Злоякісна гіпертермія

Злоякісна гіпертермія (ЗГ) - це хвороба, яка спричиняє швидке підвищення температури тіла та сильні скорочення м’язів, коли хтось із МГ отримує загальний наркоз. МЗ передається через сім'ї.

Гіпертермія означає високу температуру тіла. Цей стан не є таким, як гіпертермія внаслідок надзвичайних ситуацій, таких як тепловий удар або інфекція.

MH передається у спадок. Лише один із батьків повинен переносити хворобу, щоб дитина успадкувала цей стан.

Це може траплятися при деяких інших спадкових захворюваннях м’язів, таких як мультимінікорна міопатія та захворювання центрального ядра.

Симптоми MH включають:

• Кровотеча
• Темно-коричнева сеча (через м’язовий білок, який називається міоглобіном у сечі)
• М’язові болі без очевидної причини, такі як фізичне навантаження або травма
• Ригідність і скутість м’язів
• Підвищення температури тіла до 105,6 ° F (40,6 ° C) або вище

МГ часто виявляється після того, як людині вводять наркоз під час операції.

Може бути сімейна історія МГ або незрозуміла смерть під час анестезії.

У людини може бути швидкий і часто нерегулярний пульс.

Тести на МЗ можуть включати:

• Дослідження згортання крові (ПТ або протромбіновий час; ПТТ або частковий тромбопластиновий час)
• Панель хімії крові, включаючи КК (креатинінкіназа, яка є більшою в крові, коли м’язи руйнуються під час нападу хвороби)
• Генетичне тестування на предмет виявлення дефектів генів, пов’язаних із захворюванням
• Біопсія м’язів
• Міоглобін сечі (м’язовий білок)

Під час епізоду МЗ часто дають ліки, що називаються дантроленом. Укутування людини охолоджуючою ковдрою може допомогти зменшити температуру та ризик серйозних ускладнень.

Для збереження функції нирок під час епізоду людина може отримувати рідину через вену.

Ці ресурси можуть надати більше інформації про МЗ:

• Асоціація злоякісної гіпертермії США - www.mhaus.org
• Національна організація з рідкісних розладів - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• Домашня довідка про генетику NIH - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Повторні або неліковані епізоди можуть спричинити ниркову недостатність. Неліковані епізоди можуть призвести до летального результату.

Ці серйозні ускладнення можуть виникнути:

• Ампутація
• Розпад м’язової тканини
• Набряк рук і ніг і проблеми з кровотоком і функцією нервів (синдром компартмента)
• Смерть
• Аномальна згортання крові та кровотеча
• Проблеми з серцевим ритмом
• Ниркова недостатність
• Накопичення кислоти в рідинах (метаболічний ацидоз)
• Накопичення рідини в легенях
• Слабкі або деформовані м'язи (міопатія або м'язова дистрофія)

Якщо вам потрібна операція, повідомте своєму хірургу та анестезіологу перед операцією, якщо:

• Ви знаєте, що у вас або члена вашої родини були проблеми із загальним наркозом
• Ви знаєте, що у вас є сімейна історія МЗ

Використання певних ліків може запобігти ускладненню МЗ під час операції.

Повідомте свого лікаря перед операцією із загальною анестезією, якщо ви або хтось із вашої родини страждає на МЗ.

Уникайте стимулюючих препаратів, таких як кокаїн, амфетамін (швидкість) та екстазі. Ці препарати можуть викликати проблеми, подібні до МЗ, у людей, схильних до цього захворювання.

Генетичне консультування рекомендується всім, хто має сімейний анамнез міопатії, м’язової дистрофії або МЗ.

Гіпертермія - злоякісна; Гіперпірексія - злоякісна; MH

Американська асоціація медсестер-анестезіологів. Готовність та лікування злоякісної гіпертермії: виклад позиції. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Оновлено у квітні 2018. Доступ 6 травня 2019 року.

Кулайлат М.Н., Дейтон М.Т. Хірургічні ускладнення. У: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Сабістон Підручник з хірургії. 20-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 12.

Чжоу Дж, Бозе Д, Аллен П.Д., Песса ІН. Злоякісна гіпертермія та пов’язані з м’язами розлади. У: Міллер Р.Д., вид. Анестезія Міллера. 8-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 43.