з хронічним станом.