Як лікується гемофілія

Зміст

• Види лікування
• Лікування у випадках гемофілії інгібітором
• Догляд під час лікування

Лікування гемофілії проводиться шляхом заміни факторів згортання крові, яких не вистачає у людини, а це фактор VIII, у випадку гемофілії типу A та фактор IX, у випадку гемофілії типу B, оскільки це можливо для запобігання надмірної кровотечі.

Гемофілія - ​​це генетичне захворювання, при якому спостерігається зниження активності або відсутність факторів згортання крові - це білки, присутні в крові, які активуються при розриві кровоносної судини, запобігаючи надмірній кровотечі. Таким чином, використовуючи заміщення факторів згортання крові, людина з гемофілією може вести нормальний спосіб життя без багатьох обмежень. Дізнайтеся більше про гемофілію.

Види лікування

Незважаючи на те, що лікування не існує, лікування гемофілії допомагає запобігти частому виникненню кровотеч, і воно повинно проводитися гематологом і може здійснюватися двома різними способами:

• Профілактичне лікування: складається з періодичної заміни факторів згортання крові, щоб вони завжди мали підвищений рівень в організмі, і запобігали можливі кровотечі. Цей тип лікування може не знадобитися у випадках легкої гемофілії, і лікування може бути рекомендовано лише тоді, коли є певний тип крововиливу.
• Лікування після кровотечі: це лікування на замовлення, яке проводиться у всіх випадках із застосуванням концентрату фактора згортання крові, коли є епізод кровотечі, що дозволяє його швидше вирішити.

При будь-якому лікуванні дози слід розраховувати відповідно до маси тіла, тяжкості гемофілії та рівня активності фактора згортання крові, який має кожна людина в крові. Концентрати фактора VIII або IX складаються з порошкоподібної ампули, яку розбавляють дистильованою водою для застосування.

Крім того, інші типи концентратів гемостатичних засобів можуть бути використані для сприяння коагуляції, такі як, наприклад, кріопреципітат, протромбіновий комплекс та десмопресин. Ці процедури проводяться безкоштовно SUS, в державних гематологічних центрах, просто за направленням терапевта або гематолога.

Лікування у випадках гемофілії інгібітором

Деякі гемофіліки можуть виробляти антитіла проти концентрату фактора VIII або IX, що використовується для лікування, так звані інгібітори, які можуть погіршити реакцію на лікування.

У цих випадках може знадобитися провести лікування з використанням більш високих доз або з комбінацією інших компонентів згортання крові.

Догляд під час лікування

Людям з гемофілією слід дотримуватися таких запобіжних заходів:

• Практикуйте фізичні навантаження, для зміцнення м’язів і суглобів, зменшення шансів кровотечі. Однак важливо уникати спортивних впливів або сильних фізичних контактів;
• Спостерігайте за появою нових симптомів, особливо у дітей, і зменшуються при лікуванні;
• Завжди майте поруч ліки, переважно у випадку подорожі;
• Майте посвідчення особи, як браслет, що вказує на захворювання, для надзвичайних ситуацій;
• Інформуйте про стан, коли робите будь-яку процедуру, такі як застосування вакцини, стоматологічна хірургія або медичні процедури;
• Уникайте ліків, що полегшують кровотечу, такі як аспірин, протизапальні засоби та антикоагулянти, наприклад.

Крім того, фізична терапія також повинна бути частиною лікування гемофілії, оскільки вона сприяє поліпшенню рухової функції, зменшуючи ризик ускладнень, таких як гострий гемолітичний синовіт, який є запаленням суглоба внаслідок кровотечі, і покращує м’язовий тонус, і це навіть може зменшити потребу у факторах згортання крові та покращити якість життя.