Що таке атиповий паркінсонізм і як його лікувати?

Зміст

• Огляд
• Типи
• Симптоми
• ПД проти атипового паркінсонізму
• Причини та фактори ризику
• Діагностика
• Лікування
• Можливі ускладнення
• Прогноз

Огляд

Хвороба Паркінсона (ПД) - це захворювання мозку, що впливає на рух та координацію. Нейрони (нервові клітини) в частині мозку, яка називається substantia nigra die. Це призводить до втрати контролю над м’язами.

Інші умови поділяють певні симптоми ПД, але мають різні причини. Ці стани називають атиповим паркінсонізмом або атиповими паркінсонічними синдромами.

Типи

Атиповий паркінсонізм включає кілька станів, подібних до ПД. Серед них:

• Деменція тіла Lewy (LBD)
• множинна атрофія системи (MSA)
• прогресуючий надядерний параліч (PSP)
• кортикобазальна дегенерація (КБР)

Кожен із цих нетипових паркінсонічних синдромів зустрічається у менш ніж 1 відсотка загальної популяції:

• LBD: 400 випадків на 100 000 осіб
• MSA: Від 5 до 10 випадків на 100 000 осіб
• PSP: Від 5 до 10 випадків на 100 000 осіб
• КБР: 1 випадок 100 000 осіб

Симптоми

Симптоми ПД відрізняються від людини до людини. Деякі люди мають тремор, як правило, на одній стороні тіла. Інші з ПД мають проблеми з заморожуванням м’язів або з балансом. У вас можуть бути симптоми ПД, які роками слабкі. У когось іншого можуть бути симптоми, які швидко погіршуються.

У атипових паркінсонічних синдромів кожен має свій набір симптомів:

• LBD: Мислення та зниження пам’яті. Галюцинації та труднощі бути настороженими - це ознаки, які зазвичай з’являються рано.
• MSA: Проблеми з ходьбою та рівновагою особливо поширені при цьому стані. Також у вас можуть виникнути симптоми, пов’язані з вегетативною нервовою системою (АНС), яка є частиною нервової системи, яка контролює такі функції, як травлення та кровообіг. До них належать:
  • запор
  • нетримання сечі
  • раптове падіння артеріального тиску, коли ви встаєте (ортостатична гіпотензія)
• PSP: Проблеми з ходою та рівновагою, рухом очей, мовлення та мислення є одними з основних симптомів цього розладу.
• КБР: Основні симптоми цього стану включають повільні рухи, утруднення спонтанних рухів, ригідність м’язів, сильний тремор, а також неправильну поставу або розташування ваших кінцівок.

ПД проти атипового паркінсонізму

Симптоми ПД та атипового паркінсонізму іноді однакові. Ось чому тестування та візуалізація так важливі для постановки точного діагнозу. Атиповий паркінсонізм іноді діагностується спочатку як ПД.

Однією з головних відмінностей між двома умовами є те, що симптоми атипового паркінсонізму, як правило, виникають раніше, ніж при ПД. Проблеми з рівновагою, замерзанням м’язів, навичками мислення, мови та ковтання виявляються швидше. Вони також прогресують швидше, якщо у вас нетиповий паркінсонізм.

Симптоми ПД часто з’являються спочатку на одній стороні тіла. При атиповому паркінсонізмі ознаки зазвичай присутні з обох сторін на початку.

Ще одна ключова відмінність ПД від атипового паркінсонізму - це те, що відбувається в мозку. Якщо у вас є ПД, ви втрачаєте нейрони, які роблять мозок хімічним дофаміном. Це допомагає контролювати рух. Однак у вашому мозку все ще є рецептори дофаміну. Ці рецептори дозволяють синтезувати препарат леводопа (Синемет) у дофамін.

Однак у вас є атиповий синдром Паркінсонія, можливо, ви втрачаєте дофамінові рецептори. Леводопа не буде настільки ефективним у боротьбі з вашими симптомами.

Причини та фактори ризику

У атипових паркінсонічних синдромів кожен має свої причини. Вчені досі не знають, чому у людей розвивається ПД чи атиповий паркінсонізм. PD та умови, такі як MSA, можуть мати генетичний компонент. Дослідження також свідчать про те, що в цьому може бути винен вплив деяких токсинів навколишнього середовища.

