Що таке кальцифілаксія?

Зміст

• Визначення
• Які симптоми кальцифілаксії?
• Як кальцифілаксія впливає на шкіру?
• Що викликає кальцифілаксію?
• Хто ризикує кальцифілаксією?
• Діагностування кальцифілаксії
• Як лікується кальцифілаксія?
• Який прогноз?

Визначення

Кальцифілаксія - рідкісне, але серйозне ускладнення нирок. Цей стан призводить до накопичення кальцію всередині кровоносних судин жиру та шкіри. Кальцифілаксію також називають кальцифічною уремічною артеріолопатією. Найчастіше це спостерігається у людей з перенесеною хронічною хворобою нирок (кінцева стадія ниркової хвороби) або людей з недостатністю нирок, які перебувають на діалізі або перенесли нирку. Під час діалізу машина фільтрує і очищає кров, оскільки нирки не в змозі зробити це самостійно.

Кальцифілаксія призводить до утворення дуже болючих уражень шкіри. Часто це викликає серйозні інфекції, які можуть бути смертельними.

Які симптоми кальцифілаксії?

Основним симптомом кальцифілаксії є ураження шкіри на нижніх кінцівках або ділянках з підвищеним вмістом жиру, таких як груди, сідниці та живіт. У результаті ураження прогресують до надзвичайно болючих виразок або вузликів. Ці ураження дуже важко вилікувати.

У людини з кальцифілаксією в крові може бути вищий за нормальний рівень кальцію (гіперкальціємія) та фосфату (гіперфосфатемія). Вони також можуть мати симптоми гіперпаратиреозу. Гіперпаратиреоз виникає, коли паращитовидні залози виробляють занадто багато гормону паращитовидної залози (ПТГ). PTH допомагає регулювати рівень кальцію, вітаміну D і фосфору в кістках і крові.

Симптоми кальцифілаксії включають:

• втома
• слабкість
• судоми
• депресія
• болі в тілі

Як кальцифілаксія впливає на шкіру?

Що викликає кальцифілаксію?

Кальцифілаксія відбувається від накопичення кальцію всередині кровоносних судин. Точна причина цього накопичення не зрозуміла. Ймовірно, кілька процесів у грі. Одним із факторів, що сприяють, можуть бути проблеми з метаболізмом мінералів і гормонів, включаючи:

• кальцій
• фосфат
• паратиреоїдний гормон (PTH)

PTH відповідає за нормалізацію рівня кальцію, вітаміну D та фосфору в кістках і крові.

Порушення метаболізму мінералів вважається наслідком захворювання нирок, але точний механізм насправді не вивчений. Це особливо актуально, оскільки такий стан може виникнути у людей з нормальною функцією нирок. Потрібно більше досліджень, щоб краще зрозуміти стан.

Хто ризикує кальцифілаксією?

Люди з запущеною хворобою нирок мають найвищий ризик виникнення кальцифілаксії. Згідно з дослідженням, опублікованим Державним університетом Сан-Паулу, кальцифілактика зустрічається приблизно від 1 до 4,5 відсотків людей на діалізі. Це вважається рідкісним станом, але воно може ставати більш поширеним, оскільки кількість людей на діалізі збільшується.

Кальцифілаксія частіше повідомляється у людей, які отримують діаліз, які також:

• страждають ожирінням
• приймають системні кортикостероїди
• приймають варфарин (Кумадін) для лікування або запобігання згустків крові
• використовують добавки кальцію, що містять фосфатні сполучні речовини
• мають захворювання печінки
• мають діабет

Хоча в основному повідомляється про кальцифілаксію у людей із запущеною хворобою нирок, її іноді діагностують у людей з нормальною функцією нирок, які мають такі стани:

• рак
• запальне захворювання кишечника
• первинний гіперпаратиреоз
• аутоімунні стани, такі як системний червоний вовчак (вовчак), хвороба Крона або ревматоїдний артрит
• гіперкоагуляційні стани, такі як білок С та дефіцит білка S
• алкогольні захворювання печінки

Про кальцифілаксію найчастіше повідомляють люди старше 50 років. І, згідно з дослідженням, опублікованим американським журналом хвороб нирок, кальцифілаксія зустрічається вдвічі частіше, ніж у чоловіків.

Діагностування кальцифілаксії

Лікар може запідозрити кальцифілаксію на підставі наявності хворобливих уражень шкіри та вашої історії хвороби. Зазвичай вони проводять кілька тестів, щоб підтвердити діагноз і виключити інші ускладнення хронічної хвороби нирок. Деякі з цих діагностичних тестів можуть включати:

• шкірна біопсія
• аналізи крові на рівень кальцію, фосфори, лужної фосфатази, гормону паращитовидної залози та 25-гідроксивітаміну D
• аналізи крові на функцію печінки
• тести функціонування нирок
• тести для оцінки інфекцій, такі як повний аналіз крові та аналіз крові

Як лікується кальцифілаксія?

На даний момент не існує ефективного лікування кальцифілаксії. Поточне лікування орієнтоване на догляд за ураженнями шкіри, запобігання інфекцій та корекцію концентрації кальцію та фосфору в крові.

Лікування ран та уражень може включати:

• ферментативні дебристирующие агенти
• гідроколоїдні або гідрогелеві перев'язки
• системні антибіотики
• гіпербарична киснева терапія

Ліки можуть бути призначені для лікування ран та для корекції аномальної концентрації кальцію та фосфору в крові. Вони можуть включати:

• внутрішньовенне введення тиосульфату натрію, хелатуючого агента для кальцію та заліза
• цинакальцет (Sensipar), препарат, який використовується для лікування високого рівня кальцію в крові людей з певними проблемами паращитовидної залози або хронічними захворюваннями нирок

Клінічне випробування загальної лікарні штату Массачусетс наразі оцінює, чи можна використовувати препарати вітаміну К для лікування кальцифілаксії.

Якщо рівень кальцію та фосфору неможливо контролювати за допомогою медикаментів, вам може знадобитися операція з видалення однієї або декількох паращитовидної залози. Ця операція називається паратиреоїдектомія. Ваш лікар може також порекомендувати збільшити сеанси діалізу.

Оскільки кальцифілаксія часто виснажує, можливо, вам також знадобиться харчова та психологічна підтримка та лікування болю.

Який прогноз?

Кальцифілаксія часто є летальним станом. Згідно з дослідженням, опублікованим американським журналом хвороб нирок, люди з кальцифілаксиєю мають річну виживаність менше 46 відсотків. Смерть зазвичай є наслідком ускладнень, таких як інфекції та сепсис. Сепсис - небезпечна для життя інфекція крові.

Одужання можливе, а рання діагностика та лікування можуть призвести до кращих результатів. Очікується, що рівень виживання буде покращуватися, оскільки більше дізнається про стан.