АЛС (хвороба Лу Геріга)

Зміст

• Що таке АЛС?
• Які причини виникнення ALS?
• Як часто виникає ALS?
• Які симптоми ALS?
• Чи впливає ALS на мислення?
• Як діагностується АЛС?
• Як лікується ALS?
• Ліки
• Які ускладнення АЛС?
• Що таке довгостроковий прогноз для людей з АЛС?

Що таке АЛС?

Аміотрофічний латеральний склероз (АЛС) - це дегенеративне захворювання, яке вражає головний і спинний мозок. АЛС - хронічне порушення, яке спричиняє втрату контролю над добровільними м'язами. Часто уражаються нерви, що контролюють мовлення, ковтання та рухи кінцівок. На жаль, для цього ще не знайдено ліки.

У відомого бейсболіста Лу Геріга діагностували хворобу в 1939 році. АЛС також відома як хвороба Лу Геріга.

Які причини виникнення ALS?

ALS можна класифікувати як спорадичний або сімейний. Більшість випадків носять епізодичний характер. Це означає, що не відома конкретна причина.

Клініка Майо підрахувала, що генетика викликає АЛС лише у приблизно 5 до 10 відсотках випадків. Інші причини ALS недостатньо вивчені. Деякі фактори, які, на думку вчених, можуть сприяти АЛС, включають:

• пошкодження вільних радикалів
• імунна відповідь, яка спрямована на рухові нейрони
• дисбаланс у глутаматі хімічного месенджера
• накопичення аномальних білків всередині нервових клітин

Клініка Майо також визначила куріння, опромінення свинцю та військову службу як можливі фактори ризику цього стану.

Поява симптомів при АЛС зазвичай відбувається у віці від 50 до 60 років, хоча симптоми можуть виникати і раніше. АЛС дещо частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.

Як часто виникає ALS?

За даними Асоціації ALS, щороку близько 6400 людей у ​​США діагностують АЛС. Вони також підрахували, що в даний час близько 20 000 американців живуть з розладом. ALS впливає на людей у ​​всіх расових, соціальних та економічних групах.

Цей стан також стає все більш поширеним. Це може бути тому, що населення старіє. Це також може бути пов'язано зі зростанням рівня фактору ризику для довкілля, який ще не визначений.

Які симптоми ALS?

І спорадичний, і сімейний АЛС пов'язані з прогресуючою втратою моторних нейронів. Симптоми АЛС залежать від того, які ділянки нервової системи уражені. Вони залежать від людини до людини.

Мозок - нижня половина стовбура мозку. Він контролює багато вегетативних функцій організму. До них відносяться дихання, артеріальний тиск та серцебиття. Пошкодження мозку може спричинити:

• невиразна мова
• охриплість
• утруднення ковтання
• емоційна лабільність, яка характеризується надмірними емоційними реакціями, такими як сміх чи плач
• втрата контуру м’язів язика або атрофія язика
• надлишок слини
• утруднене дихання

Кортикоспінальний тракт - це частина мозку, що складається з нервових волокон. Він посилає сигнали від вашого мозку до спинного мозку. АЛС пошкоджує кортикоспінальний тракт і викликає спастичну слабкість кінцівок.

Передній ріг - це передня частина спинного мозку. Виродження тут може спричинити:

• м'язості м'язів або млява слабкість
• втрата м’язів
• посмикування
• проблеми з диханням, спричинені слабкістю діафрагми та інших дихальних м’язів

Ранні ознаки АЛС можуть включати проблеми у виконанні повсякденних завдань. Наприклад, у вас можуть виникнути труднощі піднятися по сходах або встати з крісла. Також можуть виникнути труднощі з розмовою або ковтанням або слабкість у ваших руках і руках. Ранні симптоми зазвичай виявляються в конкретних частинах тіла. Вони також мають тенденцію до асиметричності, це означає, що вони трапляються лише з одного боку.

У міру прогресування захворювання симптоми, як правило, поширюються на обидві сторони тіла. Двостороння м’язова слабкість стає загальною. Це може призвести до втрати ваги від втрати м’язів. Органи чуття, сечовивідних шляхів та функції кишечника зазвичай залишаються неушкодженими.

