Бронхоектатична хвороба

Бронхоектатична хвороба - це захворювання, при якому пошкоджуються великі дихальні шляхи в легенях. Це призводить до того, що дихальні шляхи стають постійно ширшими.

Бронхоектатична хвороба може бути при народженні або в дитинстві або розвиватися в подальшому житті.

Бронхоектатична хвороба часто спричинена запаленням або інфекцією дихальних шляхів, яка постійно повертається.

Іноді це починається в дитинстві після важкої інфекції легенів або вдихання стороннього предмета. Вдихання частинок їжі також може призвести до цього стану.

Інші причини бронхоектазів можуть включати:

• Муковісцидоз, хвороба, яка призводить до накопичення густої липкої слизу в легенях
• Аутоімунні розлади, такі як ревматоїдний артрит або синдром Шегрена
• Алергічні захворювання легенів
• Лейкемія та пов'язані з нею ракові захворювання
• Імунодефіцитні синдроми
• Первинна циліарна дискінезія (ще одне вроджене захворювання)
• Зараження нетуберкульозними мікобактеріями

Симптоми розвиваються з часом. Вони можуть виникати через місяці або роки після події, яка спричиняє бронхоектатичну хворобу.

Тривалий (хронічний) кашель з великою кількістю смердючої мокроти є основним симптомом бронхоектазів. Інші симптоми можуть включати:

• Запах дихання
• Кашель (рідше у дітей)
• Втома
• Блідість
• Задишка, яка посилюється при фізичних вправах
• Втрата ваги
• Хрипи
• Низька температура і нічне потовиділення
• Скручування пальців (рідко, залежить від причини)

Медичний працівник проведе фізичний огляд. Під час прослуховування грудної клітки стетоскопом постачальник може почути дрібне клацання, бурчання, хрипи, брязкання або інші звуки, як правило, в нижніх відділах легенів.

Тести, які можна проводити, включають:

• Тест на преципітин на аспергільоз (для перевірки на наявність ознак алергічної реакції на грибок)
• Аналіз крові на антитрипсин альфа-1
• Рентген грудної клітки
• КТ грудної клітки
• Культура мокротиння
• Загальний аналіз крові (CBC)
• Генетичне тестування, включаючи тест поту на муковісцидоз та тести на інші захворювання (наприклад, первинна циліарна дискінезія)
• Шкірний тест PPD для перевірки наявності туберкульозної інфекції в минулому
• Електрофорез імуноглобуліну в сироватці крові для вимірювання білків, званих імуноглобулінами в крові
• Тести функції легенів для вимірювання дихання та того, наскільки добре працюють легені
• Обробка імунодефіциту

Лікування спрямоване на:

• Боротьба з інфекціями та мокротою
• Зняття закупорки дихальних шляхів
• Запобігання погіршенню проблеми

Щоденне відведення мокроти є частиною лікування. Дихальний терапевт може показати людині вправи для кашлю, які допоможуть.

Часто призначають ліки. До них належать:

• Антибіотики для лікування інфекцій
• Бронходилататори для відкриття дихальних шляхів
• Відхаркувальні засоби для розрідження та відкашлювання густого мокротиння

Хірургічне втручання з метою видалення (резекції) легені може знадобитися, якщо ліки не працюють, а хвороба перебуває на невеликій ділянці, або якщо у людини багато кровотеч у легенях. Це частіше розглядається, якщо немає генетичної або набутої схильності до бронхоектатичної хвороби (наприклад, частіше розглядають, чи є бронхоектатична хвороба в одному сегменті легені лише через попередню обструкцію).

Перспективи залежать від конкретної причини захворювання. Під час лікування більшість людей живуть без великих інвалідностей, і хвороба прогресує повільно.

Ускладнення бронхоектатичної хвороби можуть включати:

• Cor pulmonale
• Кашель крові
• Низький рівень кисню (у важких випадках)
• Періодична пневмонія
• Депресія (у рідкісних випадках)

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо:

• Біль у грудях або задишка посилюються
• Змінюється колір або кількість мокроти, яку ви відкашлюєте, або якщо вона кров’яниста
• Інші симптоми погіршуються або не покращуються під час лікування

Ви можете зменшити свій ризик, негайно лікуючи легеневі інфекції.

Вакцини проти дитинства та щорічна вакцина проти грипу допомагають зменшити ймовірність деяких інфекцій. Уникнення інфекцій верхніх дихальних шляхів, куріння та забруднення може також зменшити ризик зараження цією інфекцією.

Набуті бронхоектатичні захворювання; Вроджені бронхоектази; Хронічна хвороба легенів - бронхоектатична хвороба

• Хірургія легень - виділення

• Легені
• Дихальна система

Чан Е. Д., Ісеман доктор медицини. Бронхоектатична хвороба. У: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Меррей та Надель «Підручник з респіраторної медицини». 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 48.

Чанг А.Б., Реддінг Дж. Бронхоектатична хвороба та хронічне гнійне захворювання легенів. У: Wilmott RW, Deterding R, Li A, et al, eds. Порушення дихання Кендіга у дітей. 9-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 26.

О’Доннелл А.Е. Бронхоектази, ателектази, кісти та локалізовані легеневі розлади. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 84.