Глюкагонома

Зміст

• Які симптоми глюкагономи?
• Які причини глюкагономи?
• Як діагностується глюкагонома?
• Які методи лікування глюкагономи доступні?
• Які ускладнення глюкагономи?
• Що я можу очікувати в довгостроковій перспективі?

Що таке глюкагонома?

Глюкагонома - рідкісна пухлина, що залучає підшлункову залозу. Глюкагон - це гормон, що виробляється підшлунковою залозою, який працює з інсуліном для контролю кількості цукру в крові. Клітини пухлини глюкагономи виробляють велику кількість глюкагону, і ці високі рівні створюють важкі, болючі та небезпечні для життя симптоми. Приблизно від 5 до 10 відсотків нейроендокринних пухлин, що розвиваються в підшлунковій залозі, є глюкагономами.

Які симптоми глюкагономи?

Якщо у вас пухлина, яка виробляє велику кількість глюкагону, це вплине на багато аспектів вашого здоров’я. Глюкагон врівноважує дію інсуліну, регулюючи кількість цукру в крові. Якщо у вас занадто багато глюкагону, ваші клітини не зберігають цукор, а натомість цукор залишається в крові.

Глюкагонома призводить до подібних до діабету симптомів та інших болючих та небезпечних симптомів, включаючи:

• високий рівень цукру в крові
• надмірна спрага і голод через високий рівень цукру в крові
• часто прокидаючись вночі для сечовипускання
• діарея
• шкірний висип або дерматит на обличчі, животі, сідницях і ступнях, часто хрустящий або наповнений гноєм
• ненавмисне схуднення
• тромби в ногах, що також називають тромбозом глибоких вен

Які причини глюкагономи?

Прямих причин виникнення глюкагономи не відомо. Якщо у вас є сімейний анамнез синдрому, який називається множинною ендокринною неоплазією типу 1 (MEN1), у вас більше ризику розвитку глюкагономи. Однак ті, хто не має інших факторів ризику, можуть розвинути ці пухлини.

Глюкагономи є раковими або злоякісними приблизно в той час. Злоякісні глюкагономи поширюються в інші тканини, як правило, в печінку, і починають перешкоджати роботі інших органів.

Як діагностується глюкагонома?

Діагностувати глюкагоному може бути важко. Часто симптоми, як видається, спричинені іншим станом, і може пройти роки, перш ніж поставити правильний діагноз.

Спочатку діагностика проводиться за допомогою декількох аналізів крові. Високий рівень глюкагону є відмітною ознакою цього стану. Інші ознаки включають високий рівень цукру в крові, високий рівень хромограніну А, який є білком, який часто зустрічається при карциноїдних пухлинах, та анемію, яка є станом, при якому у вас низький рівень еритроцитів.

Ваш лікар проведе ці обстеження за допомогою КТ живота, щоб виявити наявність пухлин.

Дві третини всіх глюкагоном є злоякісними. Ці пухлини можуть поширюватися по всьому тілу і вторгуватися в інші органи. Пухлини часто бувають великими і можуть бути завширшки від 4 до 6 сантиметрів, коли їх виявлять. Цей рак часто не виявляють, поки він не поширився на печінку.

Які методи лікування глюкагономи доступні?

Лікування глюкагономи передбачає видалення пухлинних клітин та лікування наслідків надлишку глюкагону на ваш організм.

Найкраще розпочати лікування зі стабілізації впливу надлишку глюкагону. Це часто передбачає прийом препарату-аналога соматостатину, такого як ін’єкція октреотиду (Сандостатин). Октреотид допомагає протидіяти дії глюкагону на шкіру та покращити шкірний висип.

Якщо ви сильно схудли, вам може знадобитися внутрішньовенне введення, щоб допомогти відновити вагу тіла. Високий рівень цукру в крові можна лікувати інсуліном та ретельно контролювати рівень глюкози в крові.

Ви також можете отримати антикоагулянт або розріджувач крові. Це запобігає утворенню тромбів на ногах, також відомий як тромбоз глибоких вен. Для людей, яким загрожує тромбоз глибоких вен, фільтр можна поставити в одну з ваших великих вен, нижню порожнисту вену, щоб запобігти потраплянню згустків у легені.

Як тільки ви станете здоровими, пухлина, швидше за все, буде видалена хірургічним шляхом. Цей тип пухлини рідко добре піддається хіміотерапії. Хірургічне втручання є найбільш успішним, якщо пухлина потрапила, поки вона все ще обмежена підшлунковою залозою.

Дослідницьку операцію на животі можна робити або лапароскопічно, з невеликими порізами, що дозволяють використовувати камери, ліхтарі та інструменти, або шляхом створення більшого відкритого розрізу.

Більшість глюкагоном виникають з лівого боку або хвоста підшлункової залози. Видалення цього відділу називається дистальною панкреатектомією. У деяких людей селезінка також видаляється. Коли тканину пухлини досліджують під мікроскопом, важко сказати, чи є вона раковою. Якщо це рак, ваш хірург видалить якомога більше пухлини, щоб запобігти її подальшому поширенню. Сюди може входити частина підшлункової залози, місцеві лімфатичні вузли і навіть частина печінки.

Які ускладнення глюкагономи?

Надлишок глюкагону призводить до симптомів, подібних до діабету. Високий рівень цукру в крові може спричинити:

• пошкодження нервів
• сліпота
• проблеми з обміном речовин
• пошкодження головного мозку

Тромбоз глибоких вен може спричинити рух тромбів до легенів і навіть смерть.

Якщо пухлина вражає печінку, це може врешті-решт спричинити печінкову недостатність.

Що я можу очікувати в довгостроковій перспективі?

Зазвичай до моменту діагностування глюкагономи рак поширився на інші органи, такі як печінка. Як правило, операція не є ефективною, оскільки її важко виявити на ранніх термінах.

Після видалення пухлини ефект надлишку глюкагону негайно зменшується. Якщо пухлина обмежена лише підшлунковою залозою, п’ятирічна виживаність становить, тобто 55 відсотків людей живуть протягом п’яти років після операції.Існує п’ятирічна виживаність, якщо пухлини не вдається видалити хірургічним шляхом.