Чи впливає ALS на мислення?

Когнітивні порушення - поширений симптом АЛС. Зміни в поведінці можуть відбуватися і без розумового зниження. Емоційна лабільність може спостерігатися у всіх хворих на БАС, навіть у тих, хто не страждає деменцією.

Неуважність і уповільнене мислення - найпоширеніші когнітивні симптоми АЛС. АНС, пов’язана з деменцією, також може виникнути, якщо в лобовій частці відбувається дегенерація клітин. АНС, пов’язана з деменцією, найімовірніше, виникає тоді, коли є сімейна історія деменції.

Як діагностується АЛС?

АЛС зазвичай діагностується неврологом. Немає конкретного тесту на ALS. Процес встановлення діагнозу може тривати від тижнів до місяців.

Ваш лікар може почати підозрювати наявність у вас АЛС, якщо у вас прогресуючий нервово-м’язовий спад. Вони будуть стежити за посиленням проблем із такими симптомами, як:

• м’язова слабкість
• гаяти
• посмикування
• судоми
• контрактури

Ці симптоми також можуть бути викликані низкою станів. Тому діагноз вимагає від вашого лікаря, щоб виключити інші проблеми зі здоров’ям. Це робиться за допомогою ряду діагностичних тестів, включаючи:

• ЕМГ для оцінки електричної активності ваших м’язів
• дослідження нервової провідності для перевірки вашої нервової функції
• МРТ, який показує, які ділянки вашої нервової системи уражені
• аналізи крові для оцінки вашого загального стану здоров'я та харчування

Генетичні тести також можуть бути корисними людям із сімейним анамнезом АЛС.

Як лікується ALS?

У міру прогресування ALS стає важче дихати і перетравлювати їжу. Також уражаються шкіра та підшкірні тканини. Багато частин тіла погіршуються, і до всіх їх потрібно звертатися належним чином.

Через це команда лікарів та спеціалістів часто працює разом, щоб лікувати людей, хворих на АЛС. Фахівці, які беруть участь у команді ALS, можуть включати:

• невролог, який кваліфікований в управлінні АЛС
• фізіатр
• дієтолог
• гастроентеролог
• трудотерапевт
• дихальний терапевт
• логопед
• соціальний працівник
• професіонал з психічного здоров'я
• лікар душпастирства

Члени сім’ї повинні поговорити з людьми з АЛС про їх турботу. Людям з АЛС може знадобитися підтримка при прийнятті медичних рішень.

Ліки

На даний момент Рілузол (Рилутек) є єдиним препаратом, затвердженим для лікування АЛС. Це може продовжити життя на кілька місяців, але не може повністю усунути симптоми. Інші ліки можуть використовуватися для лікування симптомів ALS. Деякі з цих препаратів включають:

• хінін бісульфат, баклофен і діазепам для спазмів і спастичності
• нестероїдні протизапальні засоби (НПЗП), протисудомний габапентин, трициклічні антидепресанти та морфін для лікування болю
• Нейродекс, який є комбінацією вітамінів В-1, В-6 та В-12, для емоційної лабільності

Вчені досліджують використання наступного для підтипу спадкової АЛС:

• кофермент Q10
• Інгібітори ЦОГ-2
• креатин
• міноциклін

Однак вони ще не виявились ефективними.

Також не було доведено, що терапія стовбуровими клітинами є ефективним методом лікування АЛС.

Які ускладнення АЛС?

До ускладнень АЛС належать:

• задуха
• пневмонія
• неправильне харчування
• пролежні

Що таке довгостроковий прогноз для людей з АЛС?

Типова тривалість життя людини з АЛС становить два-п’ять років. Приблизно 20 відсотків пацієнтів живуть з АЛС більше п’яти років. Десять відсотків пацієнтів живуть із захворюванням понад 10 років.

Найбільш частою причиною смерті від АЛС є дихальна недостатність. Наразі немає лікування ЛА. Однак медикаментозне лікування та підтримуюча допомога можуть покращити вашу якість життя. Правильний догляд може допомогти вам жити щасливо та комфортно якомога довше.