6 речей, які слід запитати у лікаря, якщо лікування AHP не працює

Зміст

• Як я знаю, чи маю я черговий напад?
• Чи доведеться мені йти до лікарні?
• Які процедури доступні у вашому офісі?
• Чи потрібна мені флеботомія?
• Які ліки, що відпускаються за рецептом, допомагають при AHP?
• Чи є якісь зміни способу життя, які допоможуть?
• Винос

Лікування гострої печінкової порфірії (АГП) залежить від ваших симптомів та загального стану здоров’я. Управління своїм станом є ключовим для запобігання ускладнень.

Однак важливо поговорити зі своїм лікарем, якщо ваші симптоми погіршуються або у вас частіші напади, ніж зазвичай.

Розгляньте наступні запитання як вихідну точку, коли ви розмовляєте зі своїм лікарем щодо лікування АГП.

Як я знаю, чи маю я черговий напад?

Незважаючи на всеосяжний план управління, атака AHP все ще можлива.

Симптоми можуть виникати, коли у вашому організмі недостатньо гему для утворення білків гемоглобіну у ваших еритроцитах. Ті самі білки містяться у ваших м’язах та серці.

Попросіть свого лікаря, чи є симптоми, на які слід звернути увагу, які можуть сигналізувати про напад AHP. Вони можуть включати:

• посилення болю
• болі в животі
• нудота
• блювота
• утруднене дихання
• підвищення артеріального тиску і частоти серцевих скорочень
• зневоднення
• судоми

Чи доведеться мені йти до лікарні?

Ваш лікар може порекомендувати відвідування лікарні, якщо у вас атака AHP. Помірні симптоми можуть не вимагати госпіталізації настільки, наскільки важкий напад.

Ви повинні звернутися до лікарні, якщо у вас спостерігаються значні зміни артеріального тиску або частоти серцевих скорочень, напади або ви втрачаєте свідомість. Сильний біль також може бути вирішений в лікарні.

Потрапивши до лікарні, вам можуть призначити внутрішньовенне лікування, щоб швидко зупинити напад. Лікар може також спостерігати за важкими ускладненнями з боку нирок або печінки.

Якщо ви не впевнені, чи потрібно вам звертатися до лікарні, зателефонуйте своєму лікарю або попросіть їх надати номер телефону поза робочим часом, за яким ви можете зателефонувати за порадою.

Які процедури доступні у вашому офісі?

Багато екстрених процедур, доступних для АГП у лікарні, також доступні в кабінеті вашого лікаря.

Зазвичай їх дають у менших дозах як частину плану технічного обслуговування, а не як екстрене медичне лікування.

Такі методи лікування включають:

• внутрішньовенне введення глюкози: допомагає контролювати рівень глюкози, якщо ви не отримуєте достатньо для створення еритроцитів
• внутрішньовенне введення геміну: синтетична форма гему, яку вводять кілька разів на місяць для запобігання атакам AHP
• ін'єкції геміну: рекомендована форма введення гему, якщо ваше тіло виробляє занадто багато порфіринів і недостатньо гему
• флеботомія: процедура видалення крові, метою якої є виведення надлишку заліза в організмі
• агоніст гонадотропін-рилізинг-гормону: ліки, що відпускаються за рецептом і використовуються для жінок, які втрачають гем під час менструального циклу
• генна терапія: сюди входить гівосиран, який зменшує швидкість утворення токсичних побічних продуктів у печінці

Чи потрібна мені флеботомія?

Флеботомія застосовується лише при АХП, якщо у вас занадто багато заліза в крові. Залізо важливе у створенні та підтримці еритроцитів, але високий рівень може спричинити атаку AHP.

Флеботоміязменшує запаси заліза, що покращує синтез гему, порушений феро-опосередкованим інгібуванням уропорфіриногендекарбоксилази. Регулярне дослідження крові може допомогти забезпечити рівень заліза на правильному рівні.

Якщо вам потрібна флеботомія, це може бути зроблено амбулаторно. Під час процедури лікар видалить частину крові, щоб позбутися зайвого заліза.

Які ліки, що відпускаються за рецептом, допомагають при AHP?

Якщо у вас низький рівень глюкози, але вам не потрібна глюкоза IV, ваш лікар може порекомендувати цукрові таблетки.

Певні агоністи гормонів також можуть допомогти жінкам, які мають менструацію. Під час менструації ви можете ризикувати втратити більше гему.

Лікар може призначити леупролід ацетат, тип агоніста гонадотропін-рилізинг-гормону. Це допоможе запобігти подальшій втраті гему під час менструального циклу, що може запобігти нападам AHP.

Для зменшення токсичних побічних продуктів печінки можуть також призначатись такі генні терапії, як гівосіран (Givlaari). Затверджений гівосиран у листопаді 2019 року.

Чи є якісь зміни способу життя, які допоможуть?

Їжа, ліки та вибір способу життя іноді можуть спричинити AHP. Зменшення цих тригерів - або їх уникнення - може допомогти підтримати ваш план лікування та зменшити ризик нападу.

Повідомте лікаря про всі ліки, добавки та безрецептурні продукти, які ви використовуєте.

Навіть безрецептурні добавки можуть перешкодити вашому стану. Одними з найпоширеніших винуватців є замінники гормонів та препарати заліза.

Куріння та вживання алкоголю може погіршити ваш AHP. Жодна кількість куріння не є здоровим. Але деякі дорослі з AHP можуть бути в змозі пити в помірних кількостях. Попросіть свого лікаря, чи так це для вас.

Спробуйте дотримуватися плану здорового харчування та тренувань. Якщо у вас АХП, дієта може виснажити гем і погіршити ваші симптоми.

Якщо вам потрібно схуднути, зверніться до лікаря, щоб він допоміг вам скласти план схуднення, який не погіршить ваші симптоми.

Нарешті, створіть план зняття стресу та використовуйте його. Ніхто не живе без стресу, і такий складний стан, як AHP, може створити подальший стрес. Чим сильніше ви в стресі, тим більший ризик нападів.

Винос

AHP - рідкісне і складне захворювання. Про це ще багато чого можна дізнатись. Важливо залишатися на зв’язку зі своїм лікарем і повідомляти їм, якщо ви не вважаєте, що ваш план лікування працює.

Розмова зі своїм лікарем може допомогти їм зрозуміти вашу ситуацію та рекомендувати ефективне лікування.