Що таке фібросаркома і як її лікувати?

Зміст

• Це звичайно?
• Які симптоми?
• Що викликає цей стан та хто ризикує?
• Як діагностується?
• Як це постановочно?
• Які варіанти лікування доступні?
• Хірургія
• Випромінювання
• Хіміотерапія
• Реабілітація та підтримуюча допомога
• Клінічні випробування
• Який прогноз?
• Чи можна це запобігти?

Це звичайно?

Саркома - це рак, який починається в м’яких тканинах вашого тіла. Це сполучні тканини, які утримують все на місці, наприклад:

• нерви, сухожилля та зв’язки
• волокнисті та глибокі тканини шкіри
• кровоносні та лімфатичні судини
• жир і м’язи

Існує понад 50 видів саркоми м’яких тканин. Фібросаркома становить близько 5 відсотків первинних кісткових сарком. Це рідкість, яка вражає приблизно 1 на 2 мільйони людей.

Фібросаркому так називають, оскільки вона виготовлена ​​зі злоякісних веретеноподібних фібробластів або міофібробластів. Вона починається з волокнистої тканини, яка обертається навколо сухожиль, зв’язок та м’язів. Хоча він може зароджуватися на будь-якій ділянці тіла, він найчастіше зустрічається в ногах або тулубі.

У немовлят віком до 1 року його називають інфантильною або вродженою фібросаркомою і, як правило, повільно росте. У старших дітей і дорослих це називається фібросаркомою у дорослих.

Які симптоми?

Симптоми фібросаркоми спочатку можуть бути тонкими. Ви можете помітити безболісний грудочку або набряк під шкірою. У міру зростання він може заважати вашій здатності користуватися вашою кінцівкою.

Якщо вона починається в животі, ви, мабуть, не помітите, поки вона не стане значним розміром. Тоді він може почати тиснути на навколишні органи, м’язи, нерви або судини.Це може призвести до болю і хворобливості. Залежно від локалізації пухлини, це може призвести до проблем з диханням.

Симптоми фібросаркоми схожі на симптоми багатьох інших станів. Біль, набряк або незвичайний грудочку не обов'язково є ознакою раку, але варто оглянути лікаря, якщо симптоми тривають і не передують нещодавній травмі чи травмі.

Що викликає цей стан та хто ризикує?

Точна причина фібросаркоми не відома, але генетика може зіграти певну роль. Певні фактори можуть підвищити ризик розвитку захворювання, включаючи деякі спадкові умови. До них належать:

• сімейний аденоматозний поліпоз
• Синдром Лі-Фраумені
• нейрофіброматоз 1 типу
• синдром невоїдної базальноклітинної карциноми
• ретинобластома
• туберкульозний склероз
• Синдром Вернера

Інші фактори ризику можуть включати:

• попередня променева терапія
• вплив деяких хімічних речовин, таких як діоксид торію, вінілхлорид або миш’як
• лімфедема, набряк в руках і ногах

Фібросаркома, швидше за все, діагностується у дорослих у віці від 20 до 60 років.

Як діагностується?

Ваш лікар проведе фізикальне обстеження та візьме повний анамнез. Залежно від конкретних симптомів, діагностичне тестування може включати повний аналіз крові (АГС) та аптеку крові.

Тести візуалізації можуть давати детальні знімки, які полегшують ідентифікацію пухлин та інших відхилень. Деякі тести візуалізації, які ваш лікар може замовити, це:

• Рентген
• МРТ
• комп'ютерна томографія
• сканування позитронно-емісійної томографії (ПЕТ)
• сканування кісток

Якщо маса знайдена, єдиний спосіб підтвердити фібросаркому - це біопсія, яку можна виконати декількома способами. Ваш лікар вибере метод біопсії на основі розташування та розміру пухлини.

При розрізній біопсії частина пухлини буде видалена для отримання зразка тканини. Те ж саме можна зробити з біопсією ядра, при якій для видалення зразка використовується широка голка. Екссізійна біопсія - це видалення всієї грудочки або всієї підозрілої тканини.

Метастази в лімфатичні вузли зустрічаються рідко, але зразки тканин можуть бути взяті одночасно з сусідніх лімфатичних вузлів.

Патолог проаналізує зразки, щоб визначити, чи є ракові клітини, і якщо так, то вони є.

Якщо присутній рак, пухлину також можна оцінити в цей час. Пухлини фібросаркоми класифікуються за шкалою від 1 до 3. Чим менше ракові клітини виглядають як нормальні клітини, тим вище ступінь. Пухлини високого ступеня, як правило, більш агресивні, ніж пухлини низького ступеня, тобто вони поширюються швидше і можуть бути важче піддаються лікуванню.

