Дефіцит протромбіну

Дефіцит протромбіну - це розлад, спричинений нестачею білка в крові, який називається протромбіном. Це призводить до проблем зі згортанням крові (згортанням). Протромбін також відомий як фактор II (фактор два).

Коли ви кровоточите, в організмі відбувається низка реакцій, які допомагають утворенню тромбів. Цей процес називається коагуляційним каскадом. У ньому беруть участь особливі білки, які називаються факторами згортання або згортання крові. Можливо, у вас буде більший шанс надмірної кровотечі, якщо один або декілька з цих факторів відсутні або не функціонують належним чином.

Протромбін, або фактор II, є одним із таких факторів згортання. Дефіцит протромбіну спостерігається у сім’ях (успадковується) і дуже рідко. Обидва батьки повинні мати ген, щоб передати розлад своїм дітям. Фактор ризику може бути сімейна історія розладу кровотечі.

Дефіцит протромбіну також може бути обумовлений іншим станом або вживанням певних ліків. Це називається набутим дефіцитом протромбіну. Це може бути спричинено:

• Нестача вітаміну К (деякі діти народжуються з дефіцитом вітаміну К)
• Важкі захворювання печінки
• Застосування ліків, що запобігають згортанню (антикоагулянти, такі як варфарин)

Симптоми можуть включати будь-що з наступного:

• Аномальна кровотеча після пологів
• Рясні менструальні кровотечі
• Кровотеча після операції
• Кровотеча після травми
• Легко синці
• Кровотечі з носа, які не зупиняються легко
• Кровотеча з пуповини після народження

Тести, які можна проводити, включають:

• Аналіз фактора II
• Частковий час тромбопластину
• Протромбіновий час (PT)
• Дослідження змішування (спеціальний тест РТТ для підтвердження дефіциту протромбіну)

Кровотеча можна контролювати шляхом внутрішньовенних (IV) інфузій плазми або концентратів факторів згортання крові. Якщо вам не вистачає вітаміну К, ви можете приймати цей вітамін всередину, через ін’єкції під шкіру або через вену (внутрішньовенно).

Якщо у вас є це порушення кровотечі, обов’язково:

• Повідомте своїх медичних працівників, перш ніж проводити будь-яку процедуру, включаючи хірургічну та стоматологічну роботу.
• Повідомте про це членам своєї родини, тому що у них може бути такий же розлад, але вони ще не знають про це.

Ці ресурси можуть надати більше інформації про дефіцит фактора VII:

• Національний фонд гемофілії: Інші недоліки факторів - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficifici
• Інформаційний центр генетичних та рідкісних хвороб NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Результат хороший при правильному лікуванні.

Успадкований дефіцит протромбіну - це стан на все життя.

Перспективи набутого дефіциту протромбіну залежать від причини. Якщо це викликано захворюваннями печінки, результат залежить від того, наскільки добре можна лікувати ваше захворювання печінки. Прийом добавок вітаміну К лікуватиме дефіцит вітаміну К.

Може виникнути сильна кровотеча в органах.

Негайно проведіть екстрене лікування, якщо у вас незрозуміла або тривала втрата крові або якщо ви не можете контролювати кровотечу.

Невідома профілактика спадкової недостатності протромбіну. Коли причиною є брак вітаміну К, вживання вітаміну К може допомогти.

Гіпопротромбінемія; Дефіцит фактора II; Диспротромбінемія

• Утворення тромбу
• Згустки крові

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Рідкісні дефіцити фактора згортання крові. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологія: основні принципи та практика. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 137.

Зал JE. Гемостаз і згортання крові. В: Зал JE, вид. Гайтон і Холл Підручник з медичної фізіології. 13-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 37.

Рагні М.В. Геморагічні розлади: дефіцит фактора згортання крові. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 25-е ​​видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.