Нефротичний синдром

Нефротичний синдром - це група симптомів, яка включає білок у сечі, низький рівень білка в крові, високий рівень холестерину, високий рівень тригліцеридів, підвищений ризик згущення крові та набряки.

Нефротичний синдром викликаний різними розладами, що ушкоджують нирки. Ця шкода призводить до виділення занадто великої кількості білка в сечі.

Найпоширенішою причиною у дітей є мінімальні захворювання. Мембранозний гломерулонефрит - найпоширеніша причина у дорослих. При обох захворюваннях пошкоджуються клубочки в нирках. Клубочки - це структури, які допомагають фільтрувати відходи та рідини.

Цей стан також може виникнути через:

• Рак
• Такі захворювання, як діабет, системний червоний вовчак, множинна мієлома та амілоїдоз
• Генетичні порушення
• Імунні порушення
• Інфекції (такі як стрептокок в горлі, гепатит або мононуклеоз)
• Вживання певних препаратів

Це може статися при розладах нирок, таких як:

• Вогнищевий та сегментарний гломерулосклероз
• Гломерулонефрит
• Мезангіокапілярний гломерулонефрит

Нефротичний синдром може вражати всі вікові групи. У дітей це найчастіше у віці від 2 до 6. Цей розлад спостерігається дещо частіше у чоловіків, ніж у жінок.

Набряк (набряк) - найпоширеніший симптом. Це може статися:

• В області обличчя та навколо очей (набряк обличчя)
• В руках і ногах, особливо в стопах і щиколотках
• В області живота (набряк живота)

Інші симптоми включають:

• Висип на шкірі або виразки
• Спінистий вигляд сечі
• Поганий апетит
• Збільшення ваги (ненавмисне) від затримки рідини
• Судоми

Медичний працівник проведе фізичний огляд. Будуть проведені лабораторні дослідження, щоб побачити, наскільки добре працюють нирки. Вони включають:

• Аналіз крові на альбумін
• Тести хімії крові, такі як основна метаболічна панель або комплексна метаболічна панель
• Азот сечовини в крові (BUN)
• Креатинін - аналіз крові
• Кліренс креатиніну - аналіз сечі
• Аналіз сечі

Жири також часто присутні в сечі. Рівень холестерину та тригліцеридів у крові може бути високим.

Для виявлення причини розладу може знадобитися біопсія нирки.

Тести для виключення різних причин можуть включати наступне:

• Антинуклеарні антитіла
• Кріоглобуліни
• Рівні доповнення
• Тест на толерантність до глюкози
• Антитіла до гепатиту В і С
• Тест на ВІЛ
• Ревматоїдний фактор
• Електрофорез білків сироватки (SPEP)
• Серологія сифілісу
• Електрофорез білка в сечі (UPEP)

Ця хвороба може також змінити результати таких тестів:

• Рівень вітаміну D.
• Сироваткове залізо
• Сечовиділення

Цілі лікування - полегшення симптомів, запобігання ускладнень та затримка ураження нирок. Щоб контролювати нефротичний синдром, необхідно лікувати розлад, що його викликає. Можливо, вам знадобиться лікування протягом усього життя.

Лікування може включати будь-що з наступного:

• Підтримання артеріального тиску на рівні 130/80 мм рт.ст. або нижче, щоб затримати пошкодження нирок. Найчастіше використовуються інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) або блокатори рецепторів ангіотензину (АРБ). Інгібітори АПФ та АРБ також можуть сприяти зменшенню кількості втраченого в сечі білка.
• Кортикостероїди та інші препарати, що пригнічують або заспокоюють імунну систему.
• Лікування високого рівня холестерину для зменшення ризику проблем із серцем та судинами - Для людей з нефротичним синдромом дієти з низьким вмістом жиру та низьким вмістом холестерину зазвичай недостатньо. Можуть знадобитися ліки для зниження рівня холестерину та тригліцеридів (як правило, статинів).
• Дієта з низьким вмістом натрію може допомогти при набряках рук і ніг. Водні таблетки (діуретики) також можуть допомогти у вирішенні цієї проблеми.
• Низькобілкові дієти можуть бути корисними. Ваш постачальник може запропонувати дієту з помірним вмістом білка (1 грам білка на кілограм ваги тіла на день).
• Прийом добавок вітаміну D, якщо нефротичний синдром є тривалим і не піддається лікуванню.
• Прийом препаратів, що розріджують кров, для лікування або попередження утворення тромбів.

Результат різниться. Деякі люди одужують від цього стану. Інші хворіють на довготривалу хворобу нирок і потребують діалізу і врешті-решт трансплантації нирки.

Проблеми зі здоров'ям, які можуть виникнути в результаті нефротичного синдрому, включають:

• Гостра ниркова недостатність
• Загартовування артерій та супутні захворювання серця
• Хронічна хвороба нирок
• Перевантаження рідини, серцева недостатність, скупчення рідини в легенях
• Інфекції, включаючи пневмококову пневмонію
• Гіпотрофія
• Тромбоз ниркових вен

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо:

• У вас або вашої дитини розвиваються симптоми нефротичного синдрому, включаючи набряки на обличчі, животі, або руках і ногах, або рани на шкірі
• Ви або ваша дитина лікуєтесь від нефротичного синдрому, але симптоми не покращуються
• Розвиваються нові симптоми, включаючи кашель, зниження виділення сечі, дискомфорт при сечовипусканні, підвищення температури, сильний головний біль

Зверніться до травмпункту або зателефонуйте до місцевого екстреного номера (наприклад, 911), якщо у вас напади.

Лікування станів, які можуть спричинити нефротичний синдром, може допомогти запобігти синдрому.

Нефроз

• Анатомія нирок

Еркан Е. Нефротичний синдром. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 545.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Первинне захворювання клубочків. У: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бреннер і ректор «Нирка». 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 31.