Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ)

Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) - це рак, який починається всередині кісткового мозку. Це м’яка тканина в центрі кісток, яка допомагає формувати всі клітини крові.

ХМЛ викликає неконтрольований ріст незрілих і зрілих клітин, які утворюють певний тип білих кров’яних клітин, які називаються мієлоїдними клітинами. Хворі клітини накопичуються в кістковому мозку та крові.

Причина ХМЛ пов'язана з аномальною хромосомою, яка називається Філадельфійською хромосомою.

Радіаційне опромінення може збільшити ризик розвитку ХМЛ. Радіаційне опромінення може бути наслідком променевого лікування, яке раніше застосовувалось для лікування раку щитовидної залози або лімфоми Ходжкіна, або ядерної катастрофи.

Потрібно багато років, щоб розвинути лейкемію в результаті радіаційного опромінення. У більшості людей, які лікуються від раку радіацією, лейкемія не розвивається. І більшість людей із ХМЛ не зазнавали радіаційного опромінення.

ХМЛ найчастіше зустрічається у дорослих середнього віку та у дітей.

Хронічний мієлолейкоз згрупований за фазами:

• Хронічний
• Прискорений
• Вибухова криза

Хронічна фаза може тривати місяцями або роками. Протягом цього періоду захворювання може мати незначні симптоми або взагалі не мати їх. Більшість людей ставлять діагноз на цій стадії, коли їм здають аналізи крові з інших причин.

Прискорена фаза є більш небезпечною фазою. Клітини лейкозу ростуть швидше. Загальні симптоми включають лихоманку (навіть без інфекції), біль у кістках та набряк селезінки.

Нелікований ХМЛ призводить до фази кризи вибуху. Кровотеча та інфекція можуть виникнути через недостатність кісткового мозку.

Інші можливі симптоми кризи вибуху включають:

• Синці
• Надмірне потовиділення (нічне потовиділення)
• Втома
• Лихоманка
• Тиск під лівими нижніми ребрами від набряклої селезінки
• Висип - дрібні точкові червоні сліди на шкірі (петехії)
• Слабкість

Фізичний огляд часто виявляє набряк селезінки. Повний аналіз крові (CBC) показує збільшену кількість білих кров’яних тілець з великою кількістю незрілих форм та збільшену кількість тромбоцитів. Це частини крові, які допомагають згортанню крові.

Інші тести, які можна зробити, включають:

• Біопсія кісткового мозку
• Дослідження крові та кісткового мозку на наявність хромосоми Філадельфія
• Кількість тромбоцитів

Ліки, спрямовані на аномальний білок, що виробляється Філадельфійською хромосомою, часто є першим методом лікування ХМЛ. Ці ліки можна приймати у вигляді таблеток. Люди, які отримують ці препарати, часто швидко переходять у стадію ремісії і можуть залишатися в стадії ремісії довгі роки.

Іноді хіміотерапія застосовується спочатку для зменшення кількості лейкоцитів, якщо вона дуже висока при діагностиці.

Етап кризи вибуху дуже важко піддається лікуванню. Це пов’язано з тим, що існує дуже висока кількість незрілих лейкоцитів (клітин лейкемії), стійких до лікування.

Єдиним відомим ліком від ХМЛ є трансплантація кісткового мозку або трансплантація стовбурових клітин. Однак більшість людей не потребують трансплантації, оскільки цільові ліки є успішними. Обговоріть ваші варіанти з вашим онкологом.

Вам та вашому медичному працівнику може знадобитися вирішити багато інших питань або проблем під час лікування лейкемії, включаючи:

• Управління домашніми тваринами під час хіміотерапії
• Проблеми з кровотечею
• Вживання достатньої кількості калорій, коли ви хворі
• Набряк і біль у роті
• Безпечне харчування під час лікування раку

Ви можете полегшити стрес від хвороби, приєднавшись до групи підтримки раку. Спільне спілкування з іншими людьми, які мають спільний досвід та проблеми, може допомогти вам не почуватись самотніми.

Цілеспрямовані ліки значно покращили прогноз для людей із ХМЛ. Коли ознаки та симптоми ХМЛ зникають, а показники крові та біопсія кісткового мозку здаються нормальними, людина вважається в стадії ремісії. Більшість людей можуть залишатися в стадії ремісії протягом багатьох років, перебуваючи на цьому препараті.

Трансплантація стовбурових клітин або кісткового мозку часто розглядається у людей, чиє захворювання повертається або погіршується під час прийому початкових ліків. Трансплантація також може бути рекомендована людям, яким діагностовано прискорену фазу або кризу вибуху.

Вибуховий криза може призвести до ускладнень, включаючи інфекцію, кровотечу, втому, незрозумілу лихоманку та проблеми з нирками. Хіміотерапія може мати серйозні побічні ефекти, залежно від використовуваних препаратів.

Уникайте впливу радіації, коли це можливо.

ХМЛ; Хронічний мієлоїдний лейкоз; CGL; Хронічний гранулоцитарний лейкоз; Лейкемія - хронічний гранулоцитарний

• Пересадка кісткового мозку - виділення

• Аспірація кісткового мозку
• Хронічний мієлоцитарний лейкоз - мікроскопічний вигляд
• Хронічний мієлоцитарний лейкоз
• Хронічний мієлоцитарний лейкоз

Kantarjian H, Cortes J. Хронічний мієлоїдний лейкоз. У: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Клінічна онкологія Абелова. 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 98.

Веб-сайт Національного інституту раку. Лікування хронічного мієлолейкозу (PDQ) медична версія. www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. Оновлено 8 лютого 2019 р. Доступ 20 березня 2020 р.

Веб-сайт Національної всеосяжної онкологічної мережі. Керівні принципи клінічної практики NCCN в онкології: (Керівні принципи NCCN). Хронічний мієлоїдний лейкоз. Версія 3.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. Оновлено 30 січня 2020 р. Доступ 23 березня 2020 р.

Радіч Дж. Хронічний мієлоїдний лейкоз. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 175.