Пухлина Вільмса

Пухлина Вільма (WT) - це тип раку нирок, який зустрічається у дітей.

ВТ - найпоширеніша форма дитячого раку нирок. Точна причина цієї пухлини у більшості дітей невідома.

Відсутня райдужна оболонка ока (анірідія) - це вроджений дефект, який іноді асоціюється з ВТ. Інші вроджені вади, пов’язані з цим видом раку нирок, включають певні проблеми з сечовивідними шляхами та набряк однієї сторони тіла, стан, який називається гемігіпертрофією.

Це частіше зустрічається серед деяких братів і сестер та близнюків, що свідчить про можливу генетичну причину.

Захворювання зустрічається найчастіше у дітей близько 3 років. Понад 90% випадків діагностується до 10 років. У рідкісних випадках спостерігається у дітей старше 15 років та у дорослих.

Симптоми можуть включати будь-що з наступного:

• Біль у животі
• Аномальний колір сечі
• Запор
• Лихоманка
• Загальний дискомфорт або занепокоєння (нездужання)
• Високий кров'яний тиск
• Посилений ріст лише на одній стороні тіла
• Втрата апетиту
• Нудота і блювота
• Набряк у животі (грижа живота або маса)
• Пітливість (вночі)
• Кров у сечі (гематурія)

Медичний працівник проведе фізичний огляд та задасть питання щодо симптомів вашої дитини та історії хвороби. Вас запитають, чи є у вас сімейна історія раку.

Фізичний огляд може показати черевну масу. Також може бути високий кров'яний тиск.

Тести включають:

• УЗД черевної порожнини
• Рентген черевної порожнини
• БУН
• Рентген грудної клітки або КТ
• Повний аналіз крові (CBC), може виявити анемію
• Креатинін
• Кліренс креатиніну
• КТ живота з контрастом
• МРТ
• Внутрішньовенна пієлограма
• МР-ангіографія (MRA)
• Аналіз сечі
• Лужний фосфат
• Кальцій
• Трансамінази (печінкові ферменти)

Інші тести, необхідні для встановлення поширення пухлини, можуть включати:

• Ехокардіограма
• Сканування легенів
• ПЕТ-сканування
• Біопсія

Якщо у вашої дитини діагностовано ВТ, не слід гнобити та натискати на область живота дитини. Будьте обережні під час купання та поводження, щоб уникнути травмування місця пухлини.

Першим кроком лікування є стадія пухлини. Постановка допомагає лікарю визначити, наскільки поширений рак, та спланувати найкраще лікування. Операція з видалення пухлини планується якомога швидше. Якщо пухлина поширилася, може також знадобитися видалити навколишні тканини та органи.

Променева терапія та хіміотерапія часто починаються після операції, залежно від стадії пухлини.

Хіміотерапія, яка проводиться перед операцією, також є ефективною для запобігання ускладнень.

Діти, пухлина яких не поширилася, мають 90% виліковування при відповідному лікуванні. Прогноз також кращий у дітей молодше 2 років.

Пухлина може стати досить великою, але зазвичай залишається самозакритою. Поширення пухлини в легені, лімфатичні вузли, печінку, кістки або мозок є найбільш тривожним ускладненням.

Підвищений артеріальний тиск і пошкодження нирок можуть виникнути в результаті пухлини або її лікування.

Видалення ВТ з обох нирок може вплинути на функцію нирок.

Інші можливі ускладнення при тривалому лікуванні ВТ можуть включати:

• Серцева недостатність
• Вторинний рак в іншому місці тіла, який розвивається після лікування першого раку
• Невелика висота

Зателефонуйте постачальнику вашої дитини, якщо:

• Ви виявляєте ущільнення у животі дитини, кров у сечі або інші симптоми ВТ.
• Ваша дитина лікується від цього стану, і симптоми погіршуються або розвиваються нові симптоми, головним чином кашель, біль у грудях, втрата ваги або постійні лихоманки.

Для дітей з відомим високим ризиком розвитку ВТ може бути запропонований скринінг за допомогою УЗД нирок або пренатальний генетичний аналіз.

Нефробластома; Пухлина нирки - Вільмс

• Анатомія нирок
• Пухлина Вільмса

Веб-сайт Національного інституту раку. Лікування пухлини Вільмса та інших дитячих пухлин нирок (PDQ) - медична версія. www.cancer.gov/types/kidney/hp/wilms-treatment-pdq. Оновлено 8 червня 2020 р. Доступ 5 серпня 2020 р.

Ritchey ML, Cost NG, Shamberger RC. Дитяча урологічна онкологія: нирки та наднирники. У: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, eds. Урологія Кемпбелла-Уолша-Вайна. 12-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 53.

Weiss RH, Jaimes EA, Hu SL. Рак нирок. У: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бреннер і ректор «Нирка». 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 41.