Поліміозит - дорослий

Поліміозит і дерматоміозит - рідкісні запальні захворювання. (Захворювання називається дерматоміозит, коли воно вражає шкіру.) Ці захворювання призводять до м’язової слабкості, набряків, болючості та пошкодження тканин. Вони входять до більшої групи захворювань, які називаються міопатіями.

Поліміозит вражає скелетні м’язи. Він також відомий як ідіопатична запальна міопатія. Точна причина невідома, але вона може бути пов’язана з аутоімунною реакцією або інфекцією.

Поліміозит може вразити людей у ​​будь-якому віці. Найчастіше зустрічається у дорослих у віці від 50 до 60 років, а також у дітей старшого віку. Це вражає жінок удвічі частіше, ніж чоловіків. Це частіше у афроамериканців, ніж у білих людей.

Поліміозит - це системне захворювання. Це означає, що це впливає на весь організм. М'язова слабкість і болючість можуть бути ознаками поліміозиту. Висип - ознака пов’язаного стану, дерматоміозиту.

Загальні симптоми включають:

• М'язова слабкість в плечах і стегнах. Це може ускладнити підняття рук над головою, підняття з положення сидячи або підйом по сходах.
• Труднощі з ковтанням.
• Біль у м'язах.
• Проблеми з голосом (викликані слабкими м’язами горла).
• Задишка.

Ви також можете мати:

• Втома
• Лихоманка
• Болі в суглобах
• Втрата апетиту
• Ранкова скутість
• Втрата ваги
• Висип на шкірі на тильній стороні пальців, на повіках або на обличчі

Тести можуть включати:

• Аутоімунні антитіла та тести на запалення
• CPK
• Альдолаза сироватки
• Електроміографія
• МРТ уражених м’язів
• Біопсія м’язів
• Міоглобін у сечі
• ЕКГ
• Рентгенографія та КТ грудної клітки
• Тести легеневої функції
• Дослідження ковтання стравоходу
• Специфічні для міозиту та асоційовані аутоантитіла

За людьми з таким захворюванням також слід уважно стежити за ознаками раку.

Основним методом лікування є використання кортикостероїдних препаратів. Доза ліків повільно зменшується, оскільки м’язова сила покращується. Це займає приблизно від 4 до 6 тижнів. Після цього ви будете залишатися на низькій дозі кортикостероїдного препарату.

Ліки для придушення імунної системи можуть застосовуватися для заміни кортикостероїдів. Ці препарати можуть включати азатіоприн, метотрексат або мікофенолат.

Для захворювання, яке залишається активним, незважаючи на кортикостероїди, було проведено внутрішньовенне введення гамма-глобуліну зі змішаними результатами. Також можуть застосовуватися біологічні препарати. Ритуксимаб видається найбільш перспективним. Важливо виключити інші стани у людей, які не реагують на лікування. Для постановки цього діагнозу може знадобитися повторна біопсія м’язів.

Якщо стан пов’язаний з пухлиною, воно може покращитися, якщо пухлина видалена.

Реакція на лікування різниться залежно від ускладнень. Кожен п’ятий чоловік може померти протягом 5 років після розвитку захворювання.

Багато людей, особливо діти, одужують від хвороби і не потребують постійного лікування. Однак для більшості дорослих імунодепресанти необхідні для контролю захворювання.

Перспективи для людей із захворюваннями легенів із антитілами проти MDA-5 є поганими, незважаючи на сучасне лікування.

У дорослих смерть може настати внаслідок:

• Гіпотрофія
• Пневмонія
• Дихальна недостатність
• Сильна, тривала м’язова слабкість

Основними причинами смерті є рак та захворювання легенів.

Ускладнення можуть включати:

• Відкладення кальцію в уражених м’язах, особливо у дітей із захворюванням
• Рак
• Хвороби серця, легені або абдомінальні ускладнення

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є симптоми цього розладу. Зверніться до екстреного лікування, якщо у вас задишка і у вас важко ковтати.

• Поверхневі передні м’язи

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N та ін. 2016 Американський коледж ревматологів / Європейська ліга проти критеріїв ревматизму для мінімальної, помірної та основної клінічної реакції на дерматоміозит та поліміозит дорослих: Міжнародна ініціатива спільної організації з питань дитячої ревматології. Ревматол артриту. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Далакас МС. Запальні захворювання м’язів. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Грінберг С.А. Запальні міопатії. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 25-е ​​видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Запальні захворювання м’язів та інші міопатії. У: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Підручник з ревматології Келлі та Фірештейна. 10-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 85.

Йошида Н, Окамото М, Каїда С та ін. Асоціація антитіла до аміноацил-трансферної РНК-синтетази та антитіла до гена 5, пов’язаного з диференціацією проти меланоми, з терапевтичною відповіддю поліміозиту / асоційованого з дерматоміозитом інтерстиціального захворювання легенів. Респір розслідувати. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.