Дистальний канальцевий ацидоз нирок

Дистальний канальцевий ацидоз нирок - це захворювання, яке виникає, коли нирки неправильно виводять кислоти з крові в сечу. В результаті в крові залишається занадто багато кислоти (так званий ацидоз).

Коли організм виконує свої нормальні функції, він виробляє кислоту. Якщо цю кислоту не видалити або нейтралізувати, кров стає занадто кислою. Це може призвести до порушення електролітного балансу в крові. Це також може спричинити проблеми з нормальною роботою деяких клітин.

Нирки допомагають контролювати рівень кислоти в організмі, виводячи кислоту з крові та виводячи її з сечею.

Дистальний канальцевий ацидоз нирок (RTA типу I) спричинений дефектом ниркових труб, який призводить до накопичення кислоти в крові.

RTA типу I спричинений різними станами, включаючи:

• Амілоїдоз, скупчення аномальних білків, званих амілоїдами, в тканинах і органах
• Хвороба Фабрі, ненормальне накопичення в організмі певного типу жирної речовини
• Високий рівень кальцію в крові
• Серповидно-клітинна хвороба - еритроцити, які зазвичай мають форму диска, набувають форми серпа або півмісяця
• Синдром Шегрена, аутоімунний розлад, при якому залози, що виробляють сльози та слину, руйнуються
• Системний червоний вовчак, аутоімунне захворювання, при якому імунна система організму помилково атакує здорові тканини
• Хвороба Вільсона, спадковий розлад, при якому в тканинах організму надто багато міді
• Використання деяких лікарських засобів, таких як амфотерицин В, літій та знеболюючі засоби

Симптоми дистального канальцевого ацидозу нирок включають будь-що з наступного:

• Плутанина або зниження пильності
• Втома
• Порушення росту у дітей
• Збільшення частоти дихання
• Камені в нирках
• Нефрокальциноз (занадто багато кальцію, що відкладається в нирках)
• Остеомаляція (розм'якшення кісток)
• М'язова слабкість

Інші симптоми можуть включати:

• Біль у кістках
• Зниження виділення сечі
• Посилений пульс або нерегулярне серцебиття
• Судоми м’язів
• Біль у спині, боці або животі
• Аномалії скелета

Медичний працівник проведе фізичний огляд та запитає про ваші симптоми.

Тести, які можна замовити, включають:

• Гази артеріальної крові
• Хімія крові
• РН сечі
• Випробування на кислотне навантаження
• Тест на інфузію бікарбонату
• Аналіз сечі

Відкладення кальцію в нирках і камені в нирках можна побачити на:

• Рентген
• УЗД
• комп'ютерна томографія

Мета - відновити нормальний рівень кислоти та електролітного балансу в організмі. Це допоможе виправити кісткові розлади та зменшити накопичення кальцію в нирках (нефрокальциноз) та камені в нирках.

Основну причину дистального ниркового канальцевого ацидозу слід усунути, якщо його вдається ідентифікувати.

Ліки, які можуть бути призначені, включають цитрат калію, бікарбонат натрію та тіазидні діуретики. Це лужні ліки, які допомагають виправити кислотний стан організму. Бікарбонат натрію може виправити втрату калію та кальцію.

Порушення необхідно лікувати, щоб зменшити його наслідки та ускладнення, які можуть бути постійними або загрожувати життю. Більшість випадків покращуються при лікуванні.

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є симптоми дистального канальцевого ацидозу нирок.

Негайно зверніться за медичною допомогою, якщо у вас з’являються такі надзвичайні симптоми, як:

• Зниження свідомості
• Судоми
• Сильне зниження пильності або орієнтації

Профілактика цього розладу не існує.

Канальцевий ацидоз нирок - дистальний; Канальцевий ацидоз нирок I типу; RTA типу I; RTA - дистальний; Класичний RTA

• Анатомія нирок
• Нирки - потік крові та сечі

Бушинський Д.А. Камені в нирках. У: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Вільямс Підручник з ендокринології. 14-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 32.

Dixon BP. Канальцевий ацидоз нирок. У: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 547.

Seifter JL. Кислотно-лужні розлади. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 110.