Краніосиностоз

Краниосиностоз - це вроджений дефект, при якому один або кілька швів на голові у дитини закриваються раніше, ніж зазвичай.

Череп немовляти або маленької дитини складається з кісткових пластинок, які все ще ростуть. Межі, на яких ці пластини перетинаються, називаються швами або шовними лініями. Шви дозволяють розробити череп. Зазвичай вони закриваються («запобіжник») до того моменту, коли дитині виповниться 2 або 3 роки.

Раннє закриття шва призводить до того, що у дитини є голова неправильної форми. Це може обмежити ріст мозку.

Причина краніосиностозу невідома. Гени можуть зіграти свою роль, але, як правило, немає сімейної історії захворювання. Частіше це може бути спричинено зовнішнім тиском на голову дитини до народження. Вважається, що аномальний розвиток основи черепа та мембран навколо кісток черепа впливає на рух та положення кісток у міру їх росту.

У випадках, коли це передається через сім'ї, це може мати місце з іншими проблемами зі здоров'ям, такими як судоми, зниження інтелекту та сліпота. До генетичних розладів, які зазвичай пов’язані з краніосиностозом, належать синдроми Крузона, Аперта, Карпентера, Саетр-Хоцена та Пфайффера.

Однак більшість дітей із краніосиностозом в іншому випадку здорові та мають нормальний інтелект.

Симптоми залежать від типу краніосиностозу. Вони можуть включати:

• На черепі новонародженого немає «м’якої плями» (фонтанели)
• Піднятий твердий хребет уздовж уражених швів
• Незвичайна форма голови
• З часом дитина повільно збільшує розмір голови або не збільшується

Видами краніосиностозу є:

• Сагітальний синостоз (скафоцефалія) - найпоширеніший тип. Він впливає на основний шов на самій верхівці голови. Раннє закриття змушує голову рости довгою та вузькою, а не широкою. Діти цього типу, як правило, мають широкий лоб. Це частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.
• Фронтальна плагіоцефалія - ​​наступний найпоширеніший тип. Він впливає на шов, який проходить від вуха до вуха на маківці. Зазвичай це відбувається лише з одного боку, викликаючи сплощене чоло, підняту брову і видно вухо на тій стороні. Можливо, ніс дитини також витягнутий убік. Це частіше зустрічається у дівчаток, ніж у хлопчиків.
• Метопічний синостоз - рідкісна форма, яка вражає шов близько до чола. Форму голови дитини можна описати як тригоноцефалію, оскільки верхівка голови виглядає трикутною, з вузьким або загостреним чолом. Він може коливатися від легкого до важкого.

Медичний працівник відчує голову немовляти та проведе фізичний огляд.

Можуть бути проведені такі тести:

• Вимірювання окружності голови немовляти
• Рентген черепа
• КТ голови

Відвідування дитини добре - це важлива частина охорони здоров’я вашої дитини. Вони дозволяють постачальнику регулярно перевіряти ріст голови вашої дитини з часом. Це допоможе виявити будь-які проблеми на ранній стадії.

Зазвичай потрібна хірургічна операція. Це робиться, поки дитина ще немовля. Цілями хірургічного втручання є:

• Зняти будь-який тиск на мозок.
• Переконайтеся, що в черепі є достатньо місця, щоб мозок міг нормально рости.
• Покращити зовнішній вигляд голови дитини.

Наскільки добре працює дитина, залежить від:

• Скільки швів задіяно
• Загальний стан здоров’я дитини

Діти з цим захворюванням, які перенесли операцію, добре працюють у більшості випадків, особливо коли цей стан не пов’язаний з генетичним синдромом.

Краніосиностоз призводить до деформації голови, яка може бути важкою та постійною, якщо її не виправити. Ускладнення можуть включати:

• Підвищений внутрішньочерепний тиск
• Судоми
• Затримка розвитку

Зателефонуйте постачальнику вашої дитини, якщо у вашої дитини є:

• Незвичайна форма голови
• Проблеми з ростом
• Незвичайні підняті хребти на черепі

Передчасне закриття швів; Синостоз; Плагіоцефалія; Скафоцефалія; Фонтанела - краніосиностоз; М'яке пляма - краніосиностоз

• Відновлення краніосиностозу - виділення

• Череп новонародженого

Веб-сайт Центрів контролю та профілактики захворювань. Факти про краніосиностоз. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Оновлено 1 листопада 2018 р. Доступ 24 жовтня 2019 р.

Грехем Дж. М., Санчес-Лара, Пенсільванія. Краніосиностоз: загальний. У: Грехем Дж., Санчес-Лара, Пенсільфа, ред. Смітові впізнавані моделі деформації людини. 4-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 29.

Кінсман С.Л., Джонстон М.В. Вроджені аномалії центральної нервової системи. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Вплив термінів хірургічного втручання для краніосиностозу на результати нейророзвитку: систематичний огляд. J Нейрохірургічний педіатр. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.