Подвійний вхід лівого шлуночка

Подвійний вхідний лівий шлуночок (DILV) - це вада серця, яка присутня від народження (вроджена). Він впливає на клапани і камери серця. Немовлята, народжені з таким захворюванням, мають в серці лише одну робочу насосну камеру (шлуночок).

DILV - це одна з кількох вад серця, відомих як поодинокі (або загальні) дефекти шлуночка. У людей з DILV великий лівий шлуночок і малий правий шлуночок. Лівий шлуночок - це насосна камера серця, яка направляє в організм багату киснем кров. Правий шлуночок - це насосна камера, яка направляє в легені кров, бідну киснем.

У нормальному серці в правий і лівий шлуночки надходить кров з правого та лівого передсердь. Передсердя - це верхні камери серця.Кров, бідна киснем, що повертається з організму, надходить у праве передсердя та правий шлуночок. Потім правий шлуночок перекачує кров до легеневої артерії. Це кровоносна судина, яка несе кров до легенів для захоплення кисню.

Кров зі свіжим киснем повертається до лівого передсердя та лівого шлуночка. Потім аорта переносить багату киснем кров до решти тіла з лівого шлуночка. Аорта - це головна артерія, що виводить із серця.

У людей з ДІЛВ розвинений лише лівий шлуночок. Обидва передсердя спорожняють кров у цей шлуночок. Це означає, що багата киснем кров змішується з бідною кров’ю кров’ю. Потім суміш перекачується як до тіла, так і до легенів.

ГРН може трапитися, якщо великі кровоносні судини, що виникають від серця, знаходяться в неправильних положеннях. Аорта виникає з малого правого шлуночка, а легенева артерія - з лівого шлуночка. Це може також статися, коли артерії знаходяться в нормальному положенні і виникають із звичайних шлуночків. У цьому випадку кров тече з лівого до правого шлуночка через отвір між камерами, яке називається дефектом міжшлуночкової перегородки (VSD).

DILV трапляється дуже рідко. Точна причина невідома. Проблема, швидше за все, виникає на початку вагітності, коли розвивається серце дитини. Люди з DILV часто також мають інші проблеми з серцем, такі як:

• Коарктація аорти (звуження аорти)
• Легенева атрезія (легеневий клапан серця формується неправильно)
• Стеноз легеневого клапана (звуження легеневого клапана)

Симптоми DILV можуть включати:

• Синюватий колір шкіри та губ (ціаноз) через низький вміст кисню в крові
• Неможливість набрати вагу і вирости
• Бліда шкіра (блідість)
• Погане харчування не легко втомлюється
• Пітливість
• Набряклі ноги або живіт
• Проблеми з диханням

Ознаки DILV можуть включати:

• Порушення серцевого ритму, як це видно на електрокардіограмі
• Скупчення рідини навколо легенів
• Серцева недостатність
• Шум серця
• Прискорене серцебиття

Тести для діагностики DILV можуть включати:

• Рентген грудної клітки
• Вимірювання електричної активності в серці (електрокардіограма або ЕКГ)
• УЗД серця (ехокардіограма)
• Проведення тонкої гнучкої трубки в серце для дослідження артерій (катетеризація серця)
• МРТ серця

Хірургічне втручання необхідне для поліпшення кровообігу по тілу і в легені. Найбільш поширені оперативні втручання для лікування DILV - це серія від двох до трьох операцій. Ці операції подібні до тих, що застосовуються для лікування гіпопластичного синдрому лівого серця та трикуспідальної атрезії.

Перша операція може знадобитися, коли дитині лише кілька днів. У більшості випадків дитина може пізніше повернутися додому із лікарні. Дитині найчастіше потрібно буде приймати ліки щодня і за нею слідкуватиме дитячий кардіолог (кардіолог). Лікар дитини визначить, коли слід робити другий етап операції.

Наступна операція (або перша операція, якщо дитина не потребувала процедури як новонародженого) називається двонаправленим шунтом Глена або геміфонтаном. Цю операцію зазвичай роблять, коли дитині виповниться 4-6 місяців.

Навіть після вищезазначених операцій дитина все ще може виглядати синьою (ціанотичною). Заключний етап називається процедурою Фонтана. Ця операція найчастіше робиться, коли дитині від 18 місяців до 3 років. Після цього останнього кроку дитина вже не синій.

Операція Фонтана не створює нормальної циркуляції в організмі. Але це покращує приплив крові настільки, щоб дитина могла жити і рости.

Дитині може знадобитися більше операцій з приводу інших дефектів або продовження виживання в очікуванні процедури Фонтана.

Можливо, вашій дитині доведеться приймати ліки до та після операції. Вони можуть включати:

• Антикоагулянти для запобігання згортання крові
• Інгібітори АПФ для зниження артеріального тиску
• Дигоксин, щоб допомогти скоротити серце
• Водні таблетки (діуретики) для зменшення набряків в тілі

Якщо вищезазначені методи не дають результатів, може бути рекомендована трансплантація серця.

DILV - це дуже складна вада серця, яку непросто вилікувати. Наскільки добре справляється дитина залежить від:

• Загальний стан дитини на момент діагностики та лікування.
• Якщо є інші проблеми з серцем.
• Наскільки важкий дефект.

Після лікування багато немовлят з DILV доживають до дорослих. Але вони потребуватимуть подальшого спостереження протягом усього життя. Вони також можуть зіткнутися з ускладненнями і, можливо, доведеться обмежити свої фізичні навантаження.

Ускладнення DILV включають:

• Клубування (потовщення нігтьових ложок) на пальцях ніг і пальців (пізній знак)
• Серцева недостатність
• Часті пневмонії
• Проблеми з серцевим ритмом
• Смерть

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо ваша дитина:

• Здається, легко втомлюється
• Має проблеми з диханням
• Має синюшну шкіру або губи

Також поговоріть зі своїм постачальником, якщо ваша дитина не росте або не набирає вагу.

Профілактика невідома.

DILV; Поодинокий шлуночок; Загальний шлуночок; Унівентрикулярне серце; Одношлуночкове серце лівошлуночкового типу; Вроджена вада серця - DILV; Ціанотична вада серця - DILV; Вроджений дефект - DILV

• Подвійний вхід лівого шлуночка

Kanter KR. Управління одиночним шлуночком та кавопульмональними зв’язками. У: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Хірургія грудної клітки Сабістона і Спенсера. 9-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 129.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ. Шах С.С., Таскер Р.К., Вільсон К.М. Шор Н.Ф. Ціанотична вроджена хвороба серця: ураження, пов’язані зі збільшенням легеневого кровотоку. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Серце. У: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Фетальна медицина: основні науки та клінічна практика. 3-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 29.