Пемфігоїд

Зміст

• Огляд
• Типи пемфігоїдів
• Бульозний пемфігоїд
• Рубцевий пемфігоїд
• Пемфігоїдні гестації
• Причини та фактори ризику
• Симптоми пемфігоїда
• Діагностування пемфігоїда
• Лікування пемфігоїду
• Довгостроковий прогноз

Огляд

Пемфігоїд - рідкісне аутоімунне захворювання, яке може розвинутися в будь-якому віці, в тому числі у дітей, але найчастіше вражає людей похилого віку. Пемфігоїд викликається збоєм в роботі імунної системи і призводить до шкірних висипань і пухирів на ногах, руках і животі.

Пемфігоїд може також викликати пухирі на слизових оболонках. Слизова оболонка виробляє слизову, яка допомагає захистити внутрішню частину тіла. Пемфігоїд можна виявити на слизових оболонках очей, носа, рота та статевих органів. Він може виникати і під час вагітності у деяких жінок.

Не існує ліків від пемфігоїду, але існують різні варіанти лікування.

Типи пемфігоїдів

Всі типи пемфігоїдів зумовлені тим, що ваша імунна система атакує здорові тканини. Вони з’являються у вигляді висипань і заповнених рідиною пухирів. Типи пемфігоїдів різняться за тим, де на тілі виникає відрижка і коли вона виникає.

Бульозний пемфігоїд

У випадках бульозного пемфігоїда - найпоширенішого з трьох типів - пухирі шкіри найчастіше трапляються на руках і ногах, де відбувається рух. Сюди входять області навколо суглобів та на нижній частині живота.

Рубцевий пемфігоїд

Руховий пемфігоїд, який ще називають слизовим пемфігоїдом, відноситься до пухирів, що утворюються на слизових оболонках. Сюди входить:

• рот
• очі
• ніс
• горло
• геніталії

Найбільш поширені уражені ділянки - це рот і очі. Висип і пухирі можуть початися в одній з цих областей і поширитися на інші, якщо їх не лікувати. Якщо його не лікувати в очах, це може призвести до появи рубців, що, в свою чергу, може призвести до сліпоти.

Пемфігоїдні гестації

Коли пухирі виникають під час вагітності або незабаром після неї, це називається пемфігоїдним гестацією. Раніше його називали герпес гестації, хоча він не пов'язаний з вірусом герпесу.

Пухирі зазвичай розвиваються в другому або третьому триместрі, але можуть виникати в будь-який час вагітності або до шести тижнів після пологів. Пухирі, як правило, утворюються на руках, ногах і животі.

Причини та фактори ризику

Пемфігоїд - це аутоімунне захворювання. Це означає, що ваша імунна система помилково починає атакувати здорові тканини. У випадку пемфігоїду ваша імунна система створює антитіла для нападу на тканину трохи нижче вашого зовнішнього шару шкіри. Це змушує шари шкіри відокремлюватися і призводить до хворобливих пухирів. Не до кінця зрозуміло, чому імунна система реагує таким чином у людей, які живуть з пемфігоїдом.

У багатьох випадках не існує конкретного тригера для пемфігоїду. Однак у деяких випадках це може бути викликано:

• певні ліки
• радіотерапія
• терапія ультрафіолетовим світлом

Люди з іншими аутоімунними порушеннями мають високий ризик розвитку пемфігоїду. Він також частіше зустрічається у літніх людей, ніж у будь-якій іншій віковій групі, і, схоже, зустрічається у жінок трохи більше, ніж у чоловіків.

Симптоми пемфігоїда

Найпоширеніший симптом пемфігоїда - відрижка, яка виникає на руках, ногах, животі та слизових оболонках. Кропив’янка і свербіж також поширені. Пухирі мають певні характеристики, незалежно від того, де на тілі вони утворюються:

• перед пухирями розвивається червона висипка
• пухирі великі і наповнені рідиною, яка зазвичай прозора, але може містити трохи крові
• пухирі густі і не розриваються легко
• шкіра навколо пухирів може здаватися нормальною, або злегка червоною або темною
• розривні пухирі зазвичай чутливі і болючі

Діагностування пемфігоїда

Ваш дерматолог зможе поставити досить твердий діагноз, просто дослідивши ваші пухирі. Для призначення правильного лікування знадобиться подальше тестування.

Ваш лікар може захотіти зробити біопсію шкіри, яка передбачає видалення невеликих зразків шкіри з уражених ділянок. Технічні лабораторії перевірять ці зразки на антитіла імунної системи, характерні для пемфігоїду. Ці антитіла також можна виявити у вашій крові, тому може знадобитися взяти невеликий зразок крові.

Лікування пемфігоїду

Пемфігоїд неможливо вилікувати, але лікування, як правило, дуже успішно полегшує симптоми. Кортикостероїди, як у таблетках, так і місцевій формі, швидше за все, будуть першим лікуванням, яке призначить ваш лікар. Ці ліки зменшують запалення і можуть допомогти вилікувати пухирі і зняти свербіж. Однак вони також можуть викликати значні побічні ефекти, особливо при тривалому застосуванні, тому ваш лікар позбавить вас від кортикостероїдів після того, як пухирі очистяться.

Ще один варіант лікування - приймати ліки, що пригнічують вашу імунну систему, часто разом з кортикостероїдами. Імунодепресанти допомагають, але вони можуть поставити вас під загрозу інших інфекцій. Для зменшення запалення та інфекції можуть також бути призначені певні антибіотики, такі як тетрациклін.

Довгостроковий прогноз

При комплексному лікуванні прогноз пемфігоїду хороший. Більшість людей добре реагують на ліки. Захворювання часто пройде через кілька років лікування. Але пемфігоїд може повернутися в будь-який час, навіть при правильному лікуванні.

Якщо у вас виникли незрозумілі відрижки, зверніться до лікаря. Швидка діагностика та лікування допоможуть швидше впоратися з цим станом.