Васкуліт IgA - пурпура Геноха-Шенлейна

IgA-васкуліт - це захворювання, яке включає фіолетові плями на шкірі, болі в суглобах, проблеми з шлунково-кишковим трактом та гломерулонефрит (різновид розладу нирок). Він також відомий як пурпура Геноха-Шенлейна (HSP).

Васкуліт IgA викликаний аномальною реакцією імунної системи. Результатом є запалення в мікроскопічних судинах шкіри. Також можуть бути уражені кровоносні судини в суглобах, нирках або кишечнику. Незрозуміло, чому це відбувається.

Синдром в основному спостерігається у дітей у віці від 3 до 15 років, але він може спостерігатися і у дорослих. Це частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Багато людей, у яких розвивається це захворювання, мали інфекцію верхніх дихальних шляхів за минулі тижні.

Симптоми та особливості васкуліту IgA можуть включати:

• Фіолетові плями на шкірі (пурпура). Це трапляється майже у всіх дітей із таким захворюванням. Найчастіше це відбувається на сідницях, гомілках і ліктях.
• Біль у животі.
• Болі в суглобах.
• Аномальна сеча (може не мати симптомів).
• Діарея, іноді кривава.
• Кропив'янка або набряк Квінке.
• Нудота і блювота.
• Набряк і біль в мошонці хлопчиків.
• Головний біль.

Медичний працівник буде дивитись на ваше тіло і на вашу шкіру. Фізичний огляд покаже шкірні виразки (пурпура, ураження) та болючість суглобів.

Тести можуть включати:

• Аналіз сечі слід робити у всіх випадках.
• Загальний аналіз крові. Тромбоцити можуть бути нормальними.
• Тести на згортання крові: вони повинні бути нормальними.
• Біопсія шкіри, особливо у дорослих.
• Аналізи крові для виявлення інших причин запалення судин, таких як системний червоний вовчак, ANCA-асоційований васкуліт або гепатит.
• У дорослих слід зробити біопсію нирки.
• Тести зображення живота, якщо біль присутній.

Специфічного лікування не існує. Більшість випадків проходять самі собою. Біль у суглобах може покращитися при застосуванні НПЗЗ, таких як напроксен. Якщо симптоми не зникають, вам можуть призначити кортикостероїдні препарати, такі як преднізон.

Найчастіше хвороба покращується самостійно. Дві третини дітей з васкулітом IgA мають лише один епізод. У третини дітей більше епізодів. Люди повинні проводити пильне медичне спостереження протягом 6 місяців після епізодів, щоб виявити ознаки захворювання нирок. У дорослих більший ризик розвитку хронічної хвороби нирок.

Ускладнення можуть включати:

• Кровотеча всередині тіла
• Блокування кишечника (у дітей)
  
• Проблеми з нирками (у рідкісних випадках)

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо:

• У вас розвиваються симптоми васкуліту IgA, і вони тривають більше кількох днів.
• У вас кольорова сеча або низький рівень виділення сечі після епізоду.

Імуноглобулін А васкуліт; Лейкоцитокластичний васкуліт; Пурпура Геноха-Шенлейна; HSP

• Пурпура Геноха-Шонлейна на гомілках
• Пурпура Геноха-Шонлейна
• Пурпура Геноха-Шонлейна
• Пурпура Геноха-Шонлейна
• Пурпура Геноха-Шонлейна на стопі немовляти
• Пурпура Геноха-Шонлейна на ногах у немовляти
• Пурпура Геноха-Шонлейна на ногах у немовляти
• Пурпура Геноха-Шонлейна на ногах

Arntfield RT, Hicks CM. Системний червоний вовчак та васкулітиди. В: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Невідкладна медицина Розен: поняття та клінічна практика. 9-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 108.

Dinulos JGH. Синдроми гіперчутливості та васкуліти. У: Хабіф Т.П., Дінулос Й.Г.Х., Чепмен М.С., Цуг К.А., ред. Шкірна хвороба: діагностика та лікування. 4-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 11.

Feehally J, FLoege J. Нефропатія імуноглобуліну A та васкуліт IgA (пурпура Геноха-Шенлейна). У: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Комплексна клінічна нефрологія. 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 23.

Хан Д., Ходсон Е.М., Вілліс Н.С., Крейг Дж. Втручання для профілактики та лікування захворювань нирок при пурпурі Геноха-Шенлейна (HSP). Кокранівська база даних Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Li D, Xiao J та ін. Порівняння дорослих та дітей із пурпурним нефритом Геноха-Шенлейна. Педіатр Нефрол. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Паттерсон JW. Судинно-судинна реакція. В: Patterson JW, ed. Відонова шкірна патологія. 4-е вид. Філадельфія, Пенсильванія: Ельзев'є Черчілль Лівінгстон; 2016: глава 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR та ін. Номенклатура шкірних васкулітів: Дерматологічний додаток до переглянутої у 2012 році Міжнародної консенсусної конференції Чапел-Гілл Номенклатура васкулітів. Ревматол артриту. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.