Лобно-скронева деменція

Фронтотемпоральна деменція (FTD) - рідкісна форма деменції, яка схожа на хворобу Альцгеймера, за винятком того, що вона, як правило, вражає лише певні ділянки мозку.

Люди з FTD мають ненормальні речовини (які називаються клубками, клітинами Піка, клітинами Піка та білками тау) у нервових клітинах у пошкоджених ділянках мозку.

Точна причина патологічних речовин невідома. Було виявлено багато різних аномальних генів, які можуть спричинити FTD. Деякі випадки FTD передаються через сім'ї.

FTD трапляється рідко. Це може траплятися у людей у ​​віці 20 років. Але зазвичай це починається у віці від 40 до 60 років. Середній вік, з якого він починається, становить 54 роки.

Хвороба погіршується повільно. Тканини в частинах мозку з часом зменшуються. Такі симптоми, як зміна поведінки, утруднення мовлення та проблеми з мисленням, виникають повільно і погіршуються.

Ранні зміни особистості можуть допомогти лікарям розрізняти FTD крім хвороби Альцгеймера. (Втрата пам’яті часто є основним і найбільш раннім симптомом хвороби Альцгеймера.)

Люди з FTD, як правило, поводяться неправильно в різних соціальних умовах. Зміни в поведінці продовжують погіршуватися і часто є одним із найбільш тривожних симптомів захворювання. Деякі люди відчувають більші труднощі з прийняттям рішень, складними завданнями чи мовою (проблеми з пошуком чи розумінням слів чи написанням).

Загальні симптоми включають:

ЗМІНИ ПОВЕДІНКИ:

• Не в змозі зберегти роботу
• Компульсивна поведінка
• Імпульсивна або неадекватна поведінка
• Неможливість функціонувати або взаємодіяти в соціальних або особистих ситуаціях
• Проблеми з особистою гігієною
• Повторювана поведінка
• Відмова від соціальної взаємодії

ЕМОЦІЙНІ ЗМІНИ

• Різкі зміни настрою
• Зниження інтересу до повсякденного життя
• Невпізнання змін у поведінці
• Не виявлення емоційного тепла, занепокоєння, співпереживання, співчуття
• Невідповідний настрій
• Не дбаючи про події чи навколишнє середовище

ЗМІНИ МОВИ

• Не можу говорити (мутизм)
• Зниження здатності читати чи писати
• Труднощі з пошуком слова
• Труднощі з розмовою або розумінням мови (афазія)
• Повторення всього, що їм говорили (ехолалія)
• Зменшення словникового запасу
• Слабкі, некоординовані звуки мови

ПРОБЛЕМИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

• Підвищений м’язовий тонус (ригідність)
• Втрата пам’яті стає гіршою
• Труднощі з рухом / координацією (апраксія)
• Слабкість

ІНШІ ПРОБЛЕМИ

• Нетримання сечі

Медичний працівник запитає про історію хвороби та симптоми.

Можуть бути призначені тести, щоб допомогти виключити інші причини деменції, включаючи деменцію через метаболічні причини. FTD діагностується на основі симптомів та результатів тестів, включаючи:

• Оцінка розуму та поведінки (нейропсихологічна оцінка)
• МРТ головного мозку
• Електроенцефалограма (ЕЕГ)
• Обстеження мозку та нервової системи (неврологічне обстеження)
• Дослідження рідини навколо центральної нервової системи (ліквору) після поперекової пункції
• КТ голови
• Тести на відчуття, мислення та міркування (когнітивна функція) та рухова функція
• Новіші методи, що перевіряють метаболізм мозку або відкладення білка, можуть краще дозволити більш точну діагностику в майбутньому
• Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) мозку

Біопсія мозку - єдиний тест, який може підтвердити діагноз.

Специфічного лікування FTD не існує. Ліки можуть допомогти впоратися зі змінами настрою.

Іноді люди з FTD приймають ті самі ліки, що використовуються для лікування інших типів деменції.

У деяких випадках зупинка або зміна ліків, що погіршують плутанину або не потрібні, може покращити мислення та інші психічні функції. Ліки включають:

• Знеболюючі засоби
• Антихолінергічні засоби
• Депресанти центральної нервової системи
• Циметидин
• Лідокаїн

Важливо лікувати будь-які порушення, які можуть спричинити плутанину. До них належать:

• Анемія
• Знижений рівень кисню (гіпоксія)
• Серцева недостатність
• Високий рівень вуглекислого газу
• Інфекції
• Ниркова недостатність
• Печінкова недостатність
• Порушення харчування
• Розлади щитовидної залози
• Розлади настрою, такі як депресія

Ліки можуть знадобитися для контролю агресивної, небезпечної або збуреної поведінки.

Модифікація поведінки може допомогти деяким людям контролювати неприйнятну або небезпечну поведінку. Це полягає у нагородженні належної чи позитивної поведінки та ігноруванні невідповідної поведінки (коли це безпечно).

Ток-терапія (психотерапія) не завжди працює. Це тому, що це може спричинити подальшу плутанину або дезорієнтацію.

Орієнтація на реальність, яка підсилює екологічні та інші ознаки, може допомогти зменшити дезорієнтацію.

Залежно від симптомів та тяжкості захворювання може знадобитися моніторинг та допомога в особистій гігієні та догляді за собою. Згодом може виникнути потреба у цілодобовому догляді та спостереженні вдома або в спеціальному закладі. Сімейні консультації можуть допомогти людині впоратися зі змінами, необхідними для домашнього догляду.

Догляд може включати:

• Служби захисту дорослих
• Ресурси громади
• Домашні майстри
• Відвідування медсестер або помічників
• Волонтерські послуги

Людям з FTD та їх сім'ї, можливо, доведеться звернутися за юридичною консультацією на початку розвитку захворювання. Директива про попередження догляду, довіреність та інші юридичні дії можуть полегшити прийняття рішень щодо догляду за особою, яка страждає від FTD.

Ви можете полегшити стрес від ЗВТ, приєднавшись до групи підтримки. Спільне спілкування з іншими людьми, які мають спільний досвід та проблеми, може допомогти вам не почуватись самотніми. Додаткову інформацію та підтримку для людей з FTD та їхніх сімей можна знайти за адресою:

Асоціація фронтотемпоральної дегенерації - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Розлад швидко і стабільно погіршується. Людина стає повністю інвалідом на самому початку захворювання.

FTD зазвичай спричиняє смерть протягом 8-10 років, як правило, від інфекції або іноді через те, що системи організму виходять з ладу.

Зателефонуйте своєму постачальнику або зверніться до травмпункту, якщо психічна функція погіршується.

Профілактика невідома.

Семантична деменція; Деменція - семантична; Лобно-скронева деменція; FTD; Хвороба Арнольда Піка; Хвороба Піка; 3R тауопатія

• Центральна нервова система та периферична нервова система
• Мозок
• Мозок і нервова система

Bang J, Spina S, Miller BL. Лобно-скронева деменція. Ланцет. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Хвороба Альцгеймера та інші деменції. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологія Бредлі в клінічній практиці. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 95.