Синдром Віскотта-Олдріча

Зміст

• Симптоми синдрому Віскотта-Олдріча
• Лікування синдрому Віскотта-Олдріча

Синдром Віскотта-Олдріча - генетичне захворювання, яке загрожує імунній системі, що включає лімфоцити Т і В, а також клітини крові, які допомагають контролювати кровотечу, тромбоцити.

Симптоми синдрому Віскотта-Олдріча

Симптомами синдрому Віскотта-Олдріча можуть бути:

Схильність до кровотеч:

• Зниження кількості та розміру тромбоцитів у крові;
• Шкірні крововиливи, що характеризуються червоно-синіми крапками розміром з головку шпильки, які називаються «петехіями», або вони можуть бути більшими і нагадувати синці;
• Кривавий стілець (особливо в дитячому віці), кровоточивість ясен і тривала носова кровотеча.

Часті інфекції, спричинені всіма типами мікроорганізмів, такі як:

• Отит середнього вуха, синусит, пневмонія;
• Менінгіт, пневмонія, спричинена Pneumocystis jiroveci;
• Вірусна шкірна інфекція, спричинена контагіозним молюском.

Екзема:

• Часті шкірні інфекції;
• Темні плями на шкірі.

Аутоімунні прояви:

• Васкуліт;
• Гемолітична анемія;
• Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

Діагноз цього захворювання може поставити педіатр після клінічного спостереження за симптомами та специфічних тестів. Оцінка розміру тромбоцитів є одним із способів діагностики захворювання, оскільки мало хто із захворювань має цю характеристику.

Лікування синдрому Віскотта-Олдріча

Найбільш підходящим методом лікування синдрому Віскотта-Олдріча є трансплантація кісткового мозку. Інші форми лікування - це видалення селезінки, оскільки цей орган руйнує невелику кількість тромбоцитів, що є у людей з цим синдромом, застосування гемоглобіну та застосування антибіотиків.

Тривалість життя людей з цим синдромом низька, у тих, хто виживає після десяти років, зазвичай розвиваються пухлини, такі як лімфома та лейкемія.