Певні зміни мозку визначають кожну умову:

• LBD: Незвичайне накопичення білка альфа-синуклеїну в клітинах мозку.
• PSP: Нагромадження білка тау в лобовій частці мозку, мозочку, субстанції нігра та стовбурі мозку.
• MSA: Ненормальне накопичення білка альфа-синуклеїну, який може впливати на чорну субстанцію, мозочок та АНС.
• КБР: Наростання білка тау, яке зазвичай впливає на одну сторону тіла і ускладнює рух.

Діагностика

Діагностування атипового паркінсонізму починається з огляду всіх ваших симптомів та вашої історії хвороби.

Неврологічний іспит також буде частиною оцінювання. Ваш лікар може спостерігати, як ви ходите по кімнаті, сидите, встаєте та виконуєте інші основні рухи. Вони будуть шукати проблеми з рівновагою та координацією. Ваш лікар також може зробити кілька простих тестів на міцність вашої руки та ноги.

Ви можете пройти кілька тестів на розумові здібності, наприклад, повторення списків номерів або відповіді на запитання про поточні події.

Ваш лікар може призначити тести візуалізації мозку. Деякі часто використовувані тести включають:

• Сканування позитронно-емісійної томографії (ПЕТ): радіоактивний барвник, який називається відстежувачем, виявляє ознаки захворювання або травми мозку.
• Сканування магнітно-резонансної томографії (МРТ): магнітне поле та радіохвилі створюють зображення внутрішньої частини вашого тіла.
• DAT-SPECT: Тип комп'ютерної томографії (КТ) перевіряє рух дофаміну в мозку.

Лікування

В даний час не існує ніяких ліків від атипового паркінсонізму. Мета лікування - керувати симптомами якомога довше. Відповідне ліки для кожного порушення залежить від ваших симптомів та того, як ви реагуєте на лікування.

При ЛБД деякі люди знаходять полегшення симптомів за допомогою інгібіторів холінестерази. Ці препарати підвищують активність нейротрансмітерів, які впливають на пам’ять та судження.

Для PSP леводопа та подібні препарати, які діють як дофамін, корисні для деяких людей.

Участь у фізичній або трудовій терапії також може допомогти при більшості цих станів. Фізична активність також може допомогти зняти симптоми.

Можливі ускладнення

Мабуть, найсерйознішим ускладненням будь-якого з цих станів є деменція. Спочатку у вас може виникнути легке когнітивне порушення (MCI), яке може не сильно заважати вашим щоденним заняттям. Якщо ваші навички мислення та пам’ять поступово занепадають, вам може знадобитися допомога сім’ї, домашній медичний працівник або допомога для проживання.

Оскільки ці умови впливають на рівновагу та координацію, ризик падіння стає важливою проблемою. Наявність ПД або атипового паркінсонізму означає уникнення падінь та переломів. Зробіть свій будинок більш безпечним, позбувшись кидаючих килимів, освітлення прихожих вночі та встановивши бруси у ванній кімнаті.

Прогноз

Атипові паркінсонічні синдроми - це прогресуючі захворювання. Це означає, що їх симптоми продовжуватимуть погіршуватися з часом. Незважаючи на те, що не існує лікування цих розладів, існують методи лікування, які можуть допомогти сповільнити їх прогресування. Важливо приймати ліки точно так, як це призначив ваш лікар. Якщо ви ніколи не знаєте про своє лікування, зателефонуйте до лікаря.

ПД та атиповий паркінсонізм по-різному впливають на кожну людину. Ці відмінності включають тип та вираженість симптомів, а також тривалість життя. Дослідження, повідомлене американським сімейним лікарем, встановило, що жінки, у яких діагностовано ПД у віці 70 років і старше, живуть в середньому на 11 років. Чоловіки старше 70 років з діагнозом ПД живуть в середньому близько 8 років. Люди з атиповим паркінсонізмом мають більш коротку тривалість життя.

Ці оцінки можуть сильно відрізнятися, залежно від вашого загального стану здоров’я. Чим здоровіші ви, коли вам поставили діагноз, тим краще шанси на довше життя при нетиповому паркінсонізмі.