Дерматоміозит

Дерматоміозит - це захворювання м’язів, яке включає запалення та шкірний висип. Поліміозит - це подібний запальний стан, який також включає м’язову слабкість, набряк, болючість і пошкодження тканин, але відсутність шкірних висипань. Обидва вони є частиною більшої групи захворювань, яка називається запальна міопатія.

Причина дерматоміозиту невідома. Експерти вважають, що це може бути пов’язано з вірусною інфекцією м’язів або проблемою з імунною системою організму. Це також може траплятися у людей, які страждають на рак живота, легенів або інших частин тіла.

У кожного може розвинутися такий стан. Найчастіше це трапляється у дітей у віці від 5 до 15 років та дорослих у віці від 40 до 60 років. Це вражає жінок частіше, ніж чоловіків.

Симптоми можуть включати:

• М'язова слабкість, скутість або болючість
• Проблеми з ковтанням
• Фіолетовий колір верхніх повік
• Пурпурно-червоний шкірний висип
• Задишка

М'язова слабкість може виникнути раптово або розвиватися повільно протягом тижнів або місяців. Можуть виникнути проблеми з підняттям рук над головою, підйомом із сидячого положення та підйомом по сходах.

Висип може з’явитися на обличчі, суглобах, шиї, плечах, верхній частині грудей і спині.

Медичний працівник проведе фізичний огляд. Тести можуть включати:

• Аналіз крові для перевірки рівня м’язових ферментів, які називаються креатинфосфокіназою та альдолазою
• Аналізи крові на аутоімунні захворювання
• ЕКГ
• Електроміографія (ЕМГ)
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
• Біопсія м’язів
• Біопсія шкіри
• Інші скринінгові тести на рак
• Рентгенографія та КТ грудної клітки
• Тести функції легенів
• Дослідження ковтання
• Специфічні для міозиту та асоційовані аутоантитіла

Основним методом лікування є використання кортикостероїдних препаратів. Доза ліків повільно зменшується, оскільки м’язова сила покращується. Це займає приблизно від 4 до 6 тижнів. Після цього ви можете залишатися на низькій дозі кортикостероїдного препарату.

Ліки для придушення імунної системи можуть застосовуватися для заміни кортикостероїдів. Ці препарати можуть включати азатіоприн, метотрексат або мікофенолат.

Лікування, яке можна спробувати, коли захворювання, яке залишається активним, незважаючи на ці ліки, є:

• Внутрішньовенний гамма-глобулін
• Біопрепарати

Коли ваші м’язи зміцніють, ваш провайдер може сказати вам повільно зменшувати дози. Багато людей із цим захворюванням повинні протягом усього життя приймати ліки, що називаються преднізоном.

Якщо причиною захворювання є рак, м’язова слабкість і висип можуть покращитися після видалення пухлини.

У деяких людей, наприклад у дітей, симптоми можуть повністю зникнути.

Захворювання може призвести до летального результату у дорослих через:

• Сильна м’язова слабкість
• Гіпотрофія
• Пневмонія
• Легенева недостатність

Основними причинами смерті при такому захворюванні є рак та захворювання легенів.

Люди, які страждають на захворювання легенів із антитілами проти MDA-5, мають поганий прогноз, незважаючи на поточне лікування.

Ускладнення можуть включати:

• Хвороби легенів
• Гостра ниркова недостатність
• Рак (злоякісна пухлина)
• Запалення серця
• Болі в суглобах

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у вас є м’язова слабкість або інші симптоми цього стану.

• Дерматоміозит - папула Готтрона
• Дерматоміозит - папули Готтрона на руці
• Дерматоміозит - геліотропні повіки
• Дерматоміозит на ногах
• Дерматоміозит - папула Готтрона
• Пароніхія - кандидозна
• Дерматоміозит - геліотропний висип на обличчі

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N та ін. 2016 Американський коледж ревматологів / Європейська ліга проти критеріїв ревматизму для мінімальної, помірної та основної клінічної реакції на дерматоміозит та поліміозит дорослих: Міжнародна ініціатива спільної організації з питань дитячої ревматології. Ревматол артриту. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Далакас МС. Запальні захворювання м’язів. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Запальні захворювання м’язів та інші міопатії. У: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Підручник з ревматології Келлі та Фірештейна. 10-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 85.

Веб-сайт Національної організації з рідкісних розладів. Дерматоміозит. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Доступ 1 квітня 2019 р.