Як це постановочно?

Рак може поширюватися кількома способами. Клітини первинної пухлини можуть просуватися в сусідню тканину, потрапляти в лімфатичну систему або потрапляти в кров. Це дозволяє клітинам утворювати пухлини в новому місці (метастази).

Постановка - це спосіб пояснити, наскільки велика первинна пухлина і наскільки далеко може поширитися рак.

Тести візуалізації можуть допомогти визначити, чи є додаткові новоутворення. Дослідження з хімії крові можуть виявити речовини, які вказують на рак у певному органі чи тканині.

Вся ця інформація може бути використана для стадії раку та формування плану лікування. Це стадії фібросаркоми:

1 етап

• 1А: Пухлина низькосортна і становить 5 сантиметрів (см) або менше.
• 1В: Пухлина низькосортна і більша за 5 див.

2 етап

• 2A: Пухлина середнього або високого ступеня і 5 см або менше.
• 2В: Пухлина середнього або високого ступеня і більша за 5 см.

3 етап

Пухлина є або:

• високоякісний і більше 5 см, або
• будь-якого сорту та будь-якого розміру, плюс він поширився на сусідні лімфатичні вузли (стадія 3 вдосконаленої).

Етап 4

Первинна пухлина будь-якого ступеня і розміру, але рак поширився на віддалену частину тіла.

Які варіанти лікування доступні?

Ваш лікар будуватиме ваш план лікування на багатьох факторах, таких як:

• ступінь, розмір та місце розташування первинної пухлини
• якщо і як далеко поширився рак
• ваш вік і загальний стан здоров’я
• чи це рецидив попереднього раку чи ні

Залежно від стадії діагностики хірургічне втручання може бути всім, що вам потрібно. Але можливо, вам знадобиться комбінована терапія. Періодичне тестування допоможе лікареві оцінити ефективність цих методів лікування.

Хірургія

Основним методом лікування фібросаркоми є операція з видалення первинної пухлини з широкими полями навколо пухлини (видалення якоїсь нормальної тканини), щоб гарантувати видалення всієї пухлини. Якщо пухлина знаходиться в кінцівці, певну кістку може знадобитися видалити і її можна замінити протезом або кістковим трансплантатом. Іноді це називають операцією, що зберігає кінцівки.

У рідкісних випадках, коли пухлина охоплює нерви та судини кінцівки, може знадобитися ампутація.

Випромінювання

Радіація - цільова терапія, яка використовує високоенергетичні рентгенівські промені, щоб знищити ракові клітини або зупинити їх зростання.

З його допомогою можна зменшити пухлину до операції (терапія неоад'ювантними препаратами). Він також може бути використаний після хірургічного втручання (ад'ювантна терапія) для знищення будь-яких ракових клітин, які, можливо, залишилися позаду.

Якщо хірургічна операція не є можливою, ваш лікар може порекомендувати випромінювання у високих дозах, щоб зменшити пухлину як основне лікування.

Хіміотерапія

Хіміотерапія - це системне лікування, тобто вона призначена для вбивства ракових клітин, де б вони не мігрували. Це може бути рекомендовано, якщо рак поширився на ваші лімфатичні вузли чи далі. Як і радіація, її можна використовувати до або після операції.

Реабілітація та підтримуюча допомога

Екстенсивна операція з участю кінцівок може вплинути на використання кінцівки. У цих випадках може знадобитися фізична та трудотерапія. Інші підтримуючі методи лікування можуть включати лікування болю та інших побічних ефектів лікування.

Клінічні випробування

Можливо, у вас є можливість брати участь у клінічному випробуванні. Ці випробування часто мають суворі критерії, але вони можуть надати доступ до експериментальних методів лікування, які в іншому випадку недоступні. Попросіть свого лікаря для отримання додаткової інформації про клінічні випробування на фібросаркому.

Який прогноз?

Ваш лікар - ваш найкращий ресурс для інформації про ваш індивідуальний прогноз. Це визначається низкою речей, зокрема:

• як далеко поширився рак
• ступінь та місце розташування пухлини
• ваш вік і загальний стан здоров’я
• наскільки добре ви переносите і реагуєте на терапію

Швидкість метастазування фібросаркоми 2 та 3 ступеня становить близько 50 відсотків, тоді як пухлини 1 класу мають дуже низьку швидкість метастазування.

Ваш лікар оцінить усі ці фактори, щоб дати вам уявлення про те, що ви можете очікувати.

Чи можна це запобігти?

Оскільки причина фібросаркоми недостатньо вивчена, невідома профілактика.