Симптоми та лікування синдрому Хаглза-Стовіна

Зміст

• Симптоми
• Лікування
• Ускладнення

Синдром Хаглса-Стовіна - дуже рідкісне і серйозне захворювання, яке викликає множинні аневризми в легеневій артерії та кілька випадків тромбозу глибоких вен протягом життя. З моменту першого опису цієї хвороби у всьому світі до 2013 року діагностували менше 40 людей.

Хвороба може проявлятися на 3 різних стадіях, де перша, як правило, проявляється тромбофлебітом, друга стадія легеневими аневризмами, а третя і остання стадія характеризується розривом аневризми, яка може спричинити кривавий кашель та смерть.

Лікар, який найкраще підходить для діагностики та лікування цієї хвороби, - це ревматолог, і хоча її причина ще не повністю відома, вважається, що вона може бути пов’язана із системним васкулітом.

Симптоми

Симптоми Хаггл-стовіна включають:

• Кашель крові;
• Утруднене дихання;
• Відчуття задишки;
• Головний біль;
• Висока, стійка температура;
• Втрата приблизно 10% ваги без видимої причини;
• Набряк сосочків, що є розширенням зорового сосочка, що представляє собою підвищення тиску в мозку;
• Набряк і сильний біль в литці;
• Подвійне бачення і
• Судоми.

Як правило, людина з синдромом Хаглза-Стовіна має симптоми протягом багатьох років, і синдром можна навіть сплутати з хворобою Бехчета, і деякі дослідники вважають, що цей синдром насправді є неповною версією хвороби Бехчета.

Це захворювання рідко діагностується в дитячому віці, і його можна діагностувати в підлітковому або дорослому віці після виявлення вищезазначених симптомів та проходження таких тестів, як аналіз крові, рентгенографія грудної клітки, МРТ або КТ голови та грудної клітки, крім доплерівського УЗД для перевірки крові та кровообіг серця. Діагностичного критерію не існує, і лікар повинен запідозрити цей синдром, оскільки він схожий на хворобу Бехчета, але без усіх його характеристик.

Вік людей з діагнозом цього синдрому коливається від 12 до 48 років.

Лікування

Лікування синдрому Хаглза-Стовіна не дуже специфічне, але лікар може порекомендувати використання кортикостероїдів, таких як гідрокортизон або преднізон, антикоагулянтів, таких як еноксапарин, пульсотерапія та імунодепресантів, таких як Інфліксімаб або Адалімумаб, які можуть зменшити ризик, а також наслідки аневризм та тромбозів, таким чином покращуючи якість життя та зменшуючи ризик смерті.

Ускладнення

Синдром Хаглза-Стовіна може бути важко піддається лікуванню і має високу смертність, оскільки причина захворювання невідома, а тому лікування може бути недостатнім для підтримання здоров'я постраждалої людини. Оскільки у всьому світі діагностується мало випадків, лікарі, як правило, не знайомі з цією хворобою, що може ускладнити діагностику та лікування.

Крім того, антикоагулянти слід застосовувати з великою обережністю, оскільки в деяких випадках вони можуть збільшити ризик кровотечі після розриву аневризми і витікання крові може бути настільки великим, що це заважає підтримувати життя.