Інгібітор С1 естерази

Інгібітор естерази C1 (C1-INH) - це білок, що міститься в рідкій частині крові. Він контролює білок, що називається С1, який є частиною системи комплементу.

Система комплементу - це група з майже 60 білків у плазмі крові або на поверхні деяких клітин. Білки комплементу працюють з вашою імунною системою, щоб захистити організм від інфекцій. Вони також допомагають видалити мертві клітини та сторонні матеріали. Існує дев'ять основних білків комплементу. Вони позначаються від C1 до C9. Рідко люди можуть успадкувати дефіцит деяких білків комплементу. Ці люди схильні до певних інфекцій або аутоімунних розладів.

У цій статті розглядається тест, який проводиться для вимірювання кількості C1-INH у крові.

Потрібна проба крові. Найчастіше це приймається через вену. Процедура називається венепункцією.

Спеціальна підготовка не потрібна.

Коли голка вводиться для відбору крові, деякі люди відчувають помірний біль. Інші можуть відчувати лише укол чи колюче відчуття. Потім може виникнути пульсація.

Цей тест вам може знадобитися, якщо у вас є ознаки спадкового або набутого набряку Квінке. Обидві форми ангіоневротичного набряку спричинені низьким рівнем C1-INH.

Фактори доповнення можуть також мати важливе значення при тестуванні на аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак.

Нормальні діапазони значень можуть дещо відрізнятися в різних лабораторіях. Ваш медичний працівник також вимірюватиме рівень функціональної активності вашого інгібітора естерази С1. Поговоріть зі своїм постачальником про значення ваших конкретних результатів тесту.

Низький рівень C1-INH може спричинити певні типи набряку Квінке. Ангіоневротичний набряк призводить до раптового набряку тканин обличчя, верхньої частини горла та язика. Це також може спричинити утруднення дихання. Також можуть виникати набряки в кишечнику і болі в животі. Існує два типи ангіоневротичного набряку, які є наслідком зниження рівня C1-INH. Спадковий ангіоневротичний набряк вражає дітей та молодих людей у ​​віці до 20 років. Набутий ангіоневротичний набряк спостерігається у дорослих старше 40 років. У дорослих із набутим ангіоневротичним набряком частіше виникають інші захворювання, такі як рак або аутоімунне захворювання.

Ризики, пов’язані із забором крові, незначні, але можуть включати:

• Надмірна кровотеча
• Непритомність або відчуття запаморочення
• Гематома (кров, що накопичується під шкірою)
• Інфекція (невеликий ризик при пошкодженні шкіри)

Фактор інгібування С1; C1-INH

• Аналіз крові

Cicardi M, Aberer W, Banerji A, et al. Класифікація, діагностика та підхід до лікування ангіоневротичного набряку: консенсусний звіт Міжнародної робочої групи з питань спадкового ангіоневротичного набряку. Алергія. 2014; 69 (5): 602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Леслі Т.А., Грівз М.В. Спадковий набряк Квінке. У: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, eds. Лікування шкірних захворювань: комплексні терапевтичні стратегії. 5-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 101.

Занічеллі А, Азін Г.М., Ву М.А. та ін. Діагностика, перебіг та лікування ангіоневротичного набряку у пацієнтів із набутим дефіцитом С1-інгібітора. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017; 5 (5): 1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.