Подвійний вихід правого шлуночка

Подвійний вихід правого шлуночка (DORV) - це серцева хвороба, яка спостерігається з народження (вроджена). Аорта з'єднується з правим шлуночком (RV, камера серця, яка перекачує бідну киснем кров у легені), а не з лівим шлуночком (LV, камера, яка зазвичай перекачує багату киснем кров у тіло).

Як легенева артерія (яка несе кисневу до легенів кров, бідну киснем), так і аорта (яка несе багату киснем кров від серця до тіла) походять з однієї і тієї ж насосної камери. Жодні артерії не пов’язані з лівим шлуночком (камерою, яка зазвичай перекачує кров до тіла).

У нормальній структурі серця аорта з'єднується з ЛШ. Легенева артерія, як правило, підключена до RV. У DORV обидві артерії випливають з РВ. Це проблема, оскільки RV несе кров, бідну киснем. Потім ця кров циркулює по всьому тілу.

Інший дефект, який називається дефектом міжшлуночкової перегородки (VSD), завжди виникає при DORV.

Кров, багата киснем, із легенів надходить з лівого боку серця через отвір VSD і в РВ. Це допомагає немовляті з DORV, дозволяючи змішаній з киснем крові змішуватися з кровю, бідною на кисень. Навіть із цією сумішшю організм може не отримувати достатньої кількості кисню. Це змушує серце працювати більше, щоб задовольнити потреби організму. Існує кілька типів DORV.

Різниця між цими типами полягає у розташуванні VSD, оскільки воно пов’язане з розташуванням легеневої артерії та аорти. Симптоми та тяжкість проблеми залежатимуть від типу DORV. Наявність стенозу легеневого клапана також впливає на стан.

Люди з DORV часто мають інші вади серця, такі як:

• Дефекти подушки ендокарда (стінки, що розділяють усі чотири камери серця, погано сформовані або відсутні)
• Коарктація аорти (звуження аорти)
• Проблеми з мітральним клапаном
• Легенева атрезія (легеневий клапан формується неправильно)
• Стеноз легеневого клапана (звуження легеневого клапана)
• Правобічна дуга аорти (дуга аорти знаходиться праворуч, а не ліворуч)
• Транспозиція великих артерій (аорта та легенева артерія змінені)

Ознаки DORV можуть включати:

• Збільшене серце
• Шум серця
• Прискорене дихання
• Прискорене серцебиття

Симптоми DORV можуть включати:

• Погане харчування не легко втомлюється
• Синюватий колір шкіри та губ
• Клубування (потовщення нігтьових ложок) пальців ніг і пальців (пізній знак)
• Неможливість набрати вагу і вирости
• Бліде забарвлення
• Пітливість
• Набряклі ноги або живіт
• Проблеми з диханням

Тести для діагностики DORV включають:

• Рентген грудної клітки
• УЗД серця (ехокардіограма)
• Проведення тонкої гнучкої трубки в серце для вимірювання артеріального тиску та введення барвника для спеціальних знімків серця та артерій (катетеризація серця)
• МРТ серця

Лікування вимагає хірургічного втручання, щоб закрити отвір у серці і направити кров з лівого шлуночка в аорту. Також може знадобитися хірургічне втручання для переміщення легеневої артерії або аорти.

Фактори, що визначають тип і кількість операцій, необхідних дитині, включають:

• Тип ДОРВ
• Тяжкість дефекту
• Наявність інших проблем у серці
• Загальний стан дитини

Наскільки добре справляється дитина залежить від:

• Розмір і розташування VSD
• Розмір насосних камер
• Розташування аорти та легеневої артерії
• Наявність інших ускладнень (таких як коарктація аорти та проблеми з мітральним клапаном)
• Загальний стан здоров’я дитини на момент постановки діагнозу
• Чи сталося пошкодження легенів через занадто велику кількість крові, що надходить у легені протягом тривалого періоду часу

Ускладнення від DORV можуть включати:

• Серцева недостатність
• Високий кров'яний тиск у легенях, який не лікується, може призвести до постійного пошкодження легенів
• Смерть

Дітям із цим захворюванням серця може знадобитися приймати антибіотики перед лікуванням зубів. Це запобігає інфекціям навколо серця. Після операції також можуть знадобитися антибіотики.

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо ваша дитина, здається, легко втомлюється, має проблеми з диханням або має синюшну шкіру або губи. Вам також слід проконсультуватися зі своїм постачальником, якщо ваша дитина не росте або не набирає вагу.

DORV; Аномалія Таусіг-Бінга; DORV з подвійним VSD; DORV з необмеженим VSD; ДОРВ із субаортальним ВСД; Вроджена вада серця - DORV; Ціанотична вада серця - DORV; Вроджений дефект - ДОРВ

• Подвійний вихід правого шлуночка

Бішелл Д. Подвійний вихід правого шлуночка. У: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Критична хвороба серця у немовлят та дітей. 3-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Шлуночок з подвійним виходом. У: Верновський Г., Андерсон Р.Х., Кумар К. та ін. Андерсона дитяча кардіологія. 4-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.