Синдром Ламберта-Ітона

Синдром Ламберта-Ітона (LES) - рідкісне захворювання, при якому неправильний зв’язок між нервами та м’язами призводить до м’язової слабкості.

LES є аутоімунним розладом. Це означає, що ваша імунна система помилково націлена на здорові клітини та тканини в організмі. За допомогою LES антитіла, що виробляються імунною системою, атакують нервові клітини. Це робить нервові клітини не в змозі вивільнити достатньо хімічної речовини, яка називається ацетилхолін. Ця хімічна речовина передає імпульси між нервами та м’язами. Результат - м’язова слабкість.

LES може виникати при раку, такому як дрібноклітинний рак легенів, або аутоімунних захворюваннях, таких як вітіліго, що призводить до втрати шкірного пігменту.

LES вражає чоловіків частіше, ніж жінок. Загальний вік виникнення - близько 60 років. LES рідко зустрічається у дітей.

Слабкість або втрата рухів, які можуть бути більш-менш важкими, включаючи:

• Складність підйому по сходах, ходьби або підйому речей
• Біль у м'язах
• Опущення голови
• Необхідність використання рук для підняття з сидячого або лежачого положення
• Проблеми під час розмови
• Проблеми з жуванням або ковтанням, які можуть включати блювотні відчуття або задуху
• Зміни зору, такі як розмитість зору, подвійне бачення та проблеми з постійним поглядом

Слабкість у ЛЕС, як правило, слабка. В основному уражаються м’язи ніг. Слабкість може покращитися після фізичних вправ, але безперервне напруження в деяких випадках викликає втому.

Симптоми, пов'язані з іншими відділами нервової системи, часто виникають і включають:

• Зміни артеріального тиску
• Запаморочення при стоянні
• Сухість у роті
• Імпотенція
• Сухість очей
• Запор
• Зниження потовиділення

Медичний працівник проведе фізичний огляд та запитає про симптоми. Іспит може показати:

• Зниження рефлексів
• Можлива втрата м’язової тканини
• Слабкість або параліч, які дещо покращуються з активністю

Тести для діагностики та підтвердження LES можуть включати:

• Аналізи крові для пошуку антитіл, які атакують нерви
• Електроміографія (ЕМГ) для перевірки стану м’язових волокон
• Нервова швидкість провідності (NCV) для перевірки швидкості електричної активності вздовж нервів

Для виключення раку може бути проведена КТ та МРТ грудної клітки та живота з подальшою бронхоскопією для курців. ПЕТ-сканування також можна зробити, якщо є підозра на пухлину легені.

Основними цілями лікування є:

• Виявити та лікувати будь-які основні розлади, такі як рак легенів
• Проведіть лікування, щоб допомогти при слабкості

Плазмообмін, або плазмаферез, - це лікування, яке допомагає вивести з організму будь-які шкідливі білки (антитіла), які перешкоджають роботі нервів. Це передбачає видалення плазми крові, яка містить антитіла. Потім інші білки (наприклад, альбумін) або донорна плазма вводяться в організм.

Інша процедура передбачає використання внутрішньовенного імуноглобуліну (IVIg) для вливання великої кількості корисних антитіл безпосередньо в кров.

Ліки, які також можна спробувати, включають:

• Препарати, що пригнічують реакцію імунної системи
• Антихолінестеразні препарати для поліпшення м’язового тонусу (хоча вони не дуже ефективні при прийомі самостійно)
• Препарати, що збільшують вивільнення ацетилхоліну з нервових клітин

Симптоми LES можуть покращитися шляхом лікування основного захворювання, придушення імунної системи або видалення антитіл. Однак паранеопластичний ЛЕС може не відповідати на лікування. (Паранеопластичні симптоми LES зумовлені зміненою реакцією імунної системи на пухлину). Смерть спричинена основним злоякісним захворюванням.

Ускладнення LES можуть включати:

• Утруднене дихання, включаючи дихальну недостатність (рідше)
• Труднощі з ковтанням
• Інфекції, такі як пневмонія
• Травми від падінь та проблеми з координацією

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо симптоми LES розвиваються.

Міастенічний синдром; Синдром Ітона-Ламберта; Міастенічний синдром Ламберта-Ітона; ЛЕМИ; LES

• Поверхневі передні м’язи

Evoli A, Vincent A. Порушення нервово-м’язової передачі. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 394.

Мох ВІН. Порушення роботи повік та лицьового нерва. У: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, ред. Нейро-офтальмологія Лю, Вольпе та Галетти. 3-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 14.

Сандерс Д.Б., Гуптілл Дж. Порушення нервово-м’язової передачі. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологія Бредлі в клінічній практиці. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 109.