Вторинний системний амілоїдоз

Вторинний системний амілоїдоз - це розлад, при якому аномальні білки накопичуються в тканинах та органах. Скупчення аномальних білків називаються амілоїдними відкладеннями.

Вторинне означає, що воно виникає через інше захворювання або ситуацію. Наприклад, такий стан зазвичай виникає через тривалу (хронічну) інфекцію або запалення. На відміну від цього, первинний амілоїдоз означає, що немає жодної іншої хвороби, яка є причиною захворювання.

Системність означає, що хвороба вражає весь організм.

Точна причина вторинного системного амілоїдозу невідома. Ви маєте більшу ймовірність розвитку вторинного системного амілоїдозу, якщо у вас тривала інфекція або запалення.

Цей стан може виникати при:

• Хвороба Бехтерева - форма артриту, яка здебільшого вражає кістки та суглоби хребта
• Бронхоектатична хвороба - хвороба, при якій великі дихальні шляхи в легенях пошкоджуються хронічною інфекцією
• Хронічний остеомієліт - кісткова інфекція
• Муковісцидоз - хвороба, яка призводить до накопичення густої липкої слизу в легенях, травному тракті та інших ділянках тіла, що призводить до хронічного зараження легенів
• Сімейна середземноморська лихоманка - спадковий розлад повторних лихоманок та запалення, який часто вражає слизову оболонку живота, грудної клітки або суглобів
• Волохатоклітинний лейкоз - різновид раку крові
• Хвороба Ходжкіна - рак лімфатичної тканини
• Ювенільний ідіопатичний артрит - артрит, який вражає дітей
• Розмножена мієлома - різновид раку крові
• Синдром Рейтера - група захворювань, що викликають набряки та запалення суглобів, очей та сечовидільної та статевої систем)
• Ревматоїдний артрит
• Системний червоний вовчак - аутоімунне порушення
• Туберкульоз

Симптоми вторинного системного амілоїдозу залежать від того, яка тканина тіла уражена відкладеннями білка. Ці відкладення пошкоджують нормальні тканини. Це може призвести до симптомів або ознак цієї хвороби, включаючи:

• Кровотеча в шкірі
• Втома
• Нерегулярне серцебиття
• Оніміння рук і ніг
• Висип
• Задишка
• Труднощі з ковтанням
• Набряклі руки або ноги
• Набряклий язик
• Слабкий хват рук
• Втрата ваги

Медичний працівник проведе фізичний огляд та запитає про ваші симптоми.

Тести, які можна проводити, включають:

• УЗД черевної порожнини (може показати набряк печінки або селезінки)
• Біопсія або аспірація жиру безпосередньо під шкірою (підшкірний жир)
• Біопсія прямої кишки
• Біопсія шкіри
• Біопсія кісткового мозку
• Аналізи крові, включаючи креатинін та BUN
• Ехокардіограма
• Електрокардіограма (ЕКГ)
• Швидкість провідності нерва
• Аналіз сечі

Слід лікувати стан, що викликає амілоїдоз. У деяких випадках призначають препарат колхіцин або біологічний препарат (ліки, що лікують імунну систему).

Наскільки добре справляється людина, залежить від того, які органи уражені. Також залежить від того, чи можна хворобу, яка її викликає, контролювати. Якщо захворювання вражає серце та нирки, це може призвести до відмови органів та смерті.

Проблеми зі здоров'ям, які можуть виникнути в результаті вторинного системного амілоїдозу, включають:

• Ендокринна недостатність
• Серцева недостатність
• Ниркова недостатність
• Дихальна недостатність

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вас є симптоми цього захворювання. Нижче наведені серйозні симптоми, які потребують негайної медичної допомоги:

• Кровотеча
• Нерегулярне серцебиття
• Оніміння
• Задишка
• Набряк
• Слабке зчеплення

Якщо у вас є захворювання, яке, як відомо, збільшує ризик розвитку цього захворювання, обов’язково лікуйте його. Це може допомогти запобігти амілоїдозу.

Амілоїдоз - вторинний системний; АА амілоїдоз

• Амілоїдоз пальців
• Амілоїдоз обличчя
• Антитіла

Герц М.А. Амілоїдоз. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 25-е ​​видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 188.

Папа Р, Лахманн HJ. Вторинний, АА, амілоїдоз. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.