Хвороба Аддісона

Хвороба Аддісона - це розлад, який виникає, коли наднирники не виробляють достатньої кількості гормонів.

Надниркові залози - це малі органи, що вивільняють гормон, розташовані вгорі кожної нирки. Вони складаються із зовнішньої частини, яка називається корою, та внутрішньої частини, яка називається мозковою речовиною.

Кора виробляє 3 гормони:

• Глюкокортикоїдні гормони (такі як кортизол) підтримують контроль цукру (глюкози), знижують (пригнічують) імунну відповідь і допомагають організму реагувати на стрес.
• Мінералокортикоїдні гормони (такі як альдостерон) регулюють баланс натрію, води та калію.
• Статеві гормони, андрогени (чоловіки) та естрогени (жінки), впливають на статевий розвиток та статевий потяг.

Хвороба Аддісона є наслідком ураження кори надниркових залоз. Пошкодження змушує кору виробляти занадто низький рівень гормонів.

Цю шкоду може спричинити наступне:

• Імунна система помилково атакує наднирники (аутоімунне захворювання)
• Інфекції, такі як туберкульоз, ВІЛ або грибкові інфекції
• Крововилив у наднирники
• Пухлини

Фактори ризику аутоімунного типу хвороби Аддісона включають інші аутоімунні захворювання:

• Набряк (запалення) щитовидної залози, який часто призводить до зниження функції щитовидної залози (хронічний тиреоїдит)
• Щитовидна залоза виробляє занадто багато гормонів щитовидної залози (надмірно активна щитовидна залоза, хвороба Грейвса)
• Сверблячий висип з горбами та пухирями (герпетифорний дерматит)
• Паращитовидні залози на шиї не виробляють достатньої кількості паратиреоїдного гормону (гіпопаратиреоз)
• Гіпофіз не виробляє нормальної кількості деяких або всіх своїх гормонів (гіпопітуїтаризм)
• Аутоімунний розлад, який вражає нерви та м’язи, якими вони керують (міастенія)
• В організмі недостатньо здорових еритроцитів (перніціозна анемія)
• Яєчка не можуть виробляти сперму або чоловічі гормони (відмова яєчок)
• Діабет І типу
• Втрата коричневого кольору (пігменту) з ділянок шкіри (вітіліго)

Деякі рідкісні генетичні дефекти також можуть спричинити недостатність надниркових залоз.

Симптоми хвороби Аддісона можуть включати будь-що з наступного:

• Біль у животі
• Хронічна діарея, нудота та блювота
  
• Потемніння шкіри
• Зневоднення
• Запаморочення при вставанні
• Субфебрильна температура
• Низький рівень цукру в крові
• Низький кров'яний тиск
• Сильна слабкість, втома та повільні, мляві рухи
• Темніша шкіра на внутрішній стороні щік та губ (слизова оболонка щік)
• Тяга до солі (вживання їжі з великою кількістю доданої солі)
• Втрата ваги при зниженні апетиту

Симптоми можуть бути відсутніми постійно. Багато людей мають деякі або всі ці симптоми, коли вони мають інфекцію або інший стрес на організм. В інших випадках вони не мають симптомів.

Медичний працівник проведе фізичний огляд та запитає про симптоми.

Можливо, будуть призначені аналізи крові, які можуть показати:

• Підвищений калій
• Низький кров'яний тиск, особливо при зміні положення тіла
• Низький рівень кортизолу
• Низький рівень натрію
• Низький рН
• Нормальний рівень тестостерону та естрогену, але низький рівень DHEA
• Висока кількість еозинофілів

Можуть бути замовлені додаткові лабораторні дослідження.

Інші тести можуть включати:

• Рентген черевної порожнини
• КТ черевної порожнини
• Тест на стимуляцію косинтропіном (АКТГ)

Лікування замінними кортикостероїдами та мінералокортикоїдами дозволить контролювати симптоми цього захворювання. Зазвичай ці ліки потрібно приймати все життя.

Ніколи не пропускайте дози ліків для цього стану, оскільки можуть виникнути небезпечні для життя реакції.

Ваш провайдер може сказати вам збільшити дозування на короткий час через:

• Інфекція
• Травма
• Стрес
• Хірургія

Під час крайньої форми надниркової недостатності, яка називається наднирковою кризою, вам слід негайно ввести гідрокортизон. Зазвичай потрібно також лікування низького кров'яного тиску.

Деякі люди з хворобою Аддісона вчаться робити екстрені ін’єкції гідрокортизону під час стресових ситуацій. Завжди носіть з собою медичне посвідчення (картку, браслет або намисто), яке свідчить про недостатність надниркових залоз. У посвідченні також слід вказати тип ліків та дозування, які потрібні на випадок надзвичайної ситуації.

За допомогою гормональної терапії багато людей із хворобою Аддісона можуть вести майже нормальне життя.

Ускладнення можуть виникнути, якщо ви приймаєте занадто мало або занадто багато гормону надниркових залоз.

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо:

• Ви не можете затримати ліки через блювоту.
• У вас стрес, наприклад, інфекція, травма, травма чи зневоднення. Можливо, вам доведеться коригувати ліки.
• Ваша вага з часом збільшується.
• Ваші щиколотки починають набрякати.
• У вас з’являються нові симптоми.
• Під час лікування у вас з’являються ознаки розладу, який називається синдромом Кушинга

Якщо у вас є симптоми надниркового кризу, зробіть собі екстрену ін’єкцію призначеного вам ліку. Якщо він недоступний, зверніться до найближчого відділення швидкої допомоги або зателефонуйте за номером 911.

Симптомами надниркового кризу є:

• Біль у животі
• Утруднене дихання
• Запаморочення або запаморочення
• Низький кров'яний тиск
• Знижений рівень свідомості

Адренокортикальна гіпофункція; Хронічна адренокортикальна недостатність; Первинна недостатність надниркових залоз

• Залози внутрішньої секреції

Barthel A, Benker G, Berens K, et al. Оновлення про хворобу Аддісона. Exp Clin Ендокринольний діабет. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Діагностика та лікування первинної надниркової недостатності: керівництво клінічної практики Ендокринного товариства. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Німан Л.К. Кора надниркових залоз. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 25-е ​​видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 227.