Карциноїдний синдром

Карциноїдний синдром - це група симптомів, пов’язаних з карциноїдними пухлинами. Це пухлини тонкої кишки, товстої кишки, апендикса та бронхів у легенях.

Карциноїдний синдром - це характер симптомів, який іноді спостерігається у людей з карциноїдними пухлинами. Ці пухлини рідкісні і часто повільно зростають. Більшість карциноїдних пухлин виявляється в шлунково-кишковому тракті та легенях.

Карциноїдний синдром виникає у дуже небагатьох людей з карциноїдними пухлинами після того, як пухлина поширилася на печінку або легені.

Ці пухлини виділяють занадто багато гормону серотоніну, а також деяких інших хімічних речовин. Гормони призводять до того, що кровоносні судини відкриваються (розширюються). Це викликає карциноїдний синдром.

Карциноїдний синдром складається з чотирьох основних симптомів, включаючи:

• Припливи (обличчя, шия або верхня частина грудної клітки), такі як розширені кровоносні судини, помітні на шкірі (телеангіектазії)
• Утруднене дихання, наприклад, хрипи
• Діарея
• Проблеми з серцем, такі як протікання серцевих клапанів, уповільнення серцебиття, низький або високий кров’яний тиск

Симптоми іноді викликаються фізичними навантаженнями або вживанням або вживанням таких речей, як блакитний сир, шоколад або червоне вино.

Більшість з цих пухлин виявляються, коли аналізи чи процедури робляться з інших причин, наприклад, під час хірургічної операції на животі.

Якщо проводиться фізичний огляд, медичний працівник може виявити ознаки:

• Проблеми з серцевими клапанами, такі як шум
• Ніацинодефіцитна хвороба (пелагра)

Тести, які можна проводити, включають:

• Рівні 5-HIAA в сечі
• Аналізи крові (включаючи аналіз крові на серотонін та хромогранін)
• КТ та МРТ грудної клітки або живота
• Ехокардіограма
• Радіомаркетоване сканування октреотиду

Операція з видалення пухлини, як правило, є першим методом лікування. Це може назавжди вилікувати стан, якщо пухлина повністю видалена.

Якщо пухлина поширилася на печінку, лікування включає одне з наступного:

• Видалення ділянок печінки, які мають пухлинні клітини
• Відправлення (вливання) ліків безпосередньо в печінку для знищення пухлин

Коли не вдається видалити всю пухлину, видалення великих частин пухлини («зняття обнаження») може допомогти полегшити симптоми.

Ін'єкції октреотиду (Сандостатин) або ланреотиду (Соматулін) роблять людям із запущеними карциноїдними пухлинами, які неможливо видалити хірургічним шляхом.

Людям із карциноїдним синдромом слід уникати алкоголю, великої їжі та їжі з високим вмістом тираміну (зістарені сири, авокадо, багато оброблених продуктів харчування), оскільки вони можуть викликати симптоми.

Деякі поширені ліки, такі як селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), такі як пароксетин (Paxil) та флуоксетин (Prozac), можуть погіршити симптоми за рахунок підвищення рівня серотоніну. Однак НЕ припиняйте приймати ці ліки, якщо ваш провайдер не наказав вам це зробити.

Дізнайтеся більше про карциноїдний синдром та отримайте підтримку від:

• Фонд карциноїдного раку - www.carcinoid.org/resources/support-groups/directory/
• Фонд дослідження нейроендокринних пухлин - netrf.org/for-patients/

Світогляд у людей з карциноїдним синдромом іноді відрізняється від світогляду у людей, які мають карциноїдні пухлини без синдрому.

Прогноз також залежить від місця пухлини. У людей із синдромом пухлина зазвичай поширюється на печінку. Це знижує рівень виживання. Люди з карциноїдним синдромом також частіше мають окремий рак (друга основна пухлина) одночасно. Загалом прогноз, як правило, чудовий.

Ускладнення карциноїдного синдрому можуть включати:

• Підвищений ризик падінь та травм (через низький кров'яний тиск)
• Непрохідність кишечника (від пухлини)
• Шлунково-кишкові кровотечі
• Відмова клапана серця

Смертельна форма карциноїдного синдрому, карциноїдний криз, може виникнути як побічний ефект хірургічного втручання, анестезії або хіміотерапії.

Якщо у вас є симптоми карциноїдного синдрому, зв’яжіться зі своїм постачальником.

Лікування пухлини знижує ризик розвитку карциноїдного синдрому.

Синдром флешу; Синдром Аргентафіноми

• Поглинання серотоніну

Веб-сайт Національного інституту раку. Лікування карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту (для дорослих) (PDQ) - медична версія. www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid-treatment-pdq. Оновлено 16 вересня 2020 р. Доступ 14 жовтня 2020 р.

Öberg K. Нейроендокринні пухлини та пов'язані з ними розлади. У: Melmed S, Auchus, RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Вільямс Підручник з ендокринології. 14-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 45.

Волін Е.М., Дженсен Р.Т. Нейроендокринні пухлини. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 219.