Легенева артеріовенозна фістула

Легенева артеріовенозна фістула - це ненормальний зв’язок між артерією та веною в легенях. В результаті кров проходить через легені, не отримуючи достатньої кількості кисню.

Легеневі артеріовенозні нориці, як правило, є результатом аномального розвитку кровоносних судин легені. Найчастіше трапляється у людей зі спадковою геморагічною телеангіектазією (НГТ). У цих людей часто є аномальні кровоносні судини в багатьох інших частинах тіла.

Свищі також можуть бути ускладненням захворювання печінки або пошкодження легенів, хоча ці причини зустрічаються набагато рідше.

У багатьох людей відсутні симптоми. Коли симптоми виникають, вони можуть включати:

• Кривава мокрота
• Утруднене дихання
• Труднощі з вправами
• Кровотечі з носа
• Задишка при навантаженні
• Біль у грудях
• Синя шкіра (ціаноз)
• Клубування пальців

Медичний працівник огляне вас. Іспит може показати:

• Аномальні кровоносні судини (телеангіектазії) на шкірі або слизових оболонках
• Аномальний звук, який називається шумом, коли стетоскоп розміщують над аномальною судиною
• Низький вміст кисню при вимірюванні за допомогою пульсоксиметра

Тести, які можна проводити, включають:

• Гази артеріальної крові, з киснем і без нього (зазвичай лікування киснем не покращує газ артеріальної крові настільки, наскільки очікувалося)
• Загальний аналіз крові (CBC)
• Рентген грудної клітки
• КТ грудної клітки
• Ехокардіограма з бульбашковим дослідженням для перевірки функції серця та оцінки наявності шунту
• Тести функції легенів
• Перфузійне радіонуклідне сканування легенів для вимірювання дихання та кровообігу (перфузії) у всіх ділянках легенів
• Легенева артеріограма для огляду легеневих артерій

Невелика кількість людей, які не мають симптомів, може не потребувати лікування. Для більшості людей, що страждають свищами, лікування вибором полягає у блокуванні нориці під час артеріограми (емболізації).

Деяким людям може знадобитися хірургічне втручання для видалення патологічних судин та сусідньої легеневої тканини.

Коли артеріовенозні нориці викликані захворюваннями печінки, лікування полягає в трансплантації печінки.

Перспективи для людей з ГГТ не такі хороші, як для людей без ГХТ. Для людей без HHT операція з видалення патологічних судин зазвичай має хороший результат, і стан, швидше за все, не повернеться.

Для людей із захворюваннями печінки як причиною прогноз залежить від захворювання печінки.

Ускладнення можуть включати:

• Кровотеча в легені
• Інсульт через згусток крові, який рухається від легенів до рук, ніг або мозку (парадоксальна венозна емболія)
• Інфекція головного мозку або серцевого клапана, особливо у пацієнтів з HHT

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас часто кровотеча з носа або утруднення дихання, особливо якщо у вас є особиста або сімейна історія HHT.

Оскільки HHT часто є генетичним, профілактика, як правило, неможлива. У деяких випадках може допомогти генетичне консультування.

Артеріовенозна вада розвитку - легенева

Шовлін К.Л., Джексон Дже. Легеневі судинні аномалії. У: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Меррей та Надель «Підручник з респіраторної медицини». 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 61.

Стоуелл Дж, Гілман, доктор медичних наук, Уокер CM Вроджені вади розвитку грудної клітки. В: Шепард Ж.О., вид. Торакальна візуалізація: реквізити. 3-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.