Склерозуючий холангіт

Склерозуючий холангіт відноситься до набряку (запалення), рубцювання та руйнування жовчних проток всередині і зовні печінки.

Причина такого стану в більшості випадків невідома.

Хвороба може спостерігатися у людей, які мають:

• Запальна хвороба кишечника (ВЗК), така як виразковий коліт та хвороба Крона
  
• Аутоімунні розлади
• Хронічний панкреатит (запалена підшлункова залоза)
• Саркоїдоз (хвороба, що викликає запалення в різних частинах тіла)

Генетичні фактори також можуть бути відповідальними. Склерозуючий холангіт частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Цей розлад рідко зустрічається у дітей.

Склерозуючий холангіт також може бути викликаний:

• Холедохолітіаз (жовчнокам’яна хвороба в жовчній протоці)
• Інфекції в печінці, жовчному міхурі та жовчних протоках

Перші симптоми, як правило:

• Втома
• Сверблячий
• Пожовтіння шкіри та очей (жовтяниця)

Однак у деяких людей відсутні симптоми.

Інші симптоми можуть включати:

• Збільшена печінка
• Збільшена селезінка
• Втрата апетиту та втрата ваги
• Повторювати епізоди холангіту

Незважаючи на те, що деякі люди не мають симптомів, аналізи крові показують, що вони мають порушення функції печінки. Ваш лікар буде шукати:

• Хвороби, що викликають подібні проблеми
• Захворювання, які часто виникають при цьому захворюванні (особливо ВЗК)
• Камені в жовчному міхурі

Тести, які показують холангіт, включають:

• КТ черевної порожнини
• УЗД черевної порожнини
• Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ERCP)
• Біопсія печінки
• Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (MRCP)
• Черезшкірна трансгепатична холангіограма (ПТК)

Аналізи крові включають ферменти печінки (функції печінки).

Лікарські засоби, які можна використовувати, включають:

• Холестирамін (наприклад, Преваліт) для лікування свербіння
• Урсодезоксихолева кислота (урсодіол) для поліпшення функції печінки
• Жиророзчинні вітаміни (D, E, A, K) для заміщення втраченого від самої хвороби
• Антибіотики для лікування інфекцій в жовчних протоках

Ці хірургічні процедури можна робити:

• Встановлення довгої тонкої трубки з балоном на кінці, щоб відкрити звуження (ендоскопічна балонна дилатація стриктур)
• Розміщення дренажу або трубки для значного звуження (стриктур) жовчних проток
• Проктоколектомія (видалення товстої кишки та прямої кишки для тих, у кого є виразковий коліт та склерозуючий холангіт) не впливає на прогресування первинного склерозуючого холангіту (ПСК)
• Пересадка печінки

Наскільки добре поводиться людина, різниться. Хвороба з часом погіршується. Іноді люди розвиваються:

• Асцит (скупчення рідини в просторі між слизовою оболонкою живота та органів черевної порожнини) та варикозне розширення (збільшені вени)
• Біліарний цироз (запалення жовчних проток)
• Печінкова недостатність
• Постійна жовтяниця

У деяких людей розвиваються інфекції жовчних проток, які постійно повертаються.

Люди з таким захворюванням мають високий ризик розвитку раку жовчних проток (холангіокарцинома). Їх слід регулярно перевіряти за допомогою тесту візуалізації печінки та аналізів крові. Люди, які також мають ВЗК, можуть мати підвищений ризик розвитку раку товстої кишки або прямої кишки, і їм слід періодично проводити колоноскопію.

Ускладнення можуть включати:

• Кровотеча варикозного розширення стравоходу
• Рак у жовчних протоках (холангіокарцинома)
• Цироз і печінкова недостатність
• Інфекція жовчовивідної системи (холангіт)
• Звуження жовчних проток
• Нестача вітамінів

Первинний склерозуючий холангіт; PSC

• Травна система
• Жовчний шлях

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Первинний та вторинний склерозуючий холангіт. У: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Гепатологія Закіма і Боєра. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 43.

Росс А.С., Коудлей К.В. Первинний склерозуючий холангіт та повторний піогенний холангіт. У: Фельдман М, Фрідман Л.С., Брандт Л.Ж., ред. Шлунково-кишкові та печінкові захворювання Шлейзенгера та Фордтрана: Патофізіологія / Діагностика / Менеджмент. 10-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 68.

Жиромський Н.Й., Пітт Х.А. Лікування первинного склерозуючого холангіту. В: Cameron JL, Cameron AM, eds. Сучасна хірургічна терапія. 12-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: 453-458.