Двостулковий аортальний клапан

Двостулковий аортальний клапан (BAV) - це аортальний клапан, який має лише два листки замість трьох.

Аортальний клапан регулює приплив крові від серця до аорти. Аорта є головною кровоносною судиною, яка приносить в організм багату киснем кров.

Аортальний клапан дозволяє крові, багатої киснем, надходити від серця до аорти. Це запобігає надходженню крові з аорти в серце, коли насосна камера розслабляється.

БАВ присутній при народженні (вроджений). Аномальний аортальний клапан розвивається на перших тижнях вагітності, коли розвивається серце дитини. Причина цієї проблеми незрозуміла, але це найпоширеніша вроджена вада серця. BAV часто працює в сім'ях.

BAV може бути не повністю ефективним у зупинці витоку крові назад у серце. Цей витік називається аортальною регургітацією. Аортальний клапан також може стати жорстким і не відкриватися. Це називається аортальним стенозом, який змушує серце накачувати сильніше, ніж зазвичай, щоб пропустити кров через клапан. При цьому стані аорта може збільшитися.

BAV частіше зустрічається серед чоловіків, ніж серед жінок.

BAV часто існує у дітей з коарктацією аорти (звуженням аорти). BAV також спостерігається при захворюваннях, при яких відбувається блокування кровотоку в лівій частині серця.

Найчастіше BAV не діагностується у немовлят та дітей, оскільки він не викликає симптомів. Однак аномальний клапан може з часом просочитися або стати вузьким.

Симптоми таких ускладнень можуть включати:

• Дитячі або дитячі легко втомлюються
• Біль у грудях
• Утруднене дихання
• Прискорене та нерегулярне серцебиття (серцебиття)
• Втрата свідомості (непритомність)
• Бліда шкіра

Якщо у дитини є інші вроджені проблеми з серцем, вони можуть викликати симптоми, які призведуть до виявлення BAV.

Під час іспиту медичний працівник може виявити ознаки BAV, включаючи:

• Збільшене серце
• Шум серця
• Слабкий пульс у зап’ястях і щиколотках

Тести, які можна замовити, включають:

• МРТ, що забезпечує детальне зображення серця
• Ехокардіограма, яка являє собою ультразвук, який розглядає структури серця і кровотік всередині серця

Якщо постачальник підозрює ускладнення або додаткові вади серця, інші тести можуть включати:

• Рентген грудної клітки
• Електрокардіограма (ЕКГ), яка вимірює електричну активність серця
• Катетеризація серця - процедура, при якій в серце поміщають тонку трубку (катетер), щоб бачити кровотік і проводити точні вимірювання артеріального тиску та рівня кисню
• MRA, МРТ, який використовує барвник для огляду кровоносних судин серця

Немовляті або дитині може знадобитися хірургічне втручання для відновлення або заміни негерметичного або звуженого клапана, якщо ускладнення важкі.

Звужений клапан також можна відкрити за допомогою катетеризації серця. Тонка трубка (катетер) направляється до серця і у вузький отвір аортального клапана. Балон, прикріплений до кінця труби, надувається, щоб збільшити отвір клапана.

У дорослих, коли двостулковий клапан стає дуже негерметичним або дуже звуженим, можливо, його доведеться замінити.

Іноді також може знадобитися ремонт аорти, якщо вона стала занадто широкою або занадто вузькою.

Ліки можуть знадобитися для полегшення симптомів або запобігання ускладнень. Ліки можуть включати:

• Препарати, що знижують навантаження на серце (бета-адреноблокатори, інгібітори АПФ)
• Препарати, що роблять серцевий м’яз важче накачувати (інотропні агенти)
• Водні таблетки (діуретики)

Наскільки добре вдається дитина, залежить від наявності та тяжкості ускладнень БАВ.

Наявність інших фізичних проблем при народженні також може вплинути на те, наскільки добре працює дитина.

У більшості немовлят із цим захворюванням відсутні симптоми, і проблема не діагностується, поки вони не стануть дорослими. Деякі люди ніколи не дізнаються, що вони мають цю проблему.

Ускладнення BAV включають:

• Серцева недостатність
• Витік крові через клапан назад у серце
• Звуження отвору клапана
• Інфекція серцевого м’яза або аортального клапана

Зателефонуйте постачальнику вашої дитини, якщо ваша дитина:

• Не має апетиту
• Має незвично бліду або синюшну шкіру
• Здається, легко втомлюється

БАВ працює в сім'ях. Якщо ви знаєте про цей стан у своїй родині, поговоріть зі своїм лікарем, перш ніж завагітніти. Немає відомого способу запобігти цьому стану.

Бікоммісуральний аортальний клапан; Захворювання клапанів - двостулковий аортальний клапан; BAV

• Хірургія клапана серця - виділення

• Двостулковий аортальний клапан

Боргер М.А., ШІМ Федак, Стівенс Е.Х. та ін. Консенсусні вказівки AATS щодо аортопатії, пов’язаної з двостулковим аортальним клапаном: повна версія лише в Інтернеті. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018; 156 (2): e41-74. doi: 10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Braverman AC, Cheng A. Двостулковий аортальний клапан та супутнє захворювання аорти. В: Otto CM, Bonow RO, eds. Клапан серця: супутник серцевої хвороби Браунвальда. 5-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 11.

CD Фрейзера, Камерон Д.Е., Макміллан К.Н., Врічелла Л.А. Хвороби серця та порушення сполучної тканини. У: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Критична хвороба серця у немовлят та дітей. 3-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 53.

Ліндман Б.Р., Бонов Р.О., Отто СМ. Захворювання аортального клапана. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